Клинические формы легочного сердца и лечение больных

Независимо от механизма возникновения — анатомического, вазомоторного или обоих — хроническая легочная гипертензия имеет тенденцию к самоподдер­жанию, поскольку анатомические изменения способствуют продолжительному сужению мелких артерий и артериол и облитерации легочного сосудистого русла за счет мышечной гипертрофии, артериосклероза, тромбоза. Нередко вклад этих анатомических изменений перекрывается увеличенным тонусом легочных сосудов.

Анатомическое увеличение легочного сосудистого сопротивления. Эти нару­шения можно подразделить на две основные категории (см. табл. 191-2): сосуди­стые заболевания и внесосудистые заболевания.

Сосудистые заболевания; окклюзирующие заболева­ния мелких легочных артерий. При этих заболеваниях в течение месяцев или лет развивается распространенная окклюзия мелких легочных сосу­дов. Причиной чаще всего служат множественные легочные эмболии (гл. 211); реже — множественные тромбозы (например, осложняющие течение серповидно-клеточной анемии). Редкой причиной является первичная (необъяснимая) легоч­ная гипертензия (гл. 210).

Тахипноэ во время сна — наиболее характерная черта множественных легоч­ных эмболий. Учащение дыхания связано с альвеолярной гиповентиляцией, на что указывают характерно низкие значения альвеолярного и артериального Рсо, и сывороточного бикарбоната. Одышка, возникающая при небольшой фи­зической нагрузке, делает больного нетрудоспособным. Больные часто жалуются на боли в прекордиальной области или в грудной клетке; иногда боль имитирует стенокардию, в других случаях она носит явно выраженный плевральный характер, усиливаясь во время вдоха. Выявляются клинические, рентгенологиче­ские и ЭКГ-признаки увеличения правого желудочка. Цианоз редко бывает выраженным до появления сердечной недостаточности; после ее появления он становится весьма заметным. Данные, подтверждающие наличие легочной эмбо­лии, получают с помощью фотосканирования и легочной ангиографии (гл. 201 и 211).

Из числа больных, у которых развивается легочное сердце, самый высокий уровень давления в легочном стволе отмечается у тех, у кого имеются множест­венные эмболии в легочный ствол или первичная легочная гипертензия; в этих случаях давление в легочном стволе может быть равным или даже превышать системное АД. Сердечный выброс имеет тенденцию к снижению. Развивается мягкая артериальная гипоксемия, являющаяся, по-видимому, следствием шунти­рования внутри легких. Можно только догадываться, является ли кровоток по этим шунтам проявлением реканализации сосудов, отводящих смешанную веноз­ную кровь от контакта с альвеолами, либо проявлением очень быстрого пас­сажа всего сердечного выброса через неокклюзированные и расширенные ветви легочного сосудистого дерева, либо проявлением кровотока через анатомические легочные артериовенозные каналы, находящиеся обычно в нефункционирующем состоянии. При недостаточности правого сердца эти шунты могут вызывать глубокую артериальную гипоксемию, поскольку содержание О₂ в шунтируемой крови (смешанная венозная) очень низкое.

Как только легочная гипертензия устанавливается на определенном уровне, лечение, направленное на процесс в легких, как правило, становится неэффек­тивным, поскольку организация эмболов приводит к необратимой окклюзии мно­гочисленных мелких артерий. Как правило, больным назначают смеси, обога­щенные О₂. Следует проявлять осторожность, чтобы избежать токсического действия кислорода, вводя его в состав смесей в минимально возможных коли­чествах. К сожалению, часто требуется достижение компромисса, поскольку из-за большого сброса через венозные шунты трудно добиться восстановления нормаль­ного уровня оксигенации артериальной крови.

Неумолимый взгляд на лечение при легочном сердце при множественных легочных эмболиях, как и всеобъемлющий обзор катастрофической легочной эмболии, подчеркивают необходимость профилактических мероприятий у больных с высоким риском легочной эмболии (гл. 211). При лечении больных с сердечной недостаточностью осуществляют обычные мероприятия, направленные на увели­чение сократимости сердца, сочетающиеся с мерами, направленными на улучше­ние артериальной оксигенации. Однако до тех пор, пока сохраняется гемодинами­ческая перегрузка, эти меры редко приводят к значительному улучшению со­стояния больных.

