СПАСТИЧЕСКАЯ КРИВОШЕЯ
Симптоматика.Заболевание проявляется в непроизвольных поворотах головы в сторону, чаще возникающих внезапно и резко, но иногда развивающихся медленно, малозаметно. Повороту головы часто предшествует судорожное напряжение мускулатуры шеи и затылка. Голова может поворачиваться в разной степени – от едва заметного косого положения до стойкого полного отведения в сторону. В начальных стадиях и в лёгких случаях на несколько секунд возникает вращательное движение головы, а затем она постепенно возвращается в нормальное положение.
Уже первые наблюдения показали, что даже лёгкая попытка помощи, например подпирание подбородка кончиками пальцев или стягивание воротника на шее, могут ослабить гиперкинезы. Также важно положение больного: если он опирается о стену, то может держать голову прямо.
Психофизиологиянарушения функции экстрапирамидной системы предполагает, что в некоторых случаях ужас или сильный страх играют роль пускового механизма и во всех случаях усиливают симптоматику, влияя на течение болезни. Это относится как к чисто органически обусловленным постэнцефалитическим ранним и поздним формам паркинсонизма, так и к тяжёлым и лёгким формам двигательных неврозов и, наконец, к спастической кривошее.
В возникновении её, как это уже давно отметили неврологи, играют роль психические факторы. Любой вид возбуждения неспецифически усиливает симптоматику, в первую очередь чувство присутствия постороннего наблюдателя. Если человек пребывает один, в спокойной обстановке, например на прогулке в лесу, то никаких симптомов нет. Поэтому во многих случаях как при возникновении, так и при хронизации болезни можно видеть наличие конфликтных невротических механизмов.
Пациент 24 лет, столяр из маленькой баденской деревни, очень крупный мужчина с детским лицом, одет по-деревенски элегантно, в течение 3 мес страдает спастической кривошеей. Он непроизвольно поворачивает голову налево, и если сам сопротивляется этому, то появляются грубые подёргивания. При неврологическом обследовании обнаружено, что возникновению этого расстройства способствовало предшествовавшее ему органическое нарушение. Однако в появлении и в типичных провоцирующих кривошею ситуациях очевидна роль и психических факторов, что подтвердилось в процессе обследования и лечения.
Больной рос единственным ребёнком в семье простого подёнщика. Отец был строгим и жёстким, подавлял его в детстве, «лишал воли». Мать была добра к нему, они оба поддерживали друг друга в противостоянии отцу, у которого после ранения в голову во время второй мировой войны остались симптомы поражения мозга. Больной в детстве был неприметным, внутренне воспринимал всё трудно, высказываться ему всегда было нелегко. Он никак не мог найти правильный путь для противостояния отцу и чаще всего ограничивался упрямым молчанием. При этом в школе и при обучении столярному делу он был сверхответственным, очень самолюбивым, не переносил, когда у него находили ошибки и критиковали его. При стычках с хозяином, на которые он очень болезненно реагировал, он молчал, но дрожал всем телом. Он старался иметь безупречную внешность, всегда стремился выглядеть великодушным, играл среди сверстников роль человека открытого, отчаянного, но при этом внутренне испытывал неуверенность в себе. Он во всём зависел от оценки людей, от производимого им впечатления.
В октябре 1954 г. он обручился с жизнерадостной требовательной девушкой из небольшого городка. Хотя как член столярной бригады он зарабатывал не так уж много, но совершал с ней заграничные поездки, покупал ей дорогую одежду, собирался непременно купить автомобиль. Весной 1955 г. в их отношениях произошёл кризис; оказалось, что он уже не соответствует ожиданиям девушки. Он работал день и ночь, но этого было недостаточно для уплаты по рассрочке; разногласия с невестой нарастали. В эти недели больной впервые отметил у себя чувство напряжения в левой половине шеи. Когда его подруга стала встречаться с другим мужчиной, он воспринял это как повод для разрыва помолвки. После этого чувство напряжения в шее исчезло. В марте 1956 г. он познакомился с другой девушкой, но в отношениях с ней поздней осенью 1956 г. наступил кризис. «Я снова оказался среди проигравших». Он всегда старался предложить девушке что-то особенное, но сомневался в том, что она это понимает. Ему снова пришлось брать дополнительную работу, чтобы иметь деньги, но к этому времени появилась резкая неприязнь и к девушке, и к хозяину. Позже ситуация ещё больше осложнилась, и пациент не мог в своей деревне появляться на людях и встречаться со своими сверстниками без того, чтобы у него не возникала дрожь во всём теле. Тогда впервые появилась кривошея. При этом он стремился держаться уверенно и соответствовать своему идеалу. Судороги в левой половине шеи за несколько недель настолько усилились, что больной стал нетрудоспособным.
