Нарушение движений глазных яблок

Анатомические структуры, отвечающие за движения глазных яблок: III, IV и VI пары черепных нервов и центральные связи. Движения глазных яблок осу­ществляются мышцами, иннервируемыми III, IV, VI парами черепных нервов. Ядерный комплекс глазодвигательных нервов (III пара) располагается по обе стороны от средней линии в ростральной части среднего мозга. Он иннервирует пять наружных мышц глазного яблока, включая мышцу, поднимающую верхнее веко. и содержит парасимпатические нейроны (ядро Эдингера—Вестфаля), участвующие в процессах сужения зрачка и аккомодации. Существует разде­ление надъядерных групп мотонейронов для каждой отдельной мышцы. Волокна, иннервирующие медиальную прямую, нижнюю косую и нижнюю прямую мышцы глаза, находятся на одноименной стороне. Подъядро для верхней прямой мышцы располагается на контралатеральной стороне. Мышца, поднимающая верхнее веко, иннервируется центральной группой клеток. Мотонейроны IV нерва (бло­кового) тесно прилегают к основной части комплекса ядер глазодвигательного нерва. Левое ядро блокового нерва иннервирует правую верхнюю косую мышцу, правое ядро—левую верхнюю косую мышцу. Мотонейроны VI нерва (отводя­щего), иннервирующего латеральную прямую мышцу на одноименной стороне, располагаются в ядре отводящего нерва в каудальной части моста. Все три глазодвигательных нерва, выйдя из ствола головного мозга, проходят через ка­вернозный синус и входят в орбиту через верхнюю глазничную щель. Четкое бинокулярное зрение обусловлено совместной деятельностью отдельных мышц глаза.

Содружественные движения глазных яблок контролируются надъядерными центрами взора и их связями. В функциональном отношении существуют пять различных надъядерных систем, обеспечивающих различные виды движений глазных яблок, среди них центры, контролирующие саккадические движения, целенаправленные движения, сходящиеся движения, удерживание взора в опре­деленном положении, вестибулярные центры. Саккадические (быстрые) движе­ния глазного яблока порождаются в контралатеральном зрительном поле коры лобной области (поле 8), за исключением движений, возникающих при раздра­жении центральной ямки сетчатки, которые исходят из затылочно-теменной области. Эти лобные и затылочные контролирующие центры дают с обеих сторон проекции в надъядерные стволовые центры, чья деятельность подвергается также воздействиям со стороны мозжечка и комплекса вестибулярных ядер. Пара-центральные отделы ретикулярной формации моста (ПРФМ) являются стволо­вым центром, обеспечивающим содружественные саккадические движения глаз­ных яблок. Одновременная иннервация медиальной прямой и противоположной латеральной прямой мышц при передвижении глазных яблок по горизонтали обеспечивается медиальным продольным пучком (МПП), который связует ядро отводящего нерва с подъядром комплекса глазодвигательных ядер, отвечающих за иннервацию противоположной медиальной прямой мышцы. Для начала вертикальных саккадических движений требуется двустороннее раздражение ПРФМ со стороны корковых структур. ПРФМ передает сигналы от ствола голов­ного мозга к надъядерным центрам, контролирующим движения глазных яблок по вертикали, — ростральному межуточному ядру медиального продольного пучка (РММПП), расположенному в среднем мозге.

Корковый центр для плавных целенаправленных или следящих движений глазных яблок располагается в затылочно-теменной области. Контроль осу­ществляется с одноименной стороны, т. е. правая затылочно-теменная область контролирует плавные целенаправленные движения глаз вправо. Механизмы контроля сходящихся движений менее понятны, однако, как известно, нейроны, отвечающие за сходящиеся движения глаз, расположены в ретикулярной форма­ции среднего мозга, окружающей комплекс ядер глазодвигательного нерва. Они дают проекции в двигательные нейроны медиальной прямой мышцы.

Стволовые центры, называемые нейрональными интеграторами, отвечают за удерживание взора в определенном положении. Эти центры трансформируют поступающие сигналы о скорости передвижений глазных яблок в информацию о их положении. Нейроны, обладающие своим свойством, располагаются в мосту каудальнее ядра отводящего нерва.

Координация движений глазных яблок в ответ на изменения силы тяжести и ускорения осуществляются вестибулярной системой (вестибулоокулярный реф­лекс) (см. гл. 14, 21). При нарушении согласованности движений обоих глаз развивается двоение, поскольку изображения проецируются на диспаратные (не­соответствующие) участки сетчатки. При врожденном страбизме, или косоглазии, нарушение сбалансированности мышц, приводящее к неправильному расположе­нию глазных яблок (непаралитический страбизм), может способствовать тому, что головной мозг будет подавлять одно из изображений. Такое снижение остро­ты зрения в нефиксирующем глазе называют амблиопией без анопсии. При пара­литическом страбизме двоение возникает в результате паралича мышц глазного яблока, обычно вследствие поражения III, IV или VI черепных нервов.

