Синтез гема и его регуляция.

Гем является простетический группой гемоглобина, миоглобина, каталазы и пероксидазы. Гем синтезируется во всех клетках, но наиболее активно синтез идет в печени и костном мозге. Эти ткани нуждаются в больших количествах гема, необходимого для образования гемоглобина и цитохромов. Ключевой реакцией синтеза порфиринов является реакция образования аминолевулиновой кислоты. Эту реакцию катализирует пиридоксальфосфатзависимый фермент митохондрий эритробластов аминолевулинатсинтетаза. Гем и гемоглобин являются аллостерическими ингибиторами и репрессорами синтеза аминолевулинатсинтетазы. В результате генетических дефектов или нарушения регуляции ферментов, участвующих в синтезе гема, развиваются порфирии. Первичные порфирии обусловлены генетическими дефектами ферментов синтеза гема, вторичные связаны с нарушением регуляции реакций синтеза гема. При этих заболеваниях накапливаются промежуточные метаболиты синтеза гема порфириногены, которые оказывают токсическое действие на нервную систему и вызывают нервно- психологические симптомы. Порфириногены на свету превращаются в порфирины, которые при взаимодействии с кислородом образуют активные радикалы, повреждающие клетки кожи.