Этиология расщелин губы и/или неба

Врожденные расщелины губы и неба являются в настоящее время одним из самых тяжелых и распространенных пороков развития и занимают, по данным разных авторов, 3-4 место в структуре врожденной патологии. По данным медицинской статистики ряда стран (Дании, Германии, Польши, Чехии и других), отмечается тенденция к росту частоты рождаемости детей с данной патологией. В России рождение детей с подобным пороком развития составляет в среднем 1:1000 новорожденных (Г.В. Гончаков, 2009). Статистические исследования показывают, что за последние 100 лет этот порок развития стал встречаться в три раза чаще из-за повышения воздействия токсических веществ на организм в процессе интенсивного развития химической индустрии. Кроме того, повышение показателя рождаемости детей с расщелиной губы и неба связано с улучшением помощи младенцам и увеличением выживаемости детей с этим видом патологией благодаря медицинской реабилитации.

Анализ распространенности показал, что средняя частота расщелины верхней губы и неба составляет 1:1000 новорожденных, а изолированной расщелины неба — 1:2500. Из несимметричных расщелин верхней губы отмечается явное преобладание левосторонней — 70%.

Расщелина верхней губы и/или неба чаще (60-80%) и в более тяжелой форме встречается у мальчиков, изолированную расщелину неба чаще (55-60%) наблюдают у девочек.

Поражение черепно-лицевой области нередко ассоциируется с изменениями в других органах и системах организма. Около 40% всех пациентов с рото-лицевыми расщелинами имеют сочетанные аномалии. В настоящее время известно, что расщелина губы и/или неба встречается в 250 наследственных синдромах. (А.Г. Притыко, 1996).

Врожденные дефекты лица и неба являются следствием разнообразных внешних и внутренних воздействий на эмбрион, сопровождающихся задержкой развития жаберного аппарата, а именно тех его участков, из которых возникают зародышевые бугры, формирующие лицо, ротовую и носовую полости.

В литературе имеются различные суждения о причинах врожденных дефектов лица, расщелины верхней губы и неба.

Многие авторы подчеркивают наследственный характер этих аномалий. Клинико-генеалогические исследования показывают, что у 15% пациентов пороки черепно-лицевой области носят семейный характер. У родителей могут встречаться микропризнаки расщелины: бороздка на небе или язычке мягкого неба, расщелина язычка мягкого неба, несимметричный кончик носа, несимметричное расположение крыльев носа.

Немаловажное значение играет радиационное излучение. Зарегистрированы случаи рождения детей с расщелиной, родители которых получили дозы облучения. Чаще других облучению на рабочих местах подвергаются рентгенологи, медицинские сестры и вспомогательный персонал, занятый в области ядерной медицины и лучевой терапии

Расщелины лица, губы и неба были отмечены при дефиците основных питательных веществ и ряда микроэлементов, например меди, марганца, магния и особенно цинка. Особая роль в возникновении аномалий развития придается различным лекарственным веществам. Так, установлено повреждающее действие ряда жаропонижающих, противосудорожных, седативных средств, некоторых антибиотиков и витаминов, а особенно гормональных препаратов и их синтетических аналогов.

По данным А.Э. Гуцан (1982), большое значение в развитии расщелин лица, верхней губы и неба придается биологическим факторам и вирусам коревой краснухи, гриппа, эпидимического паротита, цитомегалии, токсоплазмоза, малярии, брюшнотифозной и дизентерийной палочкам.

Причиной указанных пороков считаются также многие химические вещества, широко применяемые в быту и промышленности: бензин, формальдегид, ядохимикаты, кислоты, окись азота, фенолы. Не исключается из этого действия алкоголь и курение, что способствует внутриутробной гипоксии плода, и, как следствие, формированию расщелины губы и неба.

Причинами расщелин лица, верхней губы и неба также могут быть различного рода психические потрясения, особенно в первом триместре беременности, а также гинекологическая патология, эндокринные заболевания, возраст родителей, очередность беременности, общее состояние здоровья матери, различного рода интоксикации и профессиональные вредности.

Таким образом, причинами врожденных пороков лица, верхней губы и неба могут быть различные эндогенные и экзогенные факторы.

Характер и сила повреждающего момента не одинаковы на протяжении развития. Особенно велики они в критические периоды, которые совпадают по времени с закладкой и интенсивным формированием того или иного органа, когда наблюдается наибольшая активность клеточных ядер его тканей. В отношении расщелин верхней губы и неба критическим периодом являются 7-8 недели эмбриогенеза (Ю.А. Беляков, 1993). Диагностика расщелины по средствам УЗИ возможна на протяжении всего срока беременности, начиная с двенадцатой недели (С.М. Воеводин, 2008) (фото №1).