Общие сведения. Врожденные пороки сердца — многочисленная группа заболеваний, которые существуют уже в момент рождения
Врожденные пороки сердца — многочисленная группа заболеваний, которые существуют уже в момент рождения, но могут проявляться не только в грудном и раннем детском возрасте, но и у взрос-
ТАБ Л И ЦА 20-14.Наиболее распространенные врожденные пороки сердца у взрослых
Двустворчатый аортальный клапан Коарктация аорты Стеноз клапана легочной артерии Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum Открытый артериальный проток |
лых. Такие пороки встречаются приблизительно у 1 % живорожденных детей. Естественное течение некоторых пороков таково, что больные доживают до взрослого возраста без лечения (табл. 20-14). Кроме того, число взрослых с врожденными пороками сердца постоянно растет благодаря появлению более эффективных методов лечения. Следовательно, все чаще возникает необходимость проведения анестезии у больных с врожденным пороком сердца при внесердечных операциях и в родах.
Сложность анатомических дефектов и гемо-динамических сдвигов значительно затрудняет классификацию врожденных пороков сердца. Наиболее распространенная классификация представ-
ТАБЛ ИЦА 20-15.Классификация врожденных пороков сердца
Пороки, обусловленные препятствием кровотоку Левый желудочек Коарктация аорты Аортальный стеноз Правый желудочек Стеноз клапана легочной артерии Пороки, обусловленные сбросом крови слева направо Дефект межжелудочковой перегородки Открытый артериальный проток Дефект межпредсердной перегородки Дефект эндокардиальных валиков Частичный аномальный дренаж легочных вен Пороки, обусловленные сбросом крови справа налево Со сниженным легочным кровотоком Тетрада Фалло Атрезия выносящего тракта правого желудочка Атрезия трикуспидального клапана С повышенным легочным кровотоком Транспозиция магистральных сосудов Общий артериальный ствол Единственный желудочек Правый желудочек с двумя выносящими трактами Полный аномальный дренаж легочных вен Гипоплазия левых отделов сердца |
лена в табл. 20-15. Врожденные пороки сердца проявляются цианозом или застойной сердечной недостаточностью, но в ряде случаев протекают бессимптомно. Цианоз обусловлен сбросом справа налево по аномальному внутрисердечному сообщению, в результате чего неоксигенированная кровь поступает в артерии большого круга кровообращения. Причины застойной сердечной недостаточности: обструкция выносящего тракта ЛЖ, значительное увеличение легочного кровотока. Легочный кровоток обычно возрастает при сбросе слева направо по аномальному внутрисердечному сообщению, в результате чего оксигенированная кровь поступает в правые отделы сердца. Сброс справа налево чаще всего сопровождается снижением легочного кровотока, но при некоторых комбинированных пороках, наоборот, увеличением. У пациента иногда имеется сочетание нескольких пороков. При некоторых пороках (транспозиция магистральных артерий, полный аномальный дренаж легочных вен, атрезия выносящего тракта ПЖ) выживаемость зависит от одновременного присутствия другого порока (открытый артериальный проток, незаращение овального отверстия, дефект межжелудочковой перегородки). При цианотичес-ких врожденных пороках сердца в результате хронической гипоксемии возникает эритроцитоз. Под этим состоянием понимают увеличение суммарной массы эритроцитов, обусловленное повышенной секрецией эритропоэтина почками, что позволяет нормализовать концентрацию кислорода в тканях. К сожалению, эритроцитоз повышает вязкость крови, а это препятствует доставке кислорода в ткани. Кроме того, возникающий дефицит железа делает эритроциты более ригидными и менее деформируемыми в микроциркуляторном русле, что еще более увеличивает вязкость крови. Если насыщение тканей кислородом восстанавливается до нормы, гематокрит стабилизируется (обычно на уровне < 65 %) и клинические проявления синдрома повышенной вязкости отсутствуют, то имеется компенсированный эритроцитоз.При некомпенсированном эрит-роцитозеравновесие не устанавливается; в наличии имеются симптомы повышенной вязкости, и существует риск возникновения тромбоза, и, как следствие, инсульта. Риск тромбоза дополнительно усугубляется при дегидратации и дефиците железа. Риск инсульта особенно высок у детей младше 4 лет; дополнительными факторами риска инсульта у взрослых считаются агрессивное лечение методом кровопускания, а также прием аспирина I и антикоагулянтов. Кровопускания не показаны в отсутствие симптомов повышенной вязкости и при гематокрите < 65 %.
При цианотических пороках часто нарушается гемостаз. Число тромбоцитов в крови обычно на нижней границе нормы, а во многих случаях также имеются нарушения плазменных факторов свертывания. Кровопускание улучшает гемостаз у некоторых больных. Нередко возникает гиперури-кемия, обусловленная повышенной реабсорбцией уратов, причиной которой, в свою очередь, является гипоперфузия почек. Подагрический артрит отмечается редко, но гиперурикемия способна привести к прогрессирующей дисфункции почек.
Дата добавления: 2015-02-03; просмотров: 811;