Диффузный интерстициальный фиброз и гранулема. К состояниям данной категории относятся: 1) саркоидоз, бериллиоз и «неспе­цифический» гранулематоз; 2) поражение легких при склеродермии (гл. 209); 3) различные виды интерстициального и альвеолярно-септального фиброза, такие как «фиброзирующий альвеолит», радиационный фиброз, или легочный асбестоз, отдельная прогрессирующая форма интерстициального заболевания, известного как синдром Хаммена—Рича (гл. 209); 4) иммунопатологические заболевания легких, например «легкие фермера» (гл. 203); 5) диффузная карциноматозная инфильтрация легких, например «альвеолярная клетка» или раковый лимфангит (гл. 213).

Клинически нарушения дыхания часто проявляются длительно протекаю­щими острыми респираторными заболеваниями, тахипноэ. Рентгенологическое обследование выявляет тонкие узелковые и фиброзные повреждения по обоим легочным полям. В состоянии покоя Ро₂ в артериальной крови поддерживается на уровне, близком к нормальному, за счет постоянной гипервентиляции; во время физической нагрузки оно снижается. Рсо₂ в артериальной крови в пределах нормы или несколько понижено, что отражает баланс между усиленной венти­ляцией, потреблением кислорода, часто увеличенным, и разделением усиленной вентиляции между альвеолами и мертвым пространством.

До тех пор пока гипоксия выражена слабо, легочная гипертензия носит умеренный характер. Однако по мере прогрессирования заболевания и усиления гипоксемии (частично вследствие нарушений соотношения между вентиляцией и перфузией) уровень легочной гипертензии также возрастает. Начинает развивать­ся легочное сердце. Недостаточность правого желудочка появляется обычно в поздних стадиях заболевания. Первоначально больные хорошо реагируют на лечение кислородными смесями; сердечную недостаточность корректируют обыч­ными способами (гл. 182). Эффективность кислородотерапии основывается на устранении одышки и улучшении оксигенации без создания угрозы задержки двуокиси углерода. Однако при этом может развиться выраженная зависимость от кислорода, кроме того, опасность проявления токсического действия кислорода увеличивается прямо пропорционально концентрации вдыхаемого кислорода и продолжительности его применения..

Ремиссия сердечной недостаточности обычно носит преходящий характер, если не контролируются механизмы, ее вызывающие. Лишь иногда лежащие в основе заболевания легких носят обратимый характер, даже в тех редких слу­чаях, когда назначение стероидов дает благоприятный эффект. Последнее может наблюдаться при гранулематозах и фиброзирующем альвеолите. Успех более вероятен в случае наслаивающейся инфекции, способной вызвать сердечную недостаточность у стабильного больного.

Вазомоторное увеличение легочного сосудистого сопротивления. Альвеоляр­ная гипервентиляция, служащая основной причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, может быть установлена при значениях Рсо₂ в арте­риальной крови более 60 кПа. Это нарушение можно рассматривать либо как «общее», либо как «чистое».

«Общая» альвеолярная гиповентиляция. Значение отклоне­ния уровня содержания газов в крови в патогенезе легочного сердца иллюстрируется синдромом альвеолярной гиповентиляции в сочетании с неизмененными легкими («общая» альвеолярная гиповентиляция). Причиной гипоксии и гипер­капнии у таких больных являются, скорее, те или иные нарушения регуляции вентиляции или нейромышечного аппарата, чем заболевания собственно легких. Этиология этого синдрома различна. Большое внимание в настоящее время уделяется синдрому ночного апноэ, связанного с альвеолярной гиповентиляцией^ Эти нарушения, а также механизмы, которые приводят при этом к альвеолярной гиповентиляции и развитию легочного сердца, рассматриваются в гл. 215.

