Врожденные пороки сердца.

Эпидемиология.

Врожденные пороки сердца — одна из самых распростра­ненных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков раз­вития); по частоте встречаемости она занимает третье место после врожден­ной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной сис­темы (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Бураковский В.Н. и др., 1996). ВПС обнаруживаются, поданным различных авторов (Бокерия Л.А., 1999; Слобин П.И. и др., 2000; Allen N.D.etal., 1995), у 0,7-1,7% новорожденных. В последние годы отмечается увеличение этого показателя, обусловленное, вероятно, применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим интересом к проблеме ВПС врачей других специальностей. Так, в США ежегодно рождаются до 30—35 тыс. детей с ВПС, в России — 20—22 тыс. детей (Парийская Т.В., Гикавый И.И., 1989; Школьникова М.А., 2000).

Поданным патологоанатомических исследований, ВПС составляют 1,9% всех аутопсий (Банкл Г., 1980). При этом выявлено, что у лиц мужского пола ВПС встречаются чаще, нежели у лиц женского пола (57% и 43% соответствен­но), особенно такие, как полная транспозиция магистральных сосудов, болезнь Фалло, ДМЖП, коарктация аорты и др. В то же время ОАП, ДМПП, аномаль­ный дренаж легочных вен несколько преобладают у лиц женского пола.

Этиология.В этиологии ВПС безусловное значение имеют три основных фактора (Кадурина Т.И., 2000; Левченко Е.Г. и др., 2000):

1) генетическое наследование порока;

2) воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрио- и фетопатий;

3) сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды.

Генетическое наследование порока может быть обусловлено как количе­ственными и структурными хромосомными аберрациями (5%), так и мута­цией одиночного гена (2-3%) (Бочков Н.П., 1989; Muzotsuki J. et al., 1993).

Среди факторов среды, прежде всего, следует выделить внутриутробные вирусные инфекции, т. е. вирусные инфекции, перенесенные в I триместре беременности. Тератогенное влияние факторов среды особенно опасно в пе­риод первичной закладки и формирования сердечных структур, которая про­исходит в период от 2—3-й до 6—8-й недели гестации. Если инфекция воздей­ствует на эмбрион в первые 4 недели беременности, то ее тератогенное влия­ние выявляется в 80-90% случаев; в сроки от 4 до 8 недель гестации — в 30—50% случаев; в сроки от 9 до 12 недель гестации — в 8-25% случаев, на 4-м месяце беременности — в 1,4—5,7% случаев; на 5-м месяце и позже — в 0,4-1,7% случаев. При этом (поскольку «онтогенез повторяет филогенез»), чем в более ранние сроки гестации был поражен плод, тем серьезнее патологические изменения (Затикян Е.П., 1996; Учайкин В.Ф. и др., 1998; Lin A.E., 1995).

Классификация ВПС.

Классификация ВПС затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, а также с очень частым сочетанием различных пороков друг с другом, что предопределяет различные гемодинамические режимы функ­ционирования системы кровообращения, а следовательно и клинические проявления пороков. Тем не менее, все предлагаемые клинические (Taussig H., 1948; Marder, 1957; Morgan B.C., 1978) и хирургические (ИССХ им. А.Н.Бакулева АМН СССР, 1967; 1982) классификации разработаны, исходя из таких наиболее гемодинамически важных и клинически манифестных показателей, как характер нарушения кровотока в МКК, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, выраженность легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в МКК и на­личие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике ВПС на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо КГ, рентгенография). Ниже представлена классификация ВПС.

Таблица 1.