Поражение костной системы.

Является самым частым, активным проявлением инфекции. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на 5-6 месяце внутриутробного развития, когда происходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых костей. Наиболее типичная патология - остеохондрит.

Остеохондриты.

I степень. Характеризуется неравномерным расширением зоны окостенения, которая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточного обызвествления хрящевых клеток. Полоса имеет толщину до 2 мм и выглядит изъеденной по отношению к диафизу и эпифизу.

II степень. Полоса расширяется до 4 мм и над ней появляется тонкая темная полоска деструкции костной ткани. Типичны расширения зоны обызвествления.

III степень. Темная полоса до 4 мм толщиной, резко отграничена от здоровых тканей. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции. В результате возникает некроз грануляционной ткани, может быть отделение диафиза от эпифиза, или патологический перелом костей (болезнь Парро, псевдопаралич Парро).

Клинические особенности сифилиса детей раннего детского возраста.

Заболевание встречается в тех случаях, когда в грудном возрасте процесс протекает латентно.

Поражение глаз проявляется в виде сифилитического хориоретинита (атрофии глазного нерва). По периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации (симптом «соли и перца»). Это не сказывается на остроте зрения и выявляется при профилактических осмотрах.

Атрофия зрительного нерва проявляется объективно нечеткостью контуров соска зрительного нерва и постепенным нарушением остроты зрения до полной слепоты.

Поражение кожи и слизистых оболочек соответствует проявлениям приобретенного вторичного рецидивного сифилиса. Чаще появляются папулезные и пустулезные элементы. Сыпь склонна к слиянию и группировке, и локализуется в области ягодиц, крупных складок и половых органов. Папулы превращаются в широкие кондиломы (кондиломатозный врожденный сифилис). На слизистых в области щек, миндалин, язычка появляются папулезные высыпания. У истощенных детей могут возникать пустулезные высыпания.

Поражение нервной системы в виде менингитов, менингоэнцефалитов и гидроцефалии.

Поражение внутренних органов выражены менее ярко, но наблюдается увеличение и уплотнение печени и селезенки, болезненность при пальпации.

ПОЗДНИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС.

Он рассматривается как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном или раннем детском возрасте. А так же может возникать сразу после длительного бессимптомного течения. Проявления близки к проявлениям приобретенного третичного сифилиса.

Симптомы позднего врожденного сифилиса:

1.Безусловные (триада Гетчинсона) – достоверно указывающий на врожденный характер сифилитической инфекции.

2.Вероятные – требует дополнительного подтверждения.

3.Дистрофии (стигмы) – наличие не говорит о сифилисе.

Безусловные симптомы (триада Гетчинсона).

Паренхиматозный кератит. Развивается сначала на одном глазу. А через 6-10 месяцев поражается и второй глаз, даже, несмотря на начатое лечение. Отмечается диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Отмечается одновременное поражение глаз в виде ирита, хориоретинита и атрофии зрительного нерва. Прогноз в смысле восстановления зрения – сомнительный.

Зубная дистрофия (гетчинсоновские зубы). Изменения касаются верхних средних резцов, что выражается в гипоплазии их жевательных поверхностей. По свободному краю образуются полулунные серповидные выемки. Шейка зуба становится шире, и зуб приобретает вид отвертки. Эмаль на жевательных поверхностях либо отсутствует, либо быстро стачивается.

Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 месяца жизни может предотвратить возникновение зубных дистрофий.

Сифилитический специфический лабиринтит (глухота). Наблюдается чаще в возрасте 5-12 лет и у женщин. Возникает внезапно в результате воспаления, кровоизлияния и дистрофии в области слухового нерва. Глухота обусловлена поражением обоих нервов. Процесс носит симметричный характер. Иногда субъективно отмечается шум в ушах, головокружение. Нарушается костная проводимость. Лечению поддается плохо.

Эти 3 патогмоничных синдрома – триада Гетчинсона.

Вероятные симптомы.

v Саблевидные голени (предплечья) – искривления кпереди;

v Сифилитический хориоретинит;

v Сифилитический гонит;

v Радиальный рубец Робинсона-Фурнье;

v Ягодицеобразный череп;

v Деформации носа (козлиный, лорнетовидный, седловидный нос);

v Деформации зубов;

v Некоторые формы нейросифилиса.

Дистрофии (стигмы).

ü «Готическое» твердое небо.

ü Башнеобразный череп.

ü Отсутствие мечевидного отростка (аксифиодизм).

ü Утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского).

ü «Инфильтративный» мизинец (симптом Дюбуа-Гиисара) – искривление внутрь.

ü Широко расставленные верхние резцы (симптом Гане).

ü Бугорок Карабелли.

ü Гипертрихоз (как правило, у девочек).

Профилактика врожденного сифилиса.

Двух- (а при эпидемиологическом неблагополучии трех-) кратное серологическое обследование беременных женщин.

Противосифилитическое лечение при выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса (2 раза).

Проведение профилактического лечения детей, родившихся от матери больной сифилисом, не пролеченной ранее или плохо пролеченной.

Серологическое обследование отца будущего ребенка.