«Чистая» альвеолярная гиповентиляция. Для заболевании данной группы характерно несоответствие между альвеолярной вентиляцией, кровотоком и диффузией, результатом чего является гиперкапния и гипоксемия. В отличие от «общей» альвеолярной гиповентиляции, когда те же отклонения уровня газов в артериальной крови возникают при неизмененных легких, в случае «чистой» альвеолярной гиповентиляции собственно заболевания легких являются основой для нарушения газового состава крови.

Разнообразные обструктивные заболевания дыхательных путей, предраспола­гающие к развитию легочного сердца, можно обрисовывать как целый спектр заболеваний, от «чистой» обструкции дыхательных путей, с одной стороны, до «чистой» эмфиземы — с другой. Средние положения между ними занимают сме­шанные формы, которые встречаются особенно часто (гл. 208). Наиболее вероят­но развитие легочного сердца у больных с бронхитами и бронхиолитами, обычно сочетающимися с эмфиземой, у которых обструктивные заболевания легочных путей настолько нарушили баланс между альвеолярной вентиляцией, кровотоком и диффузией, что развивается характерный синдром цианоза (гипоксемия), гиперсомнии (гиперкапния) и правожелудочковой недостаточности, получивший на­звание «blue bloaters». В отличие от этого в случае «pink puffers» при сопоста­вимом уровне обструкции дыхательных путей, по данным общепринятых тестов, не отмечается развития гипоксии, несмотря на наличие одышки. Лишь при присоединении интеркуррентных дыхательных инфекций, когда гипоксия может усиливаться, у этих больных появляется вероятность развития легочного сердца. Эмфизема без бронхита редко становится причиной развития легочного сердца, поскольку альвеолярная вентиляция и капиллярный кровоток, по-видимому, пропорционально сокращаются, как это происходит после резекции легких, когда ни гипоксия, ни легочная гипертензия не приобретают достаточной степени.

Лечение «blue bloater», сочетающегося с легочным сердцем, направлено на устранение бронхита и бронхиолита (гл. 216). Основу лечения составляют анти­биотики (купирование инфекции дыхательных путей) и бронходилататоры (устра­нение бронхоконстрикции). Длительная терапия кислородом (около 15 ч в день с помощью интраназального катетера) устраняет легочную гипертензию, развив­шуюся как следствие альвеолярной и артериальной гипоксии. Назначение сердечных гликозидов неэффективно, если не улучшается оксигенация. Если оксигенацию у больного удается поддерживать на достаточном уровне, лечение дигиталисом и диуретиками можно прекращать. Устранить обструкцию дыхатель­ных путей легче у одних больных и труднее у других. Например, этого легче добиться в случае хронического бронхита, чем при муковисцидозе, когда большая часть дыхательных путей, несмотря на отчаянные терапевтические усилия, остается забитой необычно густой, вязкой мокротой.

Неосложненные силикоз и туберкулез редко вызывают развитие легочного сердца. С другой стороны, силикоз, антросиликоз и длительно протекающий фи­брозный туберкулез нередко осложняются экстенсивным, сопровождающимся образованием конгломератов, массивным фиброзом, деформирующим прилежа­щую паренхиму, сморщиванием долей легких и бронхитом. Вероятность развития легочного сердца еще более увеличивается при хроническом плеврите, фибротораксе, хирургических вмешательствах. В таких случаях в патогенезе легочной гипертензии играют роль как анатомическое сокращение площади сосудистого русла, так и нарушение газообмена. Безусловно, нарушения газообмена, обычно приобретающие клиническую значимость при острых респираторных инфекциях, в наибольшей степени обратимы при данной патологии.

Хотя с течки зрения патогенеза целесообразно различать «чистую» и «об­щую» альвеолярную гиповентиляцию, подходы к лечению при обоих этих состоя­ниях принципиально одинаковы, они описаны в гл. 216. В данном разделе рас­сматриваются лишь нарушения кровообращения.