Мышцы глазного яблока и параличи взора. Различают три вида параличей наружных мышц глазного яблока: паралич отдельных мышц глаза; паралич содружественных движений (взора); смешанный паралич.

Паралич отдельных мышц глаза. Характерные клинические проявления возникают при изолированных поражениях III, IV и VI черепных нервов. Полное повреждение III нерва приводит к возникновению птоза (пареза мышцы, поднимающей верхнее веко) и нарушению произвольных движений глаз­ного яблока кверху, книзу и кнутри, а также к расходящемуся косоглазию вследствие сохранности функций латеральной прямой мышцы; возникают также расширение зрачка и отсутствие реакции на свет (иридоплегия) и паралич акко­модации (циклоплегия). Изолированный паралич мышц радужки и цилиарного тела называют внутренней офтальмоплегией. Повреждения IV нерва (паралич верхней косой мышцы) приводят к отклонению глазного яблока кнаружи и парезу взора вниз, наиболее отчетливо проявляющемуся при повороте глаз кнутри. Диплопия исчезает при наклоне головы к противоположному плечу, при котором происходит компенсаторное отклонение интактного глазного яблока кнутри.

Повреждение VI нерва приводит к параличу мышц, отводящих глазное яблоко, и развитию сходящегося косоглазия вследствие преобладания воздейст­вия интактной медиальной прямой мышцы. При неполном параличе VI нерва больной может повернуть голову в сторону пораженной мышцы, тем самым преодолевая двоение с помощью компенсаторного воздействия на паретичную латеральную прямую мышцу. Выраженность описанных выше симптомов зависит от тяжести поражения и его локализации.

Паралич содружественного взора. Содружественным взором называют одновременное движение обоих глаз в одном направлении. Острое поражение одной из лобных долей, например при инфаркте мозга, может при­вести к преходящему параличу произвольных содружественных движений глаз­ных яблок в горизонтальном направлении при полной сохранности самостоя­тельных движений во всех направлениях, что выявляется при помощи глазного феномена куклы при пассивном повороте головы или с помощью калорической стимуляции (гл. 21). Одностороннее повреждение каудально расположенной ПРФМ на уровне ядра отводящего нерва вызывает стойкий паралич взора в сторону поражения и выпадение окулоцефалического рефлекса. Поражение РмМПП в ростральной части среднего мозга и/или повреждение задней спайки вызывают надъядерный паралич взора вверх и диссоциированную реакцию зрач­ков на свет (вялая реакция зрачков на свет, быстрая реакция на аккомодацию и взгляд на близко расположенные предметы). В некоторых случаях развивается также паралич конвергенции. Данный симптомокомплекс, называемый синдромом Парино, встречается при опухолях в области шишковидной железы, в некоторых случаях при инфаркте головного мозга, рассеянном склерозе и гидроцефалии. Изолированный паралич взора вниз встречается редко. Когда это происходит, причиной чаще всего являются окклюзии проникающих артерий срединной линии и двусторонние инфаркты среднего мозга. Некоторые наследственные экстрапирамидные заболевания, например хорея Гентингтона и прогрессирую­щий надъядерный паралич, могут вызывать ограничения движений глазных яблок во всех направлениях, особенно вверх (гл. 350).

Смешанный паралич взора и отдельных мышц глаз­ного яблок а. Сочетание паралича взора и паралича отдельных мышц глаз­ного яблока обычно является признаком поражения среднего мозга или моста. Поражение нижних отделов моста с разрушением ядра отводящего нерва может привести к параличу саккадических движений глазных яблок по горизонтали и параличу VI нерва на стороне поражения. При поражениях МПП (межъядерная офтальмоплегия) возникают различные расстройства взора в горизонтальном направлении. Односторонние повреждения МПП, обусловленные инфарктом или демиелинизацией, приводят к нарушению приведения глазного яблока. Это мо­жет проявляться в виде полного паралича с невозможностью отведения глаз­ного яблока кнутри от средней линии, или же в виде умеренного субклинического паралича, характеризующегося снижением скорости приводящих саккадических движений (аддукционная задержка). На противоположной поражению МПП сто­роне, как правило, наблюдают абдукционный нистагм: нистагм, возникающий при отведении глазных яблок кнаружи с медленной фазой, направленной к сред­ней линии, и быстрыми горизонтальными саккадическими движениями. Асим­метричное расположение глазных яблок относительно вертикальной линии часто развивается при односторонней межъядерной офтальмоплегии. На стороне пора­жения глаз расположен более высоко (гипертропия). Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия, возникающая при демиелинизирующих процессах, опухолях, инфарктах или артериовенозных мальформациях, приводит к более полному синдрому расстройства движений глазных яблок, характеризующемуся двусто­ронним парезом мышц, приводящих глазное яблоко, нарушением движений по вертикали, следящих целенаправленных движений и движений, обусловленных влиянием вестибулярной системы. Отмечают нарушение взора по вертикальной линии, нистагм вверх при взгляде вверх и нистагм вниз при взгляде вниз. Пора­жения МПП в ростральных отделах среднего мозга сопровождаются наруше­нием конвергенции.

