Эпилепсия. Эпилепсия генуинная (первичная, истинная) - хроническое заболевание головного мозга, клиническая картина которого характеризуется периодически возникающими

Эпилепсия генуинная (первичная, истинная) - хроническое заболевание головного мозга, клиническая картина которого характеризуется периодически возникающими судорожными и бессудорожными пароксизмами (припадками), а также прогрессирующими нарушениями психики. Различают также симптоматическую эпилепсию, при которой имеется один из основных эпилептических симптомов - судорожный припадок, но нет характерных для неё изменений психики. Распространенность эпилепсии среди психических болезней колеблется от 0,3 до 0,6%. Заболевание возникает чаще в детском возрасте (до 15 лет).

Этиология эпилепсии до конца не установлена, тем не менее, имеются факты, свидетельствующие о генетической предрасположенности корковых двигательных нейронов к патологической синхронизации их разрядной активности на эндогенные и экзогенные раздражители. Это обстоятельство связывают с дисбалансоммедиаторов ЦНС: снижением синтеза тормозных медиаторов (ГАМК, глицина, дофамина, серотонина) и увеличением образования возбуждающих медиаторов (глутамина, ацетилхолина). В ряде случаев в патологической синхронизации корковых разрядов участвуют неспецифические ядра таламуса, в которых регистрируется повышенная патологическая активность. Иногда причиной судорожной активности корковых нейронов является опухоль или рубцовые образования, локализующиеся в двигательной или чувствительной области коры. Развитию эпилепсии может способствовать внутриутробное поражение головного мозга плода, его родовая травма или инфекция в раннем детском возрасте. Приобретённую предрасположенность к судорогам относят к симптоматическойэпилепсии, при генуинной форме - определяющими являются наследственные факторы. На практике, однако, эти формы очень трудно различимы, и часто невозможно решить, какой фактор (наследственный или приобретённый) является ведущим.

Патогенез эпилепсии связан с формированием в двигательной и/или чувствительной коре очага синхронизированной пароксизмальной деполяризации нейронов. Поскольку в этот процесс вовлекается множество нейронов, то они прекращают выполнять свои обычные дифференцированные функции, что определяет дальнейшие особенности припадка и психические нарушения. Различают большой и малый эпилептические припадки и эквиваленты припадков.

Большой судорожный припадок характеризуется двухфазностью. Начальная фаза тонических судорог связана с разрядом подкорковых нейронов и продолжается 20 – 30 секунд. Ее сменяет фаза клонических судорог, которая вызывается разрядом корковых нейронов и продолжается 2 – 3 минуты.

Припадок развивается внезапно: выключается сознание, больной падает с громким криком из-за сокращения мышц гортани и дыхательной мускулатуры. Затем тонические судороги охватывают всю произвольную мускулатуру: спина дугообразно выгибается, конечности вытягиваются. Дыхание останавливается, лицо синеет, глаза закатываются, зрачки не реагируют на свет. Клоническая фаза начинается судорожным вдохом, гиперемией лица, ритмическими сокращениями мышц лица, туловища, конечностей и заканчивается общим расслаблением мышц. В период клонических судорог часты прикусы языка, щек. Период судорог сменяется комой, переходящей в сон, продолжающийся несколько часов.

У части больных перед припадком возникают яркие зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, висцеральные ощущения, называемые аурой (аура - дуновение), которые зависят от локализации источника эпилептической активности. Больные видят искры, слышат треск, звон, ощущают неприятный запах или вкус. Довольно часто отмечается сердцебиение, затруднение дыхания, тошнота. Аура стереотипно повторяется перед каждым припадком. Тяжелым осложнением эпилепсии является эпилептический статус, во время которого припадки следуют один за другим.

Малые припадки могут проходить без судорог и продолжаться несколько секунд (2-6) в виде абсанса (отсутствие). Больной на мгновение застывает, замолкает, а затем вновь продолжает прерванную деятельность. Часть больных замечают припадки и характеризуют их как «провалы памяти», другая часть - ничего о них не помнят. Иногда приступы проявляются резким снижением тонуса мускулатуры или подёргиванием отдельных мышечных групп (лица, конечностей), изредка сопровождаясь кратковременной потерей сознания.

Психическими эквивалентами судорожных припадков являются пароксизмально возникающие расстройства психики, как бы заменяющие сам припадок. Наиболее часто они проявляются в виде яркого расстройства настроения: экзальтированной дисфории - восторженности, хвастливости и горделивости собой, или злобной тоски, агрессивности и крайней жестокости. Нередки сумеречное сознание, сомнабулизм, дереализация, иллюзии и галлюцинации. Для галлюцинаций характерны яркие и фантастические картины гибели мира.

Изменения личности у больных эпилепсией проявляются инертностью психических процессов в виде крайнего эгоцентризма, назойливости, обстоятельности мышления, сочетания слащавости и угодливости со злопамятностью и мстительностью. Характерна также резкая раздражительность, склонность к вспышкам гнева, подчеркнутая педантичность и аккуратность.

Заболевание имеет хроническое течение. Частота припадков колеблется от нескольких в день до 1-2 в год. Наиболее опасен эпилептический статус, при котором больные погибают от кровоизлияния и отёка мозга. Частые приступы быстрее приводят к эпилептическому слабоумию. Течение заболевания при раннем начале менее благоприятное. В случаях доброкачественного течения заметного нарушения интеллекта может и не быть.

Принципы терапии. Среди лечебных мер на первом месте стоит использование противосудорожных и успокаивающих средств, снижающих эпилептогенную активность мозга. Широко применяются дегидратационные вещества для снижения внутричерепного давления. В диете предусматривается ограничение соли и жидкости. Категорически запрещаются алкогольные напитки. Рекомендовано строгое соблюдение режима труда и отдыха.