Патология секреции надпочечниками половых стероидов

Избыточная продукция половых гормонов коры надпочечников клинически проявляется различно в зависимости от вида секретируемого гормона - эстрогенов или андрогенов.

Эффекты избыточного образования андрогенов возникают либо в связи с опухолью сетчатой зоны, либо с ее гиперплазией. У женщин развивается адреногенитальный синдром под названием "маскулинизация": подвергаются обратному развитию первичные и вторичных половые признаки, появляются мужские вторичные половые признаки, в том числе вирилизм (оволосение) по мужскому типу; в связи с анаболическим эффектом гормона усиливается синтез белка, вследствие чего по мужскому типу развивается мускулатура. По механизму обратной связи снижается продукция гонадотропинов и развивается атрофия яичников.

Адреногенитальный синдром у детей – следствие врожденной гиперплазии сетчатой зоны коркового вещества надпочечников. Возникновение синдрома обусловлено генетически обусловленной блокадой образования кортизола. Это вызывает растормаживание внешней обратной связи, замыкаемой на уровне гипоталамуса, и поэтому усиливается образование кортикотропина. Под воздействием последнего стимулируется:

Ø синтез кортизола, но он останавливается на стадии предшественников гормона, обладающих действием андрогенов;

Ø гиперплазия сетчатой зоны, продуцирующей половые гормоны. В результате наблюдается гиперпродукция андрогенов, которые оказывают вирилизирующий эффект. Тестикулы остаются незрелыми, сперматогенез отсутствует. У девочек выявляются псевдогермафродитизм (увеличение клитора, срастание половых губ) и вторичные мужские половые признаки, в частности, мужское телосложение.

Эффектом избыточного образования эстрогенов у мужчин является феминизация, у девочек – преждевременное половое развитие.