Заболевания, сопровождающиеся уменьшением свертываемости крови.

Заболевания, сопровождающиеся уменьшением свертываемости крови, могут быть врожденными и приобретенными.

Среди наследственных коагулопатий около 90-95% составляют гемофилия и гемофилоидные состояния.

Под термином «гемофилия» подразумевают 2 заболевания:

- гемофилию А, обусловленную дефицитом 8 плазменного фактора,

- гемофилию В (болезнь Кристмаса), связанную с дефицитом 9 плазменного фактора свертывания (плазменного компонента тромбопластина, антигемофильного глобулина В).

Все другие геморрагические диатезы, обусловленные врожденным дефицитом различных факторов свертывания, относятся к гемофилоидным состояниям (гемофилия С, гипопроконвертинемия, гипопротромбинемия, гипо- и афириногенемия)

Гемофилией страдают только мужчины. Гемофилоидные состояния встречаются как у мужчин, так и у женщин.

Диагностика гемофилии основывается на клинических и коагулологических данных.

Характерными проявлениями гемофилии являются повторные кровотечения, провоцируемые различными, часто незначительными механическими повреждениями. Ранними и специфичными клиническими проявлениями гемофилии являются гемартрозы.

Лабораторно оба вида гемофилии характеризуются удлинением времени свертывания крови и АПТВ при нормальных показателях времени кровотечения, концентрации фибриногена и нормальном содержании тромбоцитов.

В зависимости от содержания в крови дефицитных факторов различают 4 клинические формы гемофилии:

· тяжелая – с содержанием дефицитного фактора от 0 до 3%;

· средней тяжести – с содержанием дефицитного фактора от 3,1 до 5%;

· легкая – от 5,1 до 10%;

· латентная – от 10,1 до 25%.

Тактика хирурга при гемофилии. На фоне гемофилии выполняются только экстренные и срочные хирургические вмешательства. Операции выполняются под прикрытием переливания больших доз свежестабилизированной крови, нативной и свежезамороженной плазмы, антигемофильной плазмы и криопреципитата под контролем свертываемости крови и АПТВ.

Для предоперационной подготовки при необходимости выполнения срочных хирургических вмешательств можно использовать рекомби­нант­ные препараты, полученные методами генной инженерии, - иммунат, когенат, рекомбинат.

Дозы и кратность введения антигемофильных препаратов определяются тяжестью вмешательства и исходным состоянием гемостаза. В послеоперационном периоде продолжают введение средств коррекции гемостаза (в катаболическую фазу) Методами контроля эффективности проводимой терапии являются определение свертываемости крови и активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ)

Кроме того, в катаболическую фазу послеоперационного периода производят внутривенные переливания 5% раствора аминокапроновой кислоты (препарат пролонгирует действие факторов свертывания, содержащихся в плазме и криопреципитате) и вводят парентерально кортикостероидные гормоны (подавляют реакцию посттравматического воспаления, предупреждают изосенсибилизацию).

Приобретенные коагулопатиии.

Из приобретенных коагулопатий, проявляющихся снижением свертываемости крови, наибольший интерес для хирургии представляют холемии и ахолии.

Холемические кровотечения возникают во время операций, выполняемых по поводу механической желтухи. Причинами холемических кровотечений являются:

· дефицит ионов кальция вследствие связывания их в крови желчными кислотами;

· дефицит факторов протромбинового комплекса – вследствие нарушения всасывания витамина К в пищеварительном канале.

При лабораторных исследованиях у больных с механической желтухой обнаруживают удлинение времени свертывания крови и уменьшение ПТИ.

Для предупреждения холемических кровотечений больным с механической желтухой до операции парентерально вводят викасол и внутривенно переливают плазму, содержащую дефицитные факторы свертывания.

Ахолические кровотечения возникают во время операций у больных с наружными или низкими внутренними свищами желчевыводящих путей. Причиной этих кровотечений является дефицит факторов протромбинового комплекса, развивающийся вследствие нарушения всасывания витамина К в пищеварительном тракте. Профилактика не отличается от таковой у больных с механической желтухой.

Кровотечения и кровопотеря. Механизмы кровотечений. Местные и общие симптомы кровотече­ний. Диагностика. Оценка тяжести кровопотери. Реакция организма на кровопотерю.

Кровотечение — это истечение (выхождение) крови из просвета кровеносного сосуда вследствие его повреждения или нарушения проница­емости его стенки. При этом выделяют 3 понятия — собственно кровотечение, кровоизлияние и гематома.

О кровотечении говорят, когда кровь активно поступает из сосуда (со­судов) во внешнюю среду, полый орган, полости организма.

В тех случаях, когда кровь, выходя из просвета сосуда, пропитыва­ет, имбибирует окружающие ткани, говорят о кровоизлиянии, объем его обычно небольшой, скорость поступления крови падает.

В тех случаях, когда излившаяся кровь вызывает расслоение тканей, раздвигает органы и в результате этого образуется искусственная полость, заполненная кровью, говорят о гематоме. Последующее развитие гематомы может привести к трем исходам: рассасыванию, нагноению и организации.

В том случае, если гематома сообщается с просветом поврежденной арте­рии, говорят о пульсирующей гематоме. Клинически это проявляется оп­ределением пульсации гематомы при пальпации и наличием систоличес­кого шума при аускультации.