Классификация геморрагического васкулита.
1. Клинические формы: невисцеральная, висцеральная, смешанная.
2. Синдромы: кожный, суставный, абдоминальный, почечный,
надпочечный и др.
3. Тяжесть болезни: легкая, средней тяжести, тяжелая.
4. Фазы активности болезни: активная, стихание.
5. Течение болезни: молниеносное, острое - на протяжении 1,5-2 мес., подострое - 2-6 мес., затяжное, хроническое - больше 6 мес., рецидивирующее.
6. Осложнения: инвагинация, кишечное кровотечение, перфорация, перитонит, постгеморрагическая анемия, кровоизлияние в головной мозг, надпочечники и др.
Клиническая форма васкулита зависит от объема повреждения сосудов, с которым связанны синдромы: кожный, суставный, абдоминальный, почечный, которые могут соединяться.
1. При невисцеральной форме может быть кожный или суставный синдром или их соединение - кожно-суставный синдром.
2. Висцеральная - клиническая форма с абдоминальным, почечным, сердечным, легочным, надпочечным, церебральным синдромами.
3. Смешанная форма - разные соединения кожного, суставного, почечного абдоминