Классификация тромбоцитопатии

А. Наследственные и врожденные формы

1. Связанные с мембранными аномалиями:

- дефицитом рецепторов IIb/IIIa - тромбастения Гланцмана, эссенциальная ат-ромбия;

- дефицитом рецепторов Ib/IX - аномалия Бернара-Сулье.

2. Связанные с внутриклеточными аномалия­ми:

а) болезни недостаточного пула хранения:

- дефицит плотных (безбелковых) гранул (болезнь Херманского-Пудлака, ТАР-синдром и др.);

- дефицит а-гранул (белковых) - синдром серых тромбоцитов и др.

б) нарушения реакции высвобождения гра­нул и их компонентов.

3. Смешанные аномалии тромбоцитов (Мея-Хеглина, Вискотта-Олдрича и др.).

4. Дисфункции тромбоцитов плазменного генеза и при сосудистых дисплазиях:

- болезнь Виллебранда;

- при мезенхимальных дисплазиях (бо­лезнь Элерса-Данло и др.).

Б. Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии

1. При гемобластозах:

- дезагрегационные гипорегенераторные;

- формы потребления (сегрегационные);

- смешанного типа.

2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии.

3. При В₁₂-дефицитной анемии.

4. При уремии (нарушение агрегационной функции, реже - ретракции кровяного

сгус­тка).

5. При циррозах и паразитарных заболевани­ях печени.

6. При миеломной болезни, болезни Вальденстрема, гаммапатиях (блокаде

тромбоцитов макро- и парапротеинами).

7. При цинге (нарушения взаимодействия с эндотелием и АДФ-агрегации).

8. При гормональных нарушениях - гипоэстрогении, гипотиреозах.

9. Лекарственные и токсигенные формы (при лечении аспирином и другими нестероид­ными противовоспалительными препарата­ми, антибиотиками - карбенициллином, пе­нициллином; транквилизаторами, нитрофуранами, цитостатиками и др.).

10. При лучевой болезни.

11. При массивных гемотрансфузиях и инфузиях реополиглюкина.

Данные о функционально-морфологических изменениях кровяных пластинок при тромбоцитопатиях приведены ниже.

Функционально-морфологические характе­ристики