Эпилепсия и эпилептические синдромы.

Эпилепсия, как самостоятельное заболевание, характеризуется периодически возникающими судорожными и бессудорожными пароксизмальными состояниями с той или иной степенью утраты сознания, часто имеет место прогредиентное течение, которое определяется нарастающим изменением личности вплоть до возникновения специфического слабоумия. Эпилепсия клинически проявляется различными пароксизмами, чаще всего наблюдаются большие эпилептические припадки.

Большой судорожный припадок является наиболее частым клиническим проявлением болезни. За несколько часов до начала припадка, а иногда и за несколько дней у больного появляется недомогание, выражающееся в состоянии общего дискомфорта - это отдаленный предвестник припадка. Непосредственным предвестником припадка является аура (дуновение). У каждого больного всегда одна и та же аура. Характер ее может указывать на локализацию участка с патологической активностью. В качестве сенсорной ауры могут выступать парестезии, обонятельные галлюцинации, ощущение тяжести, переливания, жжения. Психическая аура выражается в появлении различных психопатологических расстройств. Могут отмечаться расстройства сенсорного синтеза, галлюцинаторные и бредовые переживания. При раздражении двигательного анализатора наблюдается двигательная аура. Вслед за аурой начинается тоническая фаза судорожного припадка. Сознание нарушено до комы, резкое напряжение всей поперечно-полосатой мускулатуры, дыхание прекращается из-за спазма межреберных мышц, бывает непроизвольное мочеиспускание, прикус языка, пена у рта. Состояние спазма мускулатуры сохраняется 30-50 секунд, после чего медленно, постепенно ослабевает мышечное напряжение, наблюдается переменное сокращение различных групп мышц, восстанавливается дыхание - клоническая фаза. Это продолжается 1-2 мин, затем сознание постепенно возвращается, кома переходит в оглушение и сон. Иногда припадок может закончиться на стадии ауры или тонической фазы, это т.н. абортивные припадки. В тяжелых случаях, большие судорожные приступы могут следовать один за другим, и больной не успевает прийти в сознание. Такое состояние называется эпилептическим статусом. Если между припадками наблюдаются светлые промежутки ясного сознания, то это состояние квалифицируется как серия припадков.

Малый припадок- внезапное и кратковременное выключение сознания без судорожного компонента. Разновидности малых припадков: абсанс, пропульсивные (кивки, клевки, салаамовы поклоны) и ретропульсивные припадки.

Психические эквиваленты. В эту группу болезненных явлений входят расстройства настроения и расстройства сознания:

* Дисфории - приступы беспричинного тоскливо-злобного настроения.

* Сумеречное состояние - для него характерно сочетание дезориентировки в окружающем с сохранением взаимосвязанных действий и поступков. Поведение больных диктуется галлюцинаторными и бредовыми переживаниями, протекающими на фоне выраженного аффекта страха. Отличительной чертой сумеречного состояния является стремление к агрессии, ярость, злоба. Воспоминаний об этом периоде у больных не сохраняется.

* Амбулаторные автоматизмы (непроизвольное блуждание). В основе лежит сумеречное помрачнение сознания, однако, отсутствуют страх и галлюцинаторно-бредовые переживания. Во время этих приступов больные совершают бессознательные путешествия. Внешне они производят впечатление несколько растерянных, погруженных в свои мысли людей. Особо выделяют кратковременные состояния амбулаторного автоматизма: фуги и трансы.

* Особые состояния относятся к так называемым психическим эквивалентам. При этих состояниях не бывает глубокого нарушения сознания и амнезии, но характерны изменения настроения и нарушения сенсорного синтеза.

Больным эпилепсии свойственны особые черты характера. Это вязкость аффекта, слащавость, «полярность эмоций» и бескомпромиссность, гипербулия в достижении поставленной цели, утрированный педантизм в быту и на производстве. Наиболее характерно снижение памяти и мышления с замедленностью, персеверативностью и детализированной обстоятельностью последнего. Если болезнь течет неблагоприятно, развивается особое эпилептическое слабоумие. Больной теряет способность отделять главное от второстепенного, застревает на мелочах, так как для него все одинаково важно. Мышление становится конкретно-описательным, резко снижается память, уменьшается запас слов (олигофазия). Круг интересов сужается, больные склонны к реакциям ярости и гнева.

Эпилептический статус -следующие друг за другом большие или малые эпилептические припадки, продолжающиеся в течение нескольких часов, при этом между припадками сознание не восстанавливается. В основе этого состояния лежит нарастающий отек мозга и при отсутствии адекватного лечения наступает смерть больного вследствие запредельного торможения жизненно важных центров (дыхательного сосудодвитательного).

