При генерализованном поражении лимфоидного аппаратасинд­ром Микулича является опухолевым перерождением лимфоретику-лярной системы.

Лечение болезни Микулича представляет большие трудности. Хорошие результаты дает рентгенотерапия, однако эффект от ле-

чения нестойкий. При назначении галантамина и проведении но­вокаиновой блокады улучшается трофика тканей и стимулируется секреторная функция желез. В случаях возникновения хронического воспаления в железах следует проводить противовоспалительное лечение: введение в протоки железы бактериофага, антибиотиков, наложение компресса с димексидом и др. В комплекс лечебных мероприятий необходимо включать препараты, повышающие неспе­цифическую резистентность организма, — витамины, нуклеинат натрия и др. Лечение больных с синдромом Микулича нужно про­водить совместно с ревматологом и гематологом.

Болезнь и синдромГужеро — Шегрена. Эти заболевания ха­рактеризуются сочетанием признаков недостаточности желез внеш­ней секреции: слезных, слюнных, потовых, сальных и др.

Этиология и патогенез болезни и синдрома Шегрена изучены мало. Считают, что в развитии патологического процесса играют роль инфекция, эндокринные расстройства, нарушения фун­кций вегетативной нервной системы, иммунного статуса. Следует выделять синдром Шегрена, когда нарушения функции всех желез внешней секреции возникают при системной красной волчанке, системной склеродермии, ревматоидном полиартрите и других ауто-иммунных заболеваниях, и болезнь Шегрена, при которой та же клиническая картина развивается на фоне аутоиммунных на­рушений.

Морфологические изменения в слюнных железах зависят от глу­бины поражения тканей железы. В начальной стадии заболевания отмечают переполнение ацинусов гранулами секрета; лимфоидный инфильтрат интерстициальной ткани представлен небольшими скоп­лениями клеток или очаговой перидуктальной инфильтрацией. В клинически выраженной стадии определяется очагово-диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация; концевые отделы желез ди-строфичны; ацинусы вблизи инфильтрата кистозно расширены, про­лиферация эпителия и миоэпителия нередко закрывает просвет протоков. На фоне лимфоиднои инфильтрации зачастую наблюда­ется нарушение целостности базальной мембраны. Обнаруживается проникновение клеток инфильтрата в стенку протока с ее деструк­цией. В поздней стадии заболевания определяется очагово-диффуз­ная и диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация, выражены процессы склероза, архитектоника долек сохраняется; на месте ин­фильтрата, заместившего паренхиму, образуются миоэпителиальные островки. Нередко микроскопическую картину в этой стадии ха­рактеризуют как лимфоэпителиальное поражение железы.

Клиническая картина. Патологические проявления при болезни и синдроме Шегрена многообразны, что определяется со­четанием изменений слюнных желез с поражением других органов и тканей: пищеварения, глаз, эндокринных желез, суставов, соеди­нительной ткани и пр. Это многообразие также зависит от стадии процесса (начальной, клинически выраженной, поздней), активности течения.

Больные жалуютсяна сухость полости рта, периодически появ-

ляющееся воспаление околоушных желез, общую слабость, быструю утомляемость. Иногда вначале отмечаются сухость слизистой обо­лочки глаз, светобоязнь, чувство песка в глазах, затем увеличение околоушных желез и редко — поднижнечелюстных. При этом боль­ной иногда указывает, что ^находится на учете у ревматолога по поводу заболевания суставов, наличия красной волчанкиили скле­родермии.

При обследовании околоушные железы в период ремиссии часто бывают увеличены, плотны, бугристы, безболезненны (рис. 89, а). Обычно поражаются обе парные железы. Иногда отмечается уве­личение лимфатических узлов. Припухлость желез периодически уменьшается или увеличивается. Увеличение околоушных желез сопровождается ухудшением общего самочувствия. Обострение про­текает тяжело, с высокой температурой тела, сильной болью, слизисто-гнойным и выделениями из протока. Изменения слизистой оболочки полости рта характерны для ксеростомии. После стихания обострения железы остаются плотными, бугристыми. Обострение чаще бывает с одной из сторон. При сиалографии в железе определяются полости различных размеров, контуры их нечеткие, изображение паренхимы не обнаруживается. Мелкие протоки же­лезы прерывисты, определяются не везде. Околоушные и подниж-нечелюстные протоки имеют неровные контуры. Характерным при­знаком является нечеткость контуров протоков, обусловленная про­никновением контрастного вещества в интерстициальную ткань (рис. 89, б).

По результатам обследования можно заключить, что хронический сиаладенит при болезни и синдроме Шегрена чаще протекает как паренхиматозный.

Диагноз. Поражение слюнных желез при болезни и синдроме Шегрена подтверждается данными обследования больного (выявле­ние признаков поражения глаз, нарушения пищеварения и др.).

У некоторых больных при «сухом» синдроме поражаются потовые и сальные железы, кожа становится сухой, шелушится. Иногда наблюдается гипосекреция маточных желез и желез влагалища, приводящая к сухости слизистой оболочки, кольпиту. У всех больных выявлены различной степени изменения в крови: увеличение СОЭ, иногда лейкоцитоз. При исследовании белковых фракций крови обнаруживается гипергаммаглобулинемия.

Хронический сиаладенит при болезнии синдроме Шегрена следует дифференцировать от опухоли, хронического паренхиматозно­гои интерстициального паротитов, хронического сиалодохита.

Лечение болезни и синдрома Шегрена должнопроводиться в ревматологической клинике. Ревматолог назначает базиснуютера­пию, показанную при аутоиммунном процессе,в зависимости от его активности —цитостатические, стероидные и противовоспали­тельные средства(преднизолон, плаквенил, бруфен, салицилаты, метиндол и др.).Общеукрепляющая терапия (поливитамины,рета-болил, нуклеинатнатрия и т. д.) показана всем больным.

При лечениихронического паротитаи ксеростомии при болезни

Э26

и синдроме Шсгрена применяют местное воздействие на слюнную железу и слизистую оболочку полости рта: назначают димексид, новокаиновую блокаду, физические методы и др.

Профилактика и прогноз. Профилактические меропри­ятия заключаются в соблюдении общей и личной гигиены. Дис­пансерное наблюдение и периодическое проведение комплекса ле­карственной терапии обеспечивают благоприятное течение процес­са. При диспансерном наблюдении больных можно достичь дли­тельной ремиссии заболевания. Больные остаются трудоспособ­ными.

ВОСПАЛЕНИЕ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ <СИАЛАДЕНИТ>