Лимфогранулематоз. • Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевой ткани происходит преимущественно в лимфатических узлах.
• Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевой ткани происходит преимущественно в лимфатических узлах.
• Чаще встречается в молодом возрасте (обычно у мужчин).
• Клинические стадии выделяют в зависимости от распространенности процесса. Различают изолированный i лимфогранулематоз, при котором в патологический процесс вовлечена одна группа лимфатических узлов | (чаще шейные лимфатические узлы), и генерализованный лимфогранулематоз с поражением многих групп лимфатических узлов, часто селезенки и других органов. Процесс распространяется метастатическим путем.
• Характерен клеточный полиморфизм опухолевой ткани:
а) для установления диагноза необходимо наличие гигантских клеток Рида—Березовского —Штернберга (дву- или многоядерных; характерны ядра с крупным ядрышком, окруженным светлой зоной - «совиный глаз»), а также одноядерных клеток Ходжкина (больших и малых), которые рассматривают как опухолевые клетки;
б) определяются также лимфоидные клетки, гистиоциты, плазматические клетки, эозинофилы, полиморфно-ядерные лейкоциты (привлекаются, по-видимому, цитокинами, вырабатываемыми опухолевыми клетками).
• Цитогенез опухолевых клеток окончательно не уточнен (они могут экспрессировать различные антигены, специфичные для Т- и В-лимфоцитов, клеток Лангерган-са; не исключено, что лимфогранулематоз представлен несколькими формами, имеющими различный цитоге-нез).
• Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в виде фокусов некроза и склероза, которые, развиваясь в селезенке, придают ей «порфировый» вид.
Прогнозпри лимфогранулематозе положительно коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов. Это положение учтено в общепринятой классификации лимфогранулематоза, предусматривающей выделение четырех вариантов (часто являющихся стадиями) заболевания.
Морфологические варианты лимфогранулематоза.
а. С преобладанием лимфоидной ткани:
° характерно большое количество лимфоцитов и макрофагов, выявляются единичные клетки Рида— Березовского — Штернберга;
° прогноз благоприятный.
б. Популярный склероз:
о чаще встречается у женщин (в отличие от других форм);
о характерна локализация в верхнем средостении и нижних шейных лимфатических узлах;
о характерно разрастание фиброзной ткани в виде тяжей, разделяющих опухолевую ткань на узелки, в которых часто встречаются лакунарные клетки (своеобразный вариант клеток Рида —Березовского — Штернберга, окруженных зоной просветления) и другие клеточные элементы;
о прогноз, как правило, благоприятный.
в. Смешанно-клеточный вариант:
° наиболее часто встречающийся вариант, для которого характерны полиморфно-клеточный инфильтрат с большим количеством клеток-маркеров, поля некроза и склероза;
° соответствует генерализованным формам болезни;
° прогноз неблагоприятный.
г. С подавлением лимфоидной ткани:
° характерны многочисленные клетки Рида— Березовского — Штернберга и клетки Ходжкина, массивные очаги некроза и склероза;
° прогноз очень плохой.
• С учетом современной классификации лимфогранулематоза и адекватной терапии можно добиться выздоровления.
Дата добавления: 2015-04-15; просмотров: 1160;