Купирование эпилептического статуса: внутривенное введение больших доз (6 - 10 мл) седуксена или реланиума, (через 30 минут при отсутствии эффекта вливание можно повторить), экстренная транспортировка больного в реанимационное отделение, где проводится терапия, направленная на снятие отека мозга (спиномозговая пункция, внутривенное капельное введение маннита, мочевины), а также терапия, направленная на поддержание функции сердечно-соудистой системы (сердечные гликозиды).

лечение эпилепсии

Лечение при эпилепсии обычно комплексное и включает назначение различных групп препаратов: непосредственно противосудорожных средств, психотропных, витаминов, ноотропов, инъекций алоэ, стекловидного тела, бийохинола. Для снижения внутричерепного давления используют внутривенные вливания сернокислой магнезии с глюкозой, диакарб.

Из ноотропных препаратов лучше применять препараты, улучшающие церебральную микроциркуляцию – церебролизин, церебрум композитум. Показаны также препараты гинко (гинко-белоба, гинко-кола и др.). Необходимо помнить о том, что в некоторых случаях назначение ноотропов может провоцировать судорожную активность, поэтому такое лечение необходимо проводить очень осторожно.

Вопрос о начале медикаментозного лечения достаточно сложный и должен решаться с учетом многих факторов. Лучше, когда этот вопрос, при отсутствии у пациента каких-либо психических расстройств решает невропатолог. При установлении диагноза эпилепсии, как правило, лучше сразу начать лечение во избежание прогрессирования болезни и предупреждения последующих припадков. Цель фармакотерапии эпилепсии – полное прекращение припадков без нервно-психических и соматических побочных явлений и обеспечение педагогической, профессиональной и социальной адаптации пациента.

Принципы фармакотерапии эпилепсии:

1. Больному и его родственникам необходимо объяснить цель, смысл и особенности терапии.

2. Прием лекарств должен быть регулярным и длительным. Произвольная отмена лекарств может вызвать резкое ухудшение состояния.

3. Препараты назначают в зависимости от характера припадков и других психических расстройств.

4. Доза лекарств зависит от частоты припадков, длительности болезни, возраста и веса больного а также индивидуальной переносимости препаратов.

5. Дозу регулируют таким образом, чтобы при минимальном наборе средств и минимальных дозах достигнуть максимального терапевтического эффекта, т.е. полного исчезновения припадков или их значительного урежения.

6. При неэффективности лечения или выраженных побочных действиях производят замену препаратов, однако, это проводится постепенно, желательно в условиях стационара.

7. При хороших результатах лечения уменьшают дозу препаратов, делают это осторожно, под контролем электроэнцефалографического исследования.

8. Необходимо следить не только за психическим, но и физическим состоянием больного, регулярно проверять анализы крови, мочи.

9. С целью профилактики приступов больному следует избегать воздействия факторов и ситуаций, провоцирующих припадок: приема алкоголя, перегрева на солнце, купания в холодной воде (особенно в реке, в море), пребывания в душной, влажной атмосфере, физического и умственного перенапряжения.

По мнению большинства современных авторов, даже в эру доказательной медицины подбор наиболее адекватной для больного противоэпилептической терапии не только наука, но и искусство.

Выбранный препарат должен индивидуально “подходить” больному, что обязывает врача учитывать многие показатели, например, беременна его пациентка или находится в детородном периоде, имеет ли больной избыточный вес, к какой возрастной группе он принадлежит, приступы какого типа у него возникают и т.д.

Рассматривая средства фармакотерапии эпилепсии, авторы подразделяют их на укоренившиеся в клинической практике испытанные средства и новые препараты.

В первую группу отнесены карбамазепин, вальпроат и фенитоин.
Карбамазепин наиболее показан для лечения парциальных и больших эпилептических припадков, а также сочетания этих типов приступов. Препарат обычно хорошо переносится детьми и больными молодого возраста. Доза наращивается постепенно до уровня, при котором прекращаются приступы или возникают побочные эффекты в виде пошатывания или сонливости. Максимально переносимая доза должна, прежде всего, определяться по клиническому состоянию больного, а не по уровню содержания препарата в крови. Индикатором того, что вскоре будет достигнута максимально переносимая доза, может служить появление у больного преходящих состояний двоения в глазах или нечеткости зрения. Врачу следует помнить, что карбамазепин может вступать в лекарственное взаимодействие с рядом других препаратов, в частности с противозачаточными средствами. Определенным недостатком карбамазепина является его способность вызывать аллергические реакции, однако, как правило, нетяжелые.

