Рестриктивная кардиомиопатия

Отличительная черта рестриктивной кардиомиопатии — это нарушение диа­столической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной заболевания обычно служат миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрация различной воспа­лительной этиологии. Инфильтративные заболевания, играющие важнейшую роль в этиологии вторичной рестриктивной кардиомиопатии, могут вызывать также те или иные нарушения систолической функции. Поражение миокарда при амилоидозе является обычной причиной вторичной рестриктивной кардио­миопатии. Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации, миокардиальном фиброзе различной этиологии. При многих этих состояниях, особенно при тех, которые сопровождаются одновременно поражением эндокарда, частичная облитерация полости желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами вносит вклад в патологически увеличенное сопротивление наполнению желудочка. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличи­вается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслуши­ваются III и IV тоны. В отличие от констриктивного перикардита, имеющего много общего с данным заболеванием, верхушечный толчок обычно хорошо паль­пируется. На ЭКГ регистрируют низкий вольтаж, неспецифические изменения ST—Т и различные аритмии. Выявляемая при рентгенографии кальцификация перикарда, типичная для констриктивного перикардита, отсутствует. При эхо­кардиографии выявляют симметричное утолщение стенки левого желудочка и нормальную или несколько сниженную систолическую функцию. При катетериза­ции сердца отмечают сниженный сердечный выброс, повышение конечно-диасто­лического давления в правом и левом желудочках, глубокую и ровную конфигу­рацию диастолической части кривой давления в желудочке, сходную с таковой при констриктивном перикардите.

Отдифференцировать заболевание от констриктивного перикардита как по клиническим признакам, так и по данным катетеризации сердца, сложно или даже невозможно (гл. 180 и 194). Однако дифференциальная диагностика очень важна, поскольку больные с констриктивным перикардитом потенциально излечимы с помощью операции. Дифференциацию этих двух заболеваний мо­жет облегчить проведение трансвенозной эндомиокардиальной биопсии левого желудочка. Последняя выявляет интерстициальную инфильтрацию или фиброз при рестриктивной кардиомиопатии. Однако в некоторых случаях для разграни­чения рестриктивной кардиомиопатии и хронического констриктивного перикарди­та может потребоваться пробная торакотомия.

Эндомиокардиальный фиброз. Это прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, чаще всего возникающее у детей и лиц молодого возраста, прожи­вающих в тропических и субтропических зонах Африки, в частности в Уганде и Нигерии. Заболевание характеризуется фиброзными повреждениями эндокарда в области выносящего тракта правого или левого желудочка (или обоих), часто с захватом предсердно-желудочковых клапанов, что приводит к появлению ре­гургитации. Верхушка желудочков может быть облитерирована массой тромбо­тических или фиброзных тканей. Во многом энзимокардиальный фиброз напоми­нает эозинофильный эндомиокардит, хотя эти болезни и поражают население различных географических областей и возрастных групп. Эндомиокардиальный фиброз служит частой причиной сердечной недостаточности у лиц, проживающих в Африке, являясь причиной до 25 % всех смертей от заболеваний сердца.

Клиническая картина зависит от локализации поражения: при поражении левого сердца наблюдаются симптомы легочного застоя, при преобладании пора­жения правого сердца — клинические признаки рестриктивной кардиомиопатии. Медикаментозное лечение обычно малоэффективно. Хирургическое иссечение эндокарда, подвергшегося фиброзным изменениям, и замена пораженных пред­сердно-желудочковых клапанов приводят к значительному клиническому улучше­нию лишь у немногих больных.

Эозинофильная болезнь эндомиокарда. Это заболевание также называют эндокардитом Леффлера и фибропластическим эндокар­дитом. Оно является подвидом гиперэозинофильного синдрома с преимущест­венным поражением сердца. В типичных случаях отмечают утолщение миокарда одного или обоих желудочков с поражением подлежащего миокарда. В любом из желудочков могут образоваться большие пристеночные тромбы, за счет чего размер полости желудочка изменяется. Эти тромбы служат источником легочной или системной эмболии. Обычно наблюдаются также гепатоспленомегалия и локализованная эозинофильная инфильтрация других органов. Появление клини­ческих признаков заболевания свидетельствует, как правило, о неблагопри­ятном прогнозе и скорой смерти больного.

Вместе с тем в последнее время сообщалось о возможности более благо­приятного течения болезни, когда средняя продолжительность жизни превышает 5 лет. Причина такого улучшения прогноза неясна, возможно, она связана с ле­чением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Дифференциальный диагноз. При первичном амилоидозе (гл. 254) больные чаще всего умирают вследствие поражения сердца. Вместе с тем при вторичном амилоидозе поражение сердца встречается редко. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки, десен, печени, почек и миокарда позволяет поставить прижизнен­ный диагноз более чем у 75 % больных. Сердце плотное, растянутое, неэластич­ное. Выявляют четыре клинических признака (отдельно или в комбинации): диастолическая дисфункция (рестриктивная кардиомиопатия); систолическая дисфункция; аритмии; ортостатическая гипотензия.

Двухмерная эхокардиография может оказать помощь в диагностике амило­идоза; она выявляет утолщение стенки миокарда характерного «крапчатого» вида. Гемохроматоз (гл. 310) следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гипер­пигментации кожи. Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина (Desferrioxamine) содержание железа в организме в случаях с тяжелым тече­нием заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиниче­скому улучшению.

Саркоидоз миокарда (гл. 270) обычно сопровождается и другими кли­ническими проявлениями системного заболевания, он может протекать с призна­ками как рестрикции, так и застоя, поскольку инфильтрация сердца саркоидными гранулемами вызывает не только увеличение ригидности миокарда, но и уменьшает его систолическую сократительную функцию. Могут регистрироваться разнообразные аритмии, включая атриовентрикулярную блокаду.

Эндокардиальный фиброэластоз — заболевание, встречающееся у младенцев и характеризующееся утолщением эндокарда с пролиферацией эластических тканей. Болезнь нетипична для взрослых, хотя маленькие бляшки могут обна­руживаться у больных эндомиокардиальным фиброзом.

Трансвенозная биопсия эндокарда (гл. 180) (чаще правого желудочка) все шире используется с целью получения образцов тканей для гистологического исследования и электронной микроскопии. Эта относительно простая и безопасная методика очень важна для диагностики заболеваний миокарда, особенно инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.