Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов

Аномалии включают праворасположенное сердце (правильно сформиро­ванное, без пороков — истинная декстрокардия), поворот сердца к середине; удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие, правосто­роннее расположение дуги аорты. Варианты отхождения левой подключичной артерии от нисходящей аорты выделяют в особую группу. При пороках этой группы нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанав­ливают на основании данных перкуссии, пальпации, аускультации, измере­ния артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентге­нологического, в том числе антиографического, исследований.

Жалоб обычно нет. Чаще всего порок развития выявляют случайно при обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы, характерные для сдавления пищевода, трахеи, возвратного нерва (осиплость голоса).

Аномалии расположения сердца часто сочетаются с дефектами в перего­родках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождени-ем и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам сердца одной из указанных выше групп. Детальная характеристика пороков приведена в специальном разделе.

Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии)

Сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию может распо­лагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной ар­терии, образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца, т.е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетается с подклапанным (инфундибулярным) или клапанным стенозом. Изолированный клапанный стеноз — наиболее частая патология (7—9% врожденных пороков сердца). Клапан легоч­ной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2—10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повыше­нию давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема пра­вому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии его миокарда. Может развиться подклапанный стеноз вследствие значительной гипертрофии выводного отдела правого же­лудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повы­шается до 200—300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточно­сти кровообращения.

Если у пациента имеется открытое овальное окно либо дефект межпред-сердной или межжелудочковой перегородки, то развивается сброс венозной крови в артериальное русло (в левое предсердие, левый желудочек), что приводит к цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке.

Клиническая картина и диагностика. При обследовании больного обна­руживают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сердцебие­ние, быструю утомляемость. Над сердцем определяют систолическое дро­жание и грубый систолический шум во втором — третьем межреберье у ле­вого края грудины, ослабление II тона над легочной артерией. На элек­трокардиограмме — отклонение электрической оси сердца вправо, при­знаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. При рентге­нологическом исследовании определяют увеличение тени сердца за счет гипертрофированного правого желудочка, выбухание дуги легочной арте­рии вследствие ее постстенотического расширения. Во втором косом по­ложении видно заполнение аортального окна тенью расширенной легоч­ной артерии. Легочный рисунок обеднен или нормальный. Эхокардиографическое исследование позволяет установить характер и локализацию су­жения.

Во время зондирования и при ангиокардиографии выявляют повышение давления в правом желудочке и определяют градиент систолического давле­ния между правым желудочком и легочной артерией. Запись давления в правом желудочке и легочной артерии и ангиокардиокимография позволя­ют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень, протяженность и локализацию суже­ния. Прогноз без операции неблагоприятный. Продолжительность жизни не превышает 20 лет.

Лечение. При изолированном клапанном стенозе легочной артерии операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену пункционным методом до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана, раздувают с помощью углекисло­ты, что приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким обра­зом устраняют стеноз. Об эффективности вальвулопластики судят по запи­сям кривых давления в легочной артерии и правом желудочке.

При подклапанном стенозе операцию производят в условиях ис­кусственного кровообращения. Миокард правого желудочка рассекают над стенозом, тщательно иссекают гипертрофированные трабекулы, образую­щие сужение. Если над специальным бужом, подобранным по диаметру со­ответственно величине поверхности тела пациента, невозможно сшить рас­сеченный миокард правого желудочка, то необходима пластика выводного отдела с помощью заплаты.

Непосредственные и отдаленные результаты при своевременно выпол­ненной операции хорошие, большинство пациентов могут выполнять физи­ческую работу.