Обмен серосодержащих аминокислот.
Метионин - универсальный поставщик метильных групп в реакциях трансметилирования. Непосредственным донором метильной группы служит производное метионина S-аденозилметионин.
Метионин + АТФ ® S-аденозилметионин + РР + Р
Далее метильная группа от S-аденозилметионина передается соединению, которое подвергается метилированию.
Пример реакции трансметилирования - синтез креатина из аргинина и глицина. Креатин играет важную роль в обеспечении работающей мышцы АТФ.
Исключение из пищи метионинаведет к жировому перерождению печени и почек, обусловленному недостатком метильных групп, необходимых для синтеза фосфатидилхолинов.
При недостаточности фолиевой кислоты и витамина В12 обмен одноуглеродных групп нарушается. Клиническим проявлением является мегалобластная (макроцитарная) анемия. Характерно увеличение размеров эритроцитов, снижение количества эритроцитов, снижение концентрации гемоглобина в крови. Причины дефицита фолиевой кислоты - неправильное питание, заболевания кишечника, нарушающие всасывание.
По серосодержащим радикаламцистеинаицистиналегко протекают окислительно-восстановительные процессы, поэтому эти две аминокислоты переходят друг в друга; фермент - цистеинредуктаза.
В процессе катаболизма из метионина образуется гомоцистеин. Он взаимодействует с серином с образованием гомосерина и цистеина. Поэтому окисление серы всех аминокислот сводится к окислению цистеина.
Продуктом окисления цистеина является таурин NH2-CH2-CH2-SO3H.
Таурин конъюгируется с желчными кислотами и принимает участие в переваривании и всасывании жиров.
При нарушениях превращения гомоцистеина в метионин и цистеин в тканях и крови накапливается гомоцистин. Выделение его с мочой (гомоцистинурия) наблюдается при наследственной недостаточности ферментов, а также гиповитаминозах фолиевой кислоты, витаминов В12 и В6.
Цистинурия- выделение с мочой цистина (до 50 раз больше нормы). Уровень цистина в крови обычно не выше нормальных величин. Наблюдается тенденция к образованию в организме камней.
Дата добавления: 2015-03-19; просмотров: 922;