Мышечная биопсия.

· Используют для подтверждения диагноза воспалительных миопатий, даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

· При ПМ: инфильтрация мононуклеарными клетками (в основном лимфоцитами), локализованными в эндомизии, некроз и фагоцитоз мышечных фибрилл, регенерация мышечных волокон.

· При ДМ: мононуклеарная инфильтрация локализуется в основном вокруг фасций и кровеносных сосудов, признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотелиальных клеток (некроз, капиллярный тромбоз) с отеком, гиперплазией, вакуолизацией и дегенерацией;

· При ПМ и ДМ: на поздних стадиях заболевания обнаруживают атрофию мышечных волокон, фиброз, замещение жировой тканью.

МРТ и спектроскопия с изотопом фосфора ³¹P– чувствительные методы выявления мышечного воспаления и нарушенного метаболизма, в том числе и при амиопатическом варианте ДМ.

Диагностика ПМ/ДМ основана главным образом на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Лабораторные методы и игольчатая ЭМГ имеют вспомогательное значение. Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без нее.

Диагностические критерии ПМ/ДМ.

1. Поражение кожи:

o гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках);

o признак Готтрона (пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей, над суставами); эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Симметричная проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение антител Jo-1 (антител к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, повышение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2-9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).