Историческая справка. Заболевания, ныне относимые к прионным, известны у животных более 200 лет, а у людей – с начала века

Заболевания, ныне относимые к прионным, известны у животных более 200 лет, а у людей – с начала века, однако их активные исследования стали возможны лишь в последние 50 лет.

В 1954 г. Б. Сигурдсон описал медленные инфекции овец, в т.ч. давно известное заболевание скрепи (спонгиоформная энцефалопатия овец).

В 1957 г. К. Гайдушек и В. Зигас описали заболевание «куру», распространенное среди папуасов-каннибалов, доказав, что медленные инфекции поражают не только животных, но и человека. В 1976 г. К. Гайдушек был удостоен Нобелевской премии «за открытия новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний». К. Гайдушек был награжден не за то, что открыл происхождение «куру», а за то, что его исследования привели «к распознаванию новой категории человеческих болезней, вызываемых уникальными инфекционными агентами». К. Гайдушек считаетс основоположником учения о медленных инфекциях человека.

В 1982 г. американский биохимик С. Прузинер установил, что возбудителем скрепи выступает не аномальный вирус, а безнуклеиновый низкомолекулярный белок, названный им инфекционным прионовым белком или прионом (термин образован от английских слов «PROtein INfectious agent» –белковый инфекционный агент). Стенли Прузинер за открытие прионов в 1997 г. был удостоен Нобелевской премии.

Прион – это нормальный белок наших нервных клеток, который крайне необходим для их жизнедеятельности и нормального функционирования. Но при мутации в его гене он становится нейротоксичным, то есть "ядовитым" для нервных клеток, убивающим их.

Патогенез поражений при прионовых инфекциях обусловлен способностью инфекционного прионового белка PrP^Sc (от англ. scrapie – скрепи, являющейся самой распространенной прионовой болезнью) вызывать мутацию гена, кодирующего синтез нормального прионового белка PrP^C (от англ. cell – клетка), в результате чего синтезируется инфекционный прионовый белок PrP^Sc, отличающийся нарушенной пространственной конфигурацией молекулы. Т.о., образование инфекционных прионовых белков происходит не за счет репродукции молекулы PrP^Sc, попавшей в организм, а за счет синтеза новых молекул, кодируемых мутировавшим геном PrP^C.

Прионы вызывают губкообразные поражения ЦНС – у человека описаны следующие заболевания:

· Куру;

· Болезнь Крейтцфельдта-Якоба;

· Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера;

· Смертельная семейная бессонница.

ВИЧ-инфекция– инфекционное заболевание человека, вызываемое вирусами иммунодефицита человека и характеризующееся длительным бессимптомным периодом, лимфоденопатией, поражением иммунной и нервной систем, наличием оппортунистических и СПИД-ассоциированных заболеваний, с пандемическим распространением и 100% летальностью.

СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита) – это терминальная стадия ВИЧ-инфекции.