Глюкокортикоиды.

· В зависимости от тяжести заболевания начальная доза колеблется от 1 до 2 мг/кг в сутки.

· После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и активности КФК) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц приблизительно на четверть суммарной.

· Пульс-терапию глюкокортикоидами применяют при ювенильном миозите. При ПМ/ДМ у взрослых пульс-терапию глюкокортикоидами следует применять в случае быстрого прогрессирования дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развития системных проявлений (миокардит, альвеолит).

· При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приема высоких доз глюкокортикоидов необходимо исключить стероидную миопатию, миозит с включениями и другими заболеваниями мышц.

При наличии маркеров неблагоприятного прогноза (позднее назначение глюкокортикоидной терапии, тяжелая мышечная слабость, наличие дисфагии), невозможности из-за побочных эффектов назначить адекватную дозу глюкокортикоидов и недостаточной их эффективности применяют следующие препараты:

· Метотрексат 7,5-25 мг/нед внутрь, подкожно или внутривенно (при недостаточной эффективности или плохой переносимости препарата, особенно в высоких дозах, при приеме внутрь).

· Циклоспорин 2,5-5,0 мг/кг в сутки назначают больным с резистентными к глюкокортикоидам формами заболевания. (Уровень доказательности С).

· Циклофосфамид 2 мг/кг в сутки – препарат выбора при интерстициальном легочном фиброзе. (Уровень доказательности А).

· Антималярийные препараты (гидроксихлорохин в дозе 200-400 мг/сут) иногда позволяют контролировать кожные проявления ДМ. Их используют также при поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.

· Микофенолата мофетил назначают при тяжелом, резистентном к стандартной терапии поражении кожи. (Уровень доказательности С).

· Иммуноглобулины – эффективный метод лечения ДМ (особенно ювенильного), резистентного к стандартной терапии. (Уровень доказательности В).

· Плазмаферез используют у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ПМ/ДМ в сочетании с глюкокортикоидами и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.

Новые напрвления терапии ПМ/ДМ.

В настоящее время активно изучается роль и место биологической терапии в терапии ПМ/ДМ.

Применение в терапии ПМ/ДМ ингибиторов фактора некроза опухоли-α – инфликсимаба не принесло желаемых результатов: поскольку он не способен контролировать активность болезни, в том числе ИПЛ, а также, увеличивают риск оппортунистических инфекций.

Имеются данные об успешном применении этанерцепта в качестве стероидсберегающей терапии. (Уровень доказательности С).

Применение блокаторов ко-стимуляции Т-лимфоцитов – абатацепта в сочетании с тиосульфат натрия при ЮДМ с язвенно-некротичнским васкулитом и прогрессирующим кальцинозом оказало положительный эффект в виде нарастания мышечной силы, восстановления целостности кожный покровов, снижения прогрессирования кальциноза, что позволило снизить поддерживающую дозу ГК. (Уровень доказательности С).

Особое место среди биологических препаратов, на сегодняшний день, применяемых при ПМ/ДМ, занимает использование анти В-клеточной терапии. Накоплен положительный опыт по применению ритуксимаба (РТМ) у пациентов с тяжелым мышечным поражением и при АСС с СФА, резистентных к ГК и применяемой ранее традиционной цитостатической терапии. (Уровень доказательности В).