Бронхоэктатическая болезнь.

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – регионарное расширение бронхов, возникающее в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением. Бронхоэктазы (БЭ) – сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов.

Этиология. У большинства ведущее значение имеет постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, чаще при кори, коклюше, гриппе. Реже БЭ развиваются в антенатальном периоде вследствие редукции ветвления пневмомеров или пропуска отдельных порядков ветвления бронхов. Трансформация БЭ в БЭБ происходит обычно в раннем возрасте после очередной пневмонии.

Патогенез. Пусковыми механизмами могут стать нарушение бронхиальной проводимости и воспаление бронхов (бронхит), как правило, взаимосвязанные. Локальный прогрессирующий бронхит приводит к изъязвлению стенки бронха и разрушению мышечного, эластического и хрящевого слоев. БЭ заселяются клебсиеллой, синегнойной палочкой или золотящим стафилококком, реже – другой флорой, поддерживающей эндобрахиальное нагноение.

Патанатомия. Врожденные БЭ имеют вид кист, заполненных воздухом или жидкостью, их обычно называют поликистозом легких. Приобретенные БЭ могут быть цилиндрическими, веретенообразными, мешотчатыми. Стенки бронхов при БЭ утолщены за счет воспалительных и склеротических изменений; имеется дистрофия или отсутствие хрящевого каркаса.

Клиника. Основной симптом – продуктивный кашель с отделением мокроты, преимущественно утром. Не менее чем у ¼ больных встречается кровохарканье, изредка профузные легочные кровотечения. При осложнениях одышка. Боли в грудной клетке обусловлены присоединением пневмонии и плеврита. В фазе обострения – симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет и лихорадка. Характерно изменение концевых фаланг типа «барабанных палочек» и ногтей типа «часовых стекол». Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза. Важнейший аускультативный симптом – очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов.

Анализ крови – воспаление. Анализ мочи – амилоидоз почек. Исследование мокроты – для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких. Рентген – деформация легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении – очаги перифокальной пневмонии. Бронхография – для уточнения распространенности БЭ и уточнения характера (БЭ чаще локализуется в нижних отделах, особенно левого легкого).

Лечение. Обязательны активные (эндобронхиальные санации, чрескожная микротрахеостома, лаваж с введением препаратов в просвет бронхов) и пассивные (позиционный дренаж, отхаркивающие препараты) методы санации бронхиального дерева. Антибактериальная терапия проводится по общим правилам лечения бронхолегочной инфекции, но обычно более длительно и, как правило, препаратами широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, тетрациклины и др.). хорошие результаты дает применение диоксидина, производных нитрофурана. По показаниям применяются бронхоспазмолитические препараты.

При частых обострениях и распространенности не более чем на одну долю, показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).

Прогноз. Благоприятный при ограниченном поражении бронхиального дерева; он ухудшается при распространенном процессе и развитии осложнений.

Профилактика заключается в раннем и интенсивном лечении бронхолегочных инфекций у детей.