Митральные пороки сердца.

Недостаточность митрального клапана (НМК) – несмыкание створок митрального клапана, приводящее к патологическому забросу крови в левое предсердие из левого желудочка во время его систолы.

Этиология. 1) Стягивание створок клапана в результате ревматического процесса (наиболее частая причина); 2) пролабирование одной или обеих створок и разрыв хорд при синдромах Марфана и Элерса-Данло и травме сердца; 3) разрыв и/или преходящая ишемия сосочковых мышц при ИБС; 4) утолщение створок и их несмыкание при СКВ, гиперэозинофильном синдроме. Эндомиокардиальном фиброзе, болезни Хюрлер; 5) разрушение створки при инфекционном эндокардите; 6) дилатация полости левого желудочка и расширение митрального фиброзного кольца; 7) систолическое движение передней створки митрального клапана вперед к межжелудочковой перегородке при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии; 8) врожденная патология; послеоперационная недостаточность.

Гемодинамика. Несмыкание створок → регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие → перегрузка объемом левого предсердия (в систолу) и перегрузка объемом левого желудочка (в диастолу) → расширение митрального фиброзного кольца → разрыв сухожильных нитей → увеличение несмыкания митрального отверстия → гипертрофия левого желудочка → ретроградное повышение давления в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии → хроническая сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

Клиника и диагностика. Жалобы: быстрая утомляемость при физической нагрузке и одышка быстро проходящие в покое, при выраженной форме – одышка при малой физической нагрузке, ночная пароксизмальная одышка, застой в легких, кровохарканье. Остро возникшая НМК проявляется отеком легких или кардиогенным шоком. Перкуссия: расширение границ относительной сердечной тупости влево. Пальпация: верхушечный толчок смещен влево и вниз, при выраженной НМК – систолическое дрожание на верхушке сердца. Аускультация: ослабленный 1 тон + патологический 3 тон в диастолу (возникающий при внезапном натяжении сосочковых мышц, сухожильных нитей и створок) – считают важным аускультативным признаком выраженной НМК. При значительном укорочении времени выброса левого желудочка возникает парадоксальное расщепление 2 тона. При легочной гипертензии – акцент 2 тона над легочным стволом. Основной признак НМК – систолический шум. ЭКГ: при синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия. Признаки гипертрофии левого желудочка регистрируют при далеко зашедшей стадии НМК. При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются ее признаки. Эхокардиография: при доплеровском исследовании определяют прямые признаки НМК – заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют четыре степени НМК: 1 – длина струи до 4 мм от основания створок в левое предсердие; 2 – 4-6 мм; 3 – 6-9 мм; 4 – более 9 мм. Рентген: дилатация левого предсердия и его ушка, увеличение левого желудочка. При выраженной митральной регургитации – признаки легочной гипертензии. Катетеризация полостей сердца: определяет объем регургитации. Различают 4 степени по данным катетеризации – 1 – менее 15% от ударного объема левого желудочка; 2- 15-30%; 3 – 30-50%; 4 – более 50%.

Лечение. Лекарства: сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, амиодарон, дилтиазем, верапамил (для нормализации ЧСС); антикоагулянты (профилактика тромбоэмболических осложнений); диуретики; ингибиторы АПФ. Хирургия: показана при 3-4 степени НМК и при признаках дисфункции левого желудочка. Есть два метода – реконструкция клапана и его протезирование.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость при НМК средней и тяжелой степени без оперативного лечения составляет 25-40%, после протезирования – 60-80%.

Сочетанный митральный порок сердца. В результате ревматического процесса возможно поражение митрального клапанного аппарата в виде одновременного стенозирования отверстия и недостаточности смыкания створок. При наполнении левого желудочка во время диастолы происходит неполное открытие митрального клапана из-за сращения его створок (стеноз митрального отверстия), а во время систолы левого желудочка створки из-за укорочения и утолщения не могут полностью сомкнуться – возникает регургитация крови в левое предсердие (недостаточность митрального клапана). Клинические признаки комбинированного митрального порока обычно мало чем отличаются от тех, которые выявляются при изолированном сужении левого венозного устья. Жалобы больных на одышку, сердцебиение, перебои и т.д. обусловлены прежде всего степенью сужения митрального отверстия, выраженность застоя крови в малом круге кровообращения и дистрофическими изменениями миокарда. При осмотре кожи и видимых слизистых оболочек часто определяют их бледность и акроцианоз. В поздних стадиях развития порока отмечаются периферические отеки и увеличение печени. При комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза перкуторные размеры сердца свидетельствуют о увеличении преимущественно правого желудочка и предсердий, что подтверждается последующим рентгенологическим исследованием в прямой и косых проекциях. При аускультации сердца выслушивается «мелодия» митрального стеноза: у верхушки, усилен I тон, звук открытия митрального клапана, диастолический шум, начинающийся вслед за звуком открытия и часто усиливающийся к I тону (пресистолический шум). Над легочной артерией – раздвоенный II тон, акцент II тона, при тяжелых степенях митрального стеноза – диастолический шум вследствие относительной недостаточности полулунных клапанов легочной артерии (шум Грэхема Стилла). Для уточнения диагноза проводится одно- и двухмерная эхокардиография.