Клинические проявления. Феохромоцитома встречается в любом возрасте, но чаще в период между юностью и зрелостью

Феохромоцитома встречается в любом возрасте, но чаще в период между юностью и зрелостью. В некоторых исследованиях среди больных обнаружено небольшое преоблада­ние женщин. Хотя характерной особенностью феохромоцитом является непредсказуемость их проявлений, большинство больных обращаются к врачу по поводу гипертензивных кризов, пароксизмальных симптомов, указывающих на нарушение мозгового кровообра­щения, или приступов беспокойства, а также гипертензии, плохо поддающейся обычному лечению. Реже диагноз заставляют заподозрить необъяснимая гипотензия или коллапс, сопровождающие хирургическую операцию или травму.

Гипертензия. Гипертензия является наиболее частым симптомом. Примерно в 60% слу­чаев имеет место постоянная гипертензия, хотя артериальное давление обычно очень ла­бильно и у 50% больных возникают отчетливые кризы, или приступы. У остальных 40% больных артериальное давление повышается только во время приступа. Артериальное дав­ление часто достигает высоких значений, гипертензия иногда протекает злокачественно и обычно резистентна к лечению стандартными средствами, применяемыми в терапии ги­пертонической болезни.

Приступы, или кризы. Приступ, или криз, — это типичное проявление, наблюдаемое более чем у половины больных. У каждого больного повторяющиеся приступы обычно имеют сходную симптоматику. Приступы возникают часто, но могут быть и спорадичес­кими, с интервалами, достигающими нескольких недель или месяцев. Со временем часто­та, продолжительность и тяжесть приступов, как правило, увеличиваются.

Приступ обычно начинается внезапно. Он может длиться от нескольких минут до мно­гих часов и дольше. Часто отмечаются головная боль, профузное потоотделение, сердце­биения при сохраненном сознании, у больных возникает страх смерти. Боли в области гру­ди и живота могут сопровождаться тошнотой и рвотой. Во время приступа может разви­ваться либо бледность, либо, напротив, покраснение лица. Артериальное давление возрас­тает, часто до угрожающего уровня, что обычно сопровождается тахикардией.

Приступ может быть спровоцирован любой деятельностью, вызывающей смещение органов брюшной полости. В некоторых случаях характерную окраску приступу придает конкретный стимул, но обычно не удается выявить четко определенных провоцирующих моментов. Хотя приступ может сопровождаться возбуждением, психический стресс или психологическое напряжение обычно не входят в число провоцирующих криз факторов.

Другие отличительные клинические симптомы. Часто имеют место симптомы и при­знаки гиперметаболизма, такие как профузная потливость и снижение массы тела легкой или умеренной степени. Вследствие уменьшения объема плазмы и замедления симпатичес­ких рефлексов развивается ортостатическая гипотензия. Оба эти фактора определяют склон­ность больных с нераспознанной феохромоцитомой к гипотензии или коллапсу во время хирургической операции или при тяжелой травме.

Сердечные проявления. Больные с феохромоцитомой подвержены синусовой тахикардии, синусовой брадикардии и желудочковой экстрасистолии. Даже в отсутствие поражения венечных артерий могут развиваться стенокардия и инфаркт миокарда. В па­тогенезе этих ишемических явлений играет роль вызываемый катехоламинами рост пот­ребления кислорода сердцем и, вероятно, коронароспазм. Могут наблюдаться электрокардиографические сдвиги, в том числе неспецифические изменения сегмента SТ и зубца Т, выраженные U-волны, признаки напряжения левого желудочка и блокада правой и левой ножки пучка Гиса в отсутствие явной ишемии или инфаркта. Кардиомиопатия, либо за­стойная с миокардитом и фиброзом миокарда, либо гипертрофическая с концентрической или асимметрической гипертрофией, может сопровождаться сердечной недостаточностью и нарушениями сердечного ритма.

Нарушение толерантности к углеводам. Примерно у 50% больных вследствие торможения секреции инсулина и стимуляции продукции глюкозы печенью нарушена толерантность к углеводам. Последнее практически никогда не требует специ­ального лечения и исчезает после удаления опухоли.

Гематокрнтное число. Из-за уменьшения объема плазмы гематокритное чис­ло у больных может быть повышено. Реже причиной истинного эритроцита служит про­дукция феохромоцитомой эритропоэтина.

Феохромоцитома мочевого пузыря. Феохромоцитома, локализованная в стенке мочевого пузыря, может вызывать типичные приступы при мочеиспускании. Имен­но необычное расположение в стенке мочевого пузыря определяет появление клинических симптомов при очень малых размерах опухоли и нормальной или лишь слегка повышенной экскреции катехоламинов с мочой. Более чем в половине случаев имеется гематурия, и опухоль часто удается увидеть при цистоскопии.

Неблагоприятные эффекты фармакологических средств. Опиаты, гистамин, АКТГ, саралазин и глюкагон при наличии феохромоцитомы могут вызывать тяжелые и иногда смертельные приступы. Эти вещества, по-видимому, прямо усиливают высвобождение катехоламинов из опухоли. Косвенно действующие симпатомиметические амины, вклю­чая метилдофа (при внутривенном введении), могут повышать артериальное давление за счет выделения катехоламинов из увеличенных запасов в нервных окончаниях. Вещества, блокирующие нейрональный захват катехоламинов, такие как трициклические антидеп­рессанты или гуанетидин, усиливают физиологические эффекты катехоламинов, присут­ствующих в крови. Все эти соединения нельзя вводить больным с установленной или подо­зреваемой феохромоцитомой. Больше того, назначение любого медикаментозного средст­ва таким больным требует тщательного обдумывания и осторожности.

Сопутствующие заболевания. При семейных синдромах МЭН II и III типа феохромо­цитома сосуществует с медуллярным раком щитовидной железы, а при МЭН II типа — еще и с гиперпаратиреозом (см. гл. 334). У больных с феохромоцитомой встречается гипер­кальциемия и в отсутствие патологии околощитовидных желез, причем эта гиперкальцие­мия исчезает после резекции опухоли. Каждого члена семьи, в которой имеется МЭН II и III типов, нужно периодически обследовать на наличие феохромоцитомы путем определе­ния катехоламинов, включая адреналин, в суточной моче. Феохромоцитома должна быть исключена или удалена перед операциями на щитовидной или околощитовидных железах.

Сочетание феохромоцитомы и нейрофиброматоза наблюдается редко. Тем не менее, поскольку феохромоцитоме могут сопутствовать неполные формы нейрофиброматоза, даже малейшие его проявления, такие как пять—шесть пятен цвета кофе с молоком, изменения позвонков или кифосколиоз, усиливают подозрения на феохромоцитому у больных с ги­пертензией. В некоторых семьях с болезнью Гиппеля—Линдау частота встречаемости фео­хромоцитом достигает 10—25%. Во многих этих случаях феохромоцитома клинически не проявляется и диагностируется лишь на вскрытии.

У больных с феохромоцитомой холелитиаз встречается в 15—20% случаев. Синдром Кушинга сочетается с феохромоцитомой реже и обусловлен обычно эктопической секре­цией АКТГ либо самой феохромоцитомой, либо, что еще реже, сопутствующим медулляр­ным раком щитовидной железы.