Заболевания, сопровождающиеся уменьшением свертываемости крови. Заболевания, сопровождающиеся уменьшением свертываемости крови, могут быть врожденными и приобретенными.
Заболевания, сопровождающиеся уменьшением свертываемости крови, могут быть врожденными и приобретенными.
Среди наследственных коагулопатий около 90-95% составляют гемофилия и гемофилоидные состояния.
Под термином «гемофилия» подразумевают 2 заболевания:
- гемофилию А, обусловленную дефицитом 8 плазменного фактора,
- гемофилию В (болезнь Кристмаса), связанную с дефицитом 9 плазменного фактора свертывания (плазменного компонента тромбопластина, антигемофильного глобулина В).
Все другие геморрагические диатезы, обусловленные врожденным дефицитом различных факторов свертывания, относятся к гемофилоидным состояниям (гемофилия С, гипопроконвертинемия, гипопротромбинемия, гипо- и афириногенемия)
Гемофилией страдают только мужчины. Гемофилоидные состояния встречаются как у мужчин, так и у женщин.
Диагностика гемофилии основывается на клинических и коагулологических данных.
Характерными проявлениями гемофилии являются повторные кровотечения, провоцируемые различными, часто незначительными механическими повреждениями. Ранними и специфичными клиническими проявлениями гемофилии являются гемартрозы.
Лабораторно оба вида гемофилии характеризуются удлинением времени свертывания крови и АПТВ при нормальных показателях времени кровотечения, концентрации фибриногена и нормальном содержании тромбоцитов.
В зависимости от содержания в крови дефицитных факторов различают 4 клинические формы гемофилии:
· тяжелая – с содержанием дефицитного фактора от 0 до 3%;
· средней тяжести – с содержанием дефицитного фактора от 3,1 до 5%;
· легкая – от 5,1 до 10%;
· латентная – от 10,1 до 25%.
Тактика хирурга при гемофилии. На фоне гемофилии выполняются только экстренные и срочные хирургические вмешательства. Операции выполняются под прикрытием переливания больших доз свежестабилизированной крови, нативной и свежезамороженной плазмы, антигемофильной плазмы и криопреципитата под контролем свертываемости крови и АПТВ.
Для предоперационной подготовки при необходимости выполнения срочных хирургических вмешательств можно использовать рекомбинантные препараты, полученные методами генной инженерии, - иммунат, когенат, рекомбинат.
Дозы и кратность введения антигемофильных препаратов определяются тяжестью вмешательства и исходным состоянием гемостаза. В послеоперационном периоде продолжают введение средств коррекции гемостаза (в катаболическую фазу) Методами контроля эффективности проводимой терапии являются определение свертываемости крови и активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ)
Кроме того, в катаболическую фазу послеоперационного периода производят внутривенные переливания 5% раствора аминокапроновой кислоты (препарат пролонгирует действие факторов свертывания, содержащихся в плазме и криопреципитате) и вводят парентерально кортикостероидные гормоны (подавляют реакцию посттравматического воспаления, предупреждают изосенсибилизацию).
Приобретенные коагулопатиии.
Из приобретенных коагулопатий, проявляющихся снижением свертываемости крови, наибольший интерес для хирургии представляют холемии и ахолии.
Холемические кровотечения возникают во время операций, выполняемых по поводу механической желтухи. Причинами холемических кровотечений являются:
· дефицит ионов кальция вследствие связывания их в крови желчными кислотами;
· дефицит факторов протромбинового комплекса – вследствие нарушения всасывания витамина К в пищеварительном канале.
При лабораторных исследованиях у больных с механической желтухой обнаруживают удлинение времени свертывания крови и уменьшение ПТИ.
Для предупреждения холемических кровотечений больным с механической желтухой до операции парентерально вводят викасол и внутривенно переливают плазму, содержащую дефицитные факторы свертывания.
Ахолические кровотечения возникают во время операций у больных с наружными или низкими внутренними свищами желчевыводящих путей. Причиной этих кровотечений является дефицит факторов протромбинового комплекса, развивающийся вследствие нарушения всасывания витамина К в пищеварительном тракте. Профилактика не отличается от таковой у больных с механической желтухой.
Кровотечения и кровопотеря. Механизмы кровотечений. Местные и общие симптомы кровотечений. Диагностика. Оценка тяжести кровопотери. Реакция организма на кровопотерю.
Кровотечение — это истечение (выхождение) крови из просвета кровеносного сосуда вследствие его повреждения или нарушения проницаемости его стенки. При этом выделяют 3 понятия — собственно кровотечение, кровоизлияние и гематома.
О кровотечении говорят, когда кровь активно поступает из сосуда (сосудов) во внешнюю среду, полый орган, полости организма.
В тех случаях, когда кровь, выходя из просвета сосуда, пропитывает, имбибирует окружающие ткани, говорят о кровоизлиянии, объем его обычно небольшой, скорость поступления крови падает.
В тех случаях, когда излившаяся кровь вызывает расслоение тканей, раздвигает органы и в результате этого образуется искусственная полость, заполненная кровью, говорят о гематоме. Последующее развитие гематомы может привести к трем исходам: рассасыванию, нагноению и организации.
В том случае, если гематома сообщается с просветом поврежденной артерии, говорят о пульсирующей гематоме. Клинически это проявляется определением пульсации гематомы при пальпации и наличием систолического шума при аускультации.
Дата добавления: 2014-12-14; просмотров: 734;