Врожденные пороки развития и приобретенные деформации конечностей

Врожденные ампутации (эктромелия, гемимелия) — полное или частич­ное отсутствие конечностей. После первичного осмотра детского хирурга ребенок направляется на консультацию и диспансерное наблюдение к орто­педу. В процессе наблюдения обращается внимание на уровень ампутации, вид культи и возможность протезирования.

Частичное недоразвитие конечностей. Возможно недоразвитие дистального отдела конечности или проксимальной ее части. В процессе динамиче­ского наблюдения оценивается функциональная пригодность рудиментов конечности; решается вопрос о необходимости ампутации и возможности протезирования.

Амниотические перетяжки — врожденные деформации конечностей в ви­де поперечных борозд различной глубины, возникшие вследствие сдавления тяжами амниона. Амниотические перетяжки могут встречаться на различ­ном уровне, наиболее частой локализацией является область пальцев ки­стей и стоп (рис. 101). При неглубоких перетяжках функция конечностей не страдает, и операция может быть выполнена в более поздние сроки с целью ликвидации косметического дефекта. Глубокие перетяжки могут сдавливать сосуды, вызывать отек конечности и угрозу самоампутации. В этих случаях операция предпринимается по срочным показаниям, ребе­нок должен быть госпитализирован в стационар. Вопрос об операции ре­шается в индивидуальном порядке.

Нарушение роста конечностей — укорочение или избыточный рост про­порционально всей конечности или отдельного ее сегмента (рис. 102). Па­тология роста может сочетаться с пороком развития кровеносных и лимфа­тических сосудов. Дети с нарушением роста конечностей подлежат диспансерному наблюдению. Укорочение конечности может быть корриги­ровано ортопедической обувью. В настоящее время изучается вопрос о це­ленаправленном воздействии на рост кости, однако проблема окончательно не решена, поэтому в индивидуальном порядке может быть выполнена ам­путация сегмента конечности или резекция диафиза у детей старшего возраста.

.

Врожденные ложные суставы проявляются грубой деформацией конеч­ности, наличием патологической подвижности и нарушением функции. По­становка диагноза трудностей не вызывает. Заболевание связано с по­рочным развитием кости в области псевдоартроза, что затрудняет лечение, сущность которого состоит в удалении неполноценной ткани, ликвидации укорочения, сочетании надежной иммобилизации с активными движениями. Операция сложна, возможны рецидивы.

Врожденная соха vага — деформация, при которой шеечно-диафизарный угол уменьшается до 60 — 50° (норма — 125°). Клиническая картина напоминает двусторонний вывих бедра с типичной «утиной» походкой, из­менением положения таза, положительным симптомом Тренделенбурга. Однако на рентгенограмме головки бедренных костей расположены в су­ставах правильно. Лечение деформации возможно лишь оперативным пу­тем в возрасте 5 — 6 лет.

Врожденная косорукость — тяжелая деформация верхних конечностей, характеризующаяся порочным развитием связок и сухожилий мышц кисти и предплечья. Кроме того, косорукость может быть связана с отсутствием или недоразвитием дистального отдела лучевой кости и искривлением лок­тевой кости (рис. 103). Функция кисти нарушена. В амбулаторных условиях проводятся массаж и гимнастика, коррекция положения кисти с последую­щей фиксацией гипсовыми повязками, затем изготовляются пластмассовые шины и специальные ортопедические аппараты. Реконструктивные опера­ции возможны у детей старше 5 — 6 лет.

Врожденный синостоз костей предплечья— редкий порок развития, ха­рактеризующийся костным сращением или плотным фиброзным соедине­нием обеих костей предплечья в проксимальном отделе. При этой патоло­гии ребенок не может произвести ротационные движения, без которых невозможно выполнить большинство естественных для человека движений, необходимых для обслуживания себя и контакта с окружающими предме­тами. Для уточнения степени выраженности сращения показано рентгено­логическое исследование. Если костных сращений нет, то следует активно разрабатывать ротационные движения. При костной форме сращения пока­зана операция в возрасте 3 — 4 лет (рекомендации ЦИТО).

Врожденный вывих лучевой кости. Недоразвитая головка лучевой кости может быть вывихнута кзади или кпереди, рука согнута в локтевом суста­ве, ограничены сгибание, разгибание и супинация. Лечение оперативное в возрасте 4 — 6 лет.

Хронический подвывих кисти (деформация Меделунга), или штыкообразная кисть, — характеризуется смещением кисти кнутри и в сторону локтевой или лучевой кости. Деформация обусловлена искривлением луче­вой кости к тылу, косым положением ростковой зоны и суставной поверх­ности. Лечение оперативное — выполняется с 6 —7 лет, при этом корриги­руется положение ростковой зоны и эпифиза лучевой кости.