В процессе психотерапевтического лечения в течение года больной вырабатывал компенсаторную линию поведения. В своих отношениях с врачом он воспроизводил своё высокоамбивалентное и агрессивно окрашенное отношение к своему отцу и своему хозяину. Был поставлен вопрос о совершенствовании и компенсировании стиля жизни. Благодаря своей идентификации с врачом он добился усиления своего «Я». Кривошея практически исчезла, больной обрёл уверенность в себе и усвоил новую манеру держаться. Как показало катамнестическое наблюдение, в течение 10 лет после лечения рецидивов болезни не наблюдалось. Через несколько лет после лечения он женился, работает столяром на государственном предприятии. У него сохраняется определённая предубеждённость против отиа и против бывшего хозяина, но он от неё внутренне отстраняется.
В плане этиологии и психодинамики очевидно, что именно в этой группе болезней характеристика расстройства как органического или психического в качестве альтернативы сомнительна. Энцефалитические поражения ядер экстрапирамидной системы обнаруживались в течение десятилетий после первой мировой войны [W. Brautigam, 1954], кроме того, следует думать о перинатальных травмах и сосудистых поражениях, которые определяют сочетание симптомов. Это не означает, что возникновение и течение заболевания не зависят от внешних влияний. Готовность к реагированию организма определяется и поддерживается жизненными переживаниями и невротическими конфликтами. Если не приходится также сомневаться в том, что характер этой симптоматики определяется повреждениями центральной нервной системы (полосатое тело, скорлупа чечевицеобразного ядра, центральные ядра таламуса и др.), то часто волнообразное течение определяется психическими факторами. Специфичность психодинамических конфликтов определить трудно. Подвижность в детском возрасте определяется экспансивными и мотор-но-агрессивными потребностями. В связи с кривошеей есть указания на тенденции к вуайеризму и эксгибиционизму. Скорее же следует думать о воздействии неспецифической непреодолённой массы возбуждения и, вероятно, о «переполнении чаши» под влиянием аффективной нагрузки, при которой декомпенсируются готовые к этому функциональные системы. Нервное возбуждение может иметь невротическую конфликтную основу и «переливаться через край», а под влиянием психотерапии ослабляется.
Среди больных с кривошеей часто встречаются люди «архаичные» по своей структуре, рассуждающие по принципу «или-или», малоспособные к фантазиям и рефлексии. Обычно они проявляют сильную привязанность к семье, в социальной сфере редко добиваются признания, в самосознании и социальном плане неполноценны вследствие органически обусловленного нарушения психосоциального развития.
Движения головы при кривошее легко можно интерпретировать как взгляд в сторону от конфликтной ситуации или от человека. Такое толкование на символическом уровне и уровне выражения, которое в соответствии с психологией неврозов соответствовало бы истерическому сим-птомообразованию, кажется нам недостаточным, поскольку при кривошее следует учитывать формообразование, «выбор органа». Поэтому соединение ситуационных и когнитивных факторов, которые играют важную роль в появлении симптоматики и её развитии, не следует недооценивать, так же как и общее значение психического и вегетативного уровней возбуждения, а также терапевтическое значение напряжения и его разрядки, уверенности в себе и неуверенности в их взаимовлиянии в процессе болезни.
Вариабельность проявлений кривошеи под действием различных уловок и приёмов и зависимость её от положения больного в помещении, без сомнения, указывают на то, что симптоматика болезни в её полном развитии определяется также положением субъекта в своём окружении.
В «прямом положении», в ситуации прямо стоящего человека, который «один противостоит всем объектам» [Е. Straus, 1949], стоит «в фас», чтобы при необходимости смотреть на вещи прямо, непосредственно, стойко лицом к лицу выдерживать их напор, и выражается патический характер экзистенции живого существа. В постоянстве противостояния напору объектов отчётливо обнаруживаются основы когнитивной позиции субъекта в отношении объектов внешнего мира. Из приведённой истории болезни видно, что история жизни человека, тот мир ценностей, который приносит ему встреча с окружающим миром и людьми, имеют такое же значение, как и его «органная предрасположенность».
Терапия. Раскрывающая и поддерживающая психотерапия является для отдельных больных методом выбора. Из 21 больного, лечившегося психоаналитически, у 11 наступило выздоровление, у 5 – значительное улучшение, у 3 – незначительное улучшение, а 3 прекратили лечение из-за внешних обстоятельств [A. Mitsherlich, 1971]. При оценке результатов лечения важны длительные катамнестические наблюдения, так как и спонтанное течение может быть волнообразным – с улучшениями и ухудшениями. У некоторых больных вообще нет показаний к раскрывающей терапии. Упражняющая методика малоэффективна, медикаменты (гал-дол) помогают лишь в отдельных случаях. Как и при других экстрапирамидных нарушениях, в отдельных случаях показано стереотаксическое лечение – прежде всего применяемые ныне локальные инъекции боту-линического токсина, которые приводят к улучшению состояния, хотя и могут оказывать действие на нервную систему, в связи с чем необходимо дальнейшее изучение продолжительности лечебного эффекта.
Дата добавления: 2014-12-10; просмотров: 671;