Нистагм и другие состояния, напоминающие нистагм. Нистагмом называют повторные движения глазных яблок, следующие одно за другим. Различают два вида нистагма: маятникообразный (плавные синусоидальные колебания) и толч-кообразный (чередование медленной фазы и корригирующей быстрой фазы). У здоровых лиц нистагм возникает в ответ на вестибулярное и оптокинетическое раздражения. Для выяснения причины нистагма необходимы данные анамнеза (особенно сведения о приеме лекарственных препаратов и алкоголя) и полное обследование движений глазных яблок.

Патологический нистагм возникает при повреждении механизмов, обеспе­чивающих фиксацию взора. Вестибулярная, оптокинетическая системы и система, обеспечивающая следящие целенаправленные движения глаз, взаимодействуют таким образом, чтобы поддерживать устойчивое изображение на сетчатке, а нейрональный интегратор дает возможность удерживать предмет в поле зрения. Повреждения этих систем приводят к возникновению нистагма. Ниже разби­раются наиболее важные виды нистагма.

Врожденный нистагм. Для этого вида нистагма характерны дли­тельно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врожденный нистагм сопровож­дается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения. Механизм и локализация поражения не известны.

Лабиринтно-вестибулярный нистагм. Поражение вестибу­лярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корриги­рующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы» (см. гл. 14). Подобное однонаправленное движение медленной фазы отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибуляр­ных ядер. Повреждение полукружных каналов приводит к медленной девиации глазного яблока в сторону поражения с последующим быстрым компенсаторным движением, направленным в сторону от поражения. Патологическими являются медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы). Подобная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно при­водит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) (см. гл. 14). Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновре­менно несколько полукружных каналов, что приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими из отдельных полукружных каналов. В этом случае нистагм имеет, как правило, смешанный характер. Например, при добро­качественном нистагме положения обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм. При одностороннем разрушении лабиринта возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм. Периферический вестибуляр­ный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях ее положения. В .случаях поражения центральных вестибулярных связей возни­кает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибуляр­ные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм может напоминать таковой, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Нистагм этого вида незначи­тельно уменьшается при фиксации головы, однако усугубляется или вызывается изменением ее положения (гл. 14). Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения — вниз, вверх и горизонтальный (в стороны) нистагм.

Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Этот нистагм вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда—Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; он также может возникать как токсическая реакция на прием противосудорожных препаратов. Нистагм вверх при взгляде прямо явля­ется следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффуз­ного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов. Горизонтальный (в стороны) нистагм в исходном положении, как правило, наблюдают при пора­жении периферического отдела вестибулярного анализатора и. лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда—Киари.

Нистагм, возникающий при целенаправленных дви­жениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Спо­собность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие пора­жения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома). Частой причиной является также прием седативных и противосудорожных препаратов. Горизон­тальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.

Конвергирующий пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, ему сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).

Периодический альтернирующий нистагм. В этом случае наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1—2 мин) меняющий свое направление. Могут отмечаться также нистагм, воз­никающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни может иметь наследственный характер, встречается в сочетании с кранио-вертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере нистагма положительный эффект дает применение баклофена.

Диссоциированный вертикальный нистагм. В этом случае наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глаз­ное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Он возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы и, редко, при инфарктах головного мозга, часто сочета­ется с битемпоральной гемианопсией.

Другие состояния, напоминающие нистагм. Нистагм напоминают такие дви­гательные расстройства, как судорожные подергивания глазных яблок с харак­терным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сто­рону от точки фиксации и назад), дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания), опсоклонус (частые саккадические колебания), миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальяые движе­ния), окулярный боббинг (быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх), периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд. Эти состояния подробно обсуждают Leigh и Zee.

В начале этой главы мы сравнили глаз с зеркалом, отражающим здоровье организма. Заканчивается она тоже сравнением, однако более важным: наруше­ния зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распозна­вание которой в значительной степени увеличивает знания врача. Врач, бди­тельно относящийся к сигналам, которые может послать глаз, не только рас­познает их, но и поймет их значение.