Этиология и патогенез. Этиология и патогенез недостаточно изучены

Этиология и патогенез недостаточно изучены. Обсуждается сочетание генетической предрасположенности с неблагоприятным экзо- и эндогенными факторами, к которым следует отнести хронические инфекционные и химические стрессы, нарушение регуляторных (нейроэндокринных) функций, травматизацию, вибрацию, охлаждение и др., играющих роль провоцирующих или триггерных факторов в развитии патологического процесса.

Основными патогенетическими механизмами являются нарушения фиброобразования, иммунного статуса и микроциркуляции.

Классификация.

В зависимости от распространённости поражения кожи (индурация) и основного симптомокомплекса выделяют несколько клинических форм.

Клинические формы.

Диффузная форма.

Характерная особенность ССД – уплотнение (индурация) кожи.

Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи.Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).

Выявление AT к топоизомеразе-1 (Scl-70).