Поскольку наиболее часто встречающиеся легочные заболевания редко со­провождаются анатомически обусловленной легочной гипертензией, которая, как правило, бывает следствием гипоксии и ацидоза, устранение альвеолярной гипо­вентиляции обычно приводит к значительному улучшению состояния больного, восстанавливая гемодинамику до нормального уровня. Мероприятия, направлен­ные на улучшение альвеолярной вентиляции, различны. В легких случаях до­статочно эффективными бывают простые мероприятия, такие как гидратация, назначение антибиотиков и бронходилататоров. При более выраженной степени гипоксии и гиперкапнии, когда появление сердечной недостаточности связано с дыхательной недостаточностью, часто требуется вспомогательная механическая вентиляция легких.

Выше отмечалось, что лечение при недостаточности правого сердца имеет меньшее значение, чем восстановление содержания газов в крови до переносимого больными уровня. Обычные терапевтические мероприятия для лечения при сер­дечной недостаточности (гл. 182) включают низкосолевую диету, назначение дигиталиса, диуретиков. Тем не менее огромное значение имеют мероприятия, направленные на уменьшение объема циркулирующей крови (и гематокритного числа), что может потребовать проведения нескольких венотомий в течение 2— 3 нед, при каждой из которых удаляется 300—400 мл крови. Для предупреж­дения рецидивов гиперволемии можно рекомендовать повторные венотомий еже­месячно или каждые 2 мес. Диуретики (особенно этакриновую кислоту) следует назначать с большей осторожностью, чем обычно, из-за вероятности возникно­вения метаболического алкалоза. Метаболический алкалоз усиливает дыхатель­ную недостаточность за счет угнетения стимулирующего действия С02 на дыха­тельный центр. Интенсивная терапия, направленная в основном на коррекцию ды­хательных нарушений, часто дает значительный эффект, улучшая газовый состав крови и уменьшая выраженность сердечной недостаточности. Другие проявления обычно исчезают не так быстро. Конечно, для восстановления газового состава ар­териальной крови, гематокритного числа, сердечного выброса, давления в легочном стволе может потребоваться несколько недель. Но на протяжении всего этого времени терапия должна определяться тем фактом, что конечный результат при легочном сердце в большей степени зависит от возможности купировать основное заболевание легких, чем нормализовать изменения в сердце и нарушения гемоди­намики.

Вазодилататоры при легочной гипертензии и легоч­ном сердце. В последние годы больным с легочной гипертензией различной этиологии стали назначать вазодилататоры, такие как гидралазин, нитропруссид, простагландины, нифедипин. Исследования, в которых изучалась эффективность этих препаратов, проводились с некоторым опасением, особенно у больных с за­болеваниями собственно легких, у которых уменьшение сосудистого тонуса в пораженных областях могло усилить нарушения взаимоотношения между венти­ляцией и кровотоком и поэтому увеличить артериальную гипоксемию. Как пра­вило, при однократных пробах легочные вазодилататоры действительно снижают давление в легочном стволе до нормального уровня, опасность же усиления артериальной гипоксемии при этом недооценивается. Взамен сердечный выброс и доставка кислорода тканям увеличиваются, в то время как давление в легоч­ном стволе снижается. Симптоматическое улучшение как в покое, так и при физической нагрузке, сопровождает увеличение сердечного выброса и доставку кислорода тканям. Однако период наблюдения в этих исследованиях был слишком коротким, а долгосрочные последствия такой терапии до сих пор неясны. Более того, если рассматривать работу сердца, то очевидно, что увеличение сердеч­ного выброса часто обесценивает прямое вазодилатирующее действие препарата, который не влияет на давление в легочном стволе и иногда даже увеличивает его. Кроме того, нередко одновременно учащается пульс. Конечным результатом увеличения сердечного выброса при отсутствии изменений давления в легочном стволе, а также при наличии тахикардии является увеличение работы сердца. Поэтому возникает вопрос о том, могут ли легочные вазодилататоры, обладающие также прямым и рефлекторным стимулирующим действием на сердце, благо­приятно воздействовать на развитие легочного сердца. Истинное место легочных вазодилататоров в лечении больных с легочным сердцем еще следует устано­вить, в то время как антибиотики, бронходилататоры и кислород уже сейчас могут рассматриваться.как важнейшие компоненты терапии.