Гипоальдостеронизм

Изолированный дефицит альдостерона при нормальной продукции кортизола встречается в связи с гипоренинизмом как наследственный дефект биосинтеза, после хи­рургического удаления альдостеронпродуцирующих аденом, при длительном введении гепарина или сходных веществ, заболеваниях нервной системы и тяжелой постуральной гипотензии.

Общим признаком у всех больных с гипоальдостеронизмом является отсутствие адек­ватного повышения секреции альдостерона при ограничении потребления соли. У боль­шинства больных обнаруживается необъяснимая гиперкалиемия, часто усиливающаяся при ограничении приема натрия с пищей. В тяжелых случаях потеря натрия с мочой происхо­дит на фоне нормального потребления соли, тогда как при более легких формах заболева­ния избыточные потери натрия с мочой проявляются только в условиях ограниченного потребления соли.

Изолированный гипоальдостеронизм в большинстве случаев встречается у больных с недостаточной продукцией ренина (так называемый гипоренинемический гипоальдосте­ронизм). Этот синдром чаще всего развивается у взрослых лиц с легкой почечной недоста­точностью и сахарным диабетом в сочетании с гиперкалиемией и метаболическим ацидо­зом, не соответствующим степени нарушения функции почек. После ограничения потреб­ления соли и изменения позы уровень ренина в плазме не повышается. Патогенез синдро­ма остается неясным. Возможно, в его развитии играют роль патология почек (что наибо­лее вероятно), автономная нейропатия, увеличение внеклеточного объема жидкости и на­рушение превращения гипотетических предшественников ренина в активный ренин. Уро­вень альдостерона также не возрастает после ограничения соли и уменьшения объема пот­ребляемой жидкости. Это. по-видимому, связано с гипоренинизмом, так как в большинст­ве случаев биохимические дефекты в секреции альдостерона выявить не удается. Секреция альдостерона после стимуляции АКТГ у таких больных быстро увеличивается, хотя имеет ли эта реакция нормальную величину, неизвестно. С другой стороны, уровень альдостеро­на по отношению к степени гиперкалиемии оказывается сниженным.

Гипоальдостеронизм может иметь место и при высоком уровне ренина. Во многих подобных случаях обнаружено нарушение биосинтеза, заключающееся в отсутствии пре­вращения С-18-метильной группы кортикостерона в С-18-альдегидную группу альдосте­рона из-за недостаточности фермента 18-гидроксистероид-дегидрогеназы. У таких боль­ных отмечают не только снижение или полное отсутствие секреции альдостерона и повы­шение уровня ренина в плазме, но и возрастание содержания интермедиатов биосинтеза альдостерона (кортикостерона и 18-гидроксикортикостерона).

Прежде чем диагностировать у больного с гиперкалиемией изолированный гипоаль­достеронизм, следует определить уровень калия в плазме и исключить «псевдогиперкалие­мию» (например, гемолиз, тромбоцитоз). Затем нужно убедиться в том, что реакция кор­тизола на стимуляцию АКТГ не нарушена. Далее оценивают стимулированные (ортостазом, ограничением натрия) уровни ренина и альдостерона. Если снижены и тот, и другой, устанавливают диагноз гипоренинемического гипоальдостеронизма. Высокий уровень ренина и низкое содержание альдостерона говорят о нарушении биосинтеза альдостеро­на или об избирательной нечувствительности клубочковой зоны к ангиотензину II. На­конец, повышенные уровни и ренина, и альдостерона позволяют предполагать первич­ную нечувствительность почек к альдостерону, так называемый псевдогипоальдостеро­низм.

Лечение больных с изолированным гипоальдостеронизмом должно быть направлено на возмещение дефицита минералокортикоидов. С практической точки зрения, для вос­становления баланса электролитов было бы достаточно назначить внутрь фторкортизол в суточной дозе 0,1—0,2 мг. Тем не менее больным с гипоренинемическим гипоальдостеро­низмом для нормализации калиемии требуются обычно более высокие дозы минералокор­тикоидов. Однако в связи с тем, что подобные больные часто страдают гипертензией и легкой почечной недостаточностью, это может быть опасным. Поэтому в качестве альтер­нативного метода предлагают вводить фуросемид, который смягчает ацидоз и гиперкали­емию. Иногда эффективным оказывается сочетание обоих методов.