Синтез гема.
I стадия. Участвуют глицин и сукцинил-КоА. 5-аминолевулинатсинтаза - ключевой, аллостерический фермент синтеза тетрапирролов. Кофермент – пиридоксальфосфат. Индуцируется стероидами и ингибируется по типу обратной связи конечным продуктом - гемом. Образуется 5-аминолевулиновая кислота (d-АЛК).
II стадия. Образование порфобилиногена ПБГ. Фермент порфобилиногенсинтаза ингибируется конечными продуктами синтеза.
III стадия. Многоступенчатая. Из 4 молекул порфобилиногена синтезируется тетрапиррольный комплекс протопорфирин IX.
IV стадия. Протопорфирин IX присоединяет железо при участии феррохелатазы (гемсинтазы), и образуется гем. Источником железа является ферритин. В синтезе гема участвуют витамин В12, ионы меди.
Белковая часть молекулы гемоглобина синтезируется так же, как и все остальные белки. Синтез полипептидных цепей гемоглобина происходит только в присутствии гема.
Дата добавления: 2015-03-19; просмотров: 754;