Лекция 7 СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИЙ] НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Ферритин (анаболический и катаболический)

Нарушение обмена билирубина (желтуха, условия возникновения, механизм развития)

Нарушение облика гемосидерина (определение, гемосидероз, гемохроматоз)

Гемоглобин(высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эрит­роцитов и выполняющий роль носителя кислорода.

Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (НЬ) называ­ют гемолизом.

Гемолиз — по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздей­ствием физиологических гемолизинов.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудно­сти диссоциации кислорода. А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

В результате физиологического распада эритроцитов и гемо­глобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и били­рубин.

В патологических условиях, помимо увеличения образующих­ся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.

Обмен железа в норме регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапли­вает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматоз­ных клеток.

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.

Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающего­ся в кишечнике, а катаболический — из железа гемолизирован-ных эритроцитов.

Ферритин образует берлинскую лазурь под действием железо-синеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, ки­слоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюо-ресцентном исследовании. Большое количество ферритина со­держится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемоси­дерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может уве­личиваться как в крови, так и в тканях.