Фиброз забрюшинной клетчатки. Этиология заболевания неизвестна

Этиология заболевания неизвестна. Его относят к аутоиммунным идиопатическим заболеваниям. Неспецифический фиброз бывает в средостении (медиастинальный фиброз), в щитовидной железе (зоб Риделя), в желчных путях (склерозирующий холангит). Процессы, протекающие в пораженных органах, одинаковы и, воможно, являются проявлением одной и той же бо­лезни в разных органах.

Ретроперитонеальный фиброз проявляется в основном рубцовым сдавле-нием мочеточников, нарушением оттока мочи, расширением лоханок по­чек. При осложнениях инфекцией мочевыводящих путей возможно разви­тие уросепсиса.

Клинические симптомы болезни зависят от степени сдавления мочеточника, наличия инфекции в мочевыводящих путях и нарушения оттока мочи. Они могут варьировать от легких проявлений в виде болей в поясничной области, гидронефроза, расширения мочеточника выше уровня сдавления его до уре­мии и уросепсиса. Диагноз устанавливают на основании данных внутривен­ной урографии. Мочеточник бывает сдавлен на различном протяжении, рас­ширен выше сдавления фиброзной тканью, оттеснен в медиальном направле­нии. В почках выявляется гидронефроз. Болезнь обычно бывает двусторонней и симметричной, но встречается и одностороннее сдавление мочеточника.

Лечение. В легких случаях, когда сдавление мочеточника является мини­мальным, проводится терапия кортикостероидами. Пациентам рекоменду­ют прекратить прием других препаратов, за исключением тех, без которых может возникнуть ухудшение другого заболевания. Резко выраженное сдав-ление мочеточника является показанием к оперативному лечению.