Болезни надпочечников

Первичный гиперальдостеронизм, синдром Кушинга, опухоль с гиперпродукцией кортикостероидов, врождённые нарушения процесса биосинтеза кортикостероидов, болезни мозгового слоя надпочечников – феохромоцитома.

Первичный гиперальдостеронизм – синдром Кона.. Основное проявление болезни связано с гиперпродукцией альдостерона клубочковой зоны коры надпочечников. Патогенез заболевания обусловлен нарушением экскреции натрия и калия с изменением внутренне-клеточных соотношений калия и натрия и развитием гипокалиемии; снижением уровня ренина в крови с дальнейшей активацией прессорных функций простагландинов почки и повышением общего периферийного сопротивления. В клинике ведущими симптомами являются сочетания АГ, гипокалиемии. Лишняя секреция альдостерона приводит к нарушению транспорта электролитов в почках с развитием гипокалиемической тубулопатии. При этом наблюдаются полиурия, никтурия, гипоизостенурия. Для диагностики необходимо определение содержания уровня альдостерона в крови и моче (резко повышенный) и уровня ренина (сниженный); проведение сцинтиграфии надпочечников или ретропневмоперитонеума. Лечение заболевания – хирургическое.

Феохромоцитома – доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечников, которая складывается с хромафинных клеток, продуцирует большое количество катехоламинов. Частота феохромоцитомы составляет 0,2-2% среди всех АГ. В 90% случаев феохромоцитома локалзуется в мозговом слое надпочечников. В 10% отмечается внепочечная локализация феохромоцитомы – параганглиома в симпатических параганглиях по ходу грудной и брюшной аорты – в воротах почек, в мочевом пузыре. Катехоламины, которые вырабатываются в мозговом слое надпочечников при феохромоцитоме, поступают в кровь периодически, сопровождаясь высокой экскрецией их с мочой. Патогенез АГ при феохромоцитоме связан с выбросом катехоламинов с дальнейшей вазоконстрикцией и повышением общего периферического сопротивления. Кроме гиперкатехоламинемий в патогенезе АГ имеет значение также увеличение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. При кризовом протекании феохромоцитомы АД повышается мгновенно в течение нескольких секунд максимально – для систолического до 250-300 мм рт. ст., для диастолического до 110-130 мм рт. ст. Больные чувствуют страх, бледные, появляется резкая головная боль пульсирующего характера, которая сопровождается головокружением, сердцебиением, потливостью, тремором рук, тошнотой, рвотой, болями в животе. На ЭКГ – нарушение процесса реполяризации, нарушение ритма, возможное развитие инсульта, инфаркта миокарда. Верификацией диагноза является повышение уровня адреналина, норадреналина, внилил-миндальной кислоты на фоне повышения АД. При наличии клиники феохромоцитомы и отсутствии опухоли в мозговом слое надпочечников по данным УЗИ и компьютерной томографии является целесообразным проведение грудной и брюшной аортографии. Для купирования гипертонического криза при феохромоцитоме необходимо использование альфа-адреноблокаторов (в/в капельно или медленно струёй 10 мг фентоламина в 20 мл физ.раствора) в сочетании с бета-адреноблокаторами (атенолол из расчёта 0,7 мг/кг/сутки). Перевес следует отдавать селективным бета-адреноблокаторам, которые действуют только на бета1-адренорецепторы. Хирургическое удаление опухоли приводит к нормализации АД.

Если у ребёнка исключена вторичная АГ, ставится диагноз: первичная артериальная гипертензия (ПАГ).