Вальпроат используется для лечения более широкого круга припадков, чем карбамазепин. Помимо того, что вальпроат эффективен при больших эпилептических и парциальных припадках, он является препаратом выбора при абсансах и миоклонических судорогах. Для назначения максимальной рекомендуемой дозы препарата (3 г в день) не всегда бывает необходимо ее постепенное наращивание. Однако следует помнить, что при увеличении доз иногда возникают ограничения, обусловленные проявлением побочных эффектов в виде седации, прибавки веса, тремора еще до достижения максимальных доз. Преимуществом вальпроата является то, что он в отличие от карбамазепина не вызывает индукции ферментов печени и его можно назначать вместе с другими препаратами, в частности с ламотриджином. Вальпроат является препаратом выбора при лечении припадков в старческом возрасте. Пролонгированная форма вальпроата (депакин-хроно) создает удобную возможность для получения терапии один раз в сутки.
Ранее популярный в Великобритании фенитоин лишился было расположения в связи с побочными эффектами, которые создают гораздо больше проблем, чем при лечении больных вальпроатом или карбамазепином. При хроническом применении фенитоина побочные эффекты в виде гирсутизма, гиперплазии десен, угревой сыпи возникают даже в тех случаях, когда содержание препарата в крови не выходит за терапевтические пределы. Еще более существенной проблемой является фенитоиновая интоксикация. Метаболизм препарата имеет существенные индивидуальные различия, и поскольку при подборе доз могут возникать непропорционально большие изменения его концентрации в крови, у больных могут возникать симптомы интоксикации. В связи с этим для оптимизации лечения фенитоином необходимо мониторировать его содержание в крови. Так, определение уровня препарата в крови должно проводиться приблизительно через две недели после начала терапии, поскольку стандартная начальная доза 300 мг в день может вызвать почти у половины больных либо слишком высокую, либо слишком низкую концентрацию. Однако, несмотря на все трудности, связанные с лечением фенитоином, о нем не надо забывать, поскольку он может оказаться эффективен в тяжелых случаях заболевания, когда терапия более “мягкими” препаратами оказывается безуспешной. Кроме того, автор полагает, что фенитоин у пожилых больных переносится так же хорошо, как и вальпроат. В США и в Великобритании за последнее время в практику лечения эпилепсии были внедрены 5 новых препаратов: вигабатрин (сабрил), ламотриджин (ламиктал), габапентин (нейронтин), топирамат (топамакс) и тиагабин (габитрил). Все препараты разрешены для применения как средства дополнительной терапии и в основном используются в комбинации с другими препаратами, хотя в последнее время ламотриджин разрешен также и для монотерапии. Между препаратами, по мнению автора, нет существенных различий в эффективности, и все они хорошо зарекомендовали себя при лечении тех больных с парциальными припадками, у которых терапия карбамазепином или вальпроатом не дала результата.

Преимуществом ламотриджина, который вышел на рынок около 10 лет назад, является то, что по сравнению с другими препаратами он не вызывает значительных когнитивных нарушений или явной седации. Однако в ряде случаев препарат оказывает возбуждающее действие или усиливает тревогу, что в пожилом возрасте может носить характер непроизвольной ажитации. Несмотря на это, автор публикации считает, что ламотриджин эффективен при лечении пожилых больных, и в этой возрастной группе наиболее оптимальным можно считать применение относительно низких доз препарата. Применение вальпроатов вместе с ламотриджином позволяет использовать меньшие дозы ламотриджина, поскольку вальпроат тормозит его метаболизм.

Помимо перечисленных препаратов в практике лечения эпилепсии продолжают применяться барбитураты и бензодиазепиновые транквилизаторы. Однако автор публикации высказывает мнение, что если клоназепам и клобазам по-прежнему можно относить к кругу адекватных средств терапии ряда форм эпилепсии, то применение барбитуратов, несмотря на их дешевизну и простоту в употреблении, должно быть ограничено, а больные при необходимости должны быть переведены на другую терапию.

Несмотря на большое разнообразие доступных в настоящее время препаратов для лечения эпилепсии, многие больные не получают адекватной терапии. В основе этого, как правило, лежат некоторые типичные ошибки врача:

1) препарат выбран неверно, так как неправильно определен тип судорожных припадков;

2) препарат выбран правильно по отношению к типу припадков, но без учета индивидуальных показателей больного;

3) препарат назначен либо в слишком низкой, либо в слишком высокой дозе;

4) достигнут фармакологический контроль над эпилепсией, но больной страдает от побочных эффектов;

5) получив адекватные рекомендации специалиста-эпилептолога, больной продолжает лечение под наблюдением врача общей практики, но при уменьшении эффективности терапии он не направляется за дополнительными рекомендациями специалиста.