Нейромышечное заболевание

(см. также гл. 357). Поражение сердца часто сопровождает многие мышечные дистрофии. При прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна на вовлечение миокарда указывают такие характерные электрокардиографические признаки, как высокие зубцы R в правых грудных отведениях с отношением R/S более 1,0 нередко в сочетании с глубоким зуб­цом Q в отведениях от конечностей и в латеральных грудных отведениях. Эти признаки специфичны для данной патологии и не выявляются при других формах мышечной дистрофии. Электрокардиографические нарушения появляются в результате селективного трансмурального некроза в заднебазальной области левого желудочка и сосочковой мышце. Часто регистрируют разнообразные су­правентрикулярные и желудочковые аритмии. Застойная сердечная недостаточ­ность может начать быстро прогрессировать после многих лет относительно ста­бильного состояния гемодинамики, когда отклонения от нормы проявлялись лишь на ЭКГ.

Миотоническая дистрофия характеризуется различными измене­ниями на ЭКГ, в особенности нарушениями образования импульса и его проведения, при этом другие явные признаки заболевания встречаются редко. Вследствие нарушения образования импульса и его проведения основная опасность для подобных больных заключается в синкопе и внезапной смерти; при возможности эффективной может быть имплантация постоянного водителя ритма. При дистрофии мышц плечевого и тазового пояса и плече-лопаточно-лицевой миопатии патология со стороны сердца встреча­ется редко и не носит выраженного характера. При атаксии Фридрейха сердце поражается практически у 50 % больных. В настоящее время принято считать, что поражение сердца при атаксии Фридрейха аналогично таковому в случае гипертрофической кардиомиопатии, хотя оно типично и для концентриче­ской формы (с симметрической гипертрофией перегородки и свободной стенки левого желудочка) и при нем отсутствует беспорядочное расположение клеток, характерное для гипертрофической кардиомиопатии. На ЭКГ могут быть зареги­стрированы неадекватная синусовая тахикардия и разнообразные аритмии, а также гипертрофия желудочка и изменение сегмента ST и зубца Т. На эхокардиограмме выявляют гипертрофию левого желудочка и изредка появление дина­мической обструкции кровотока из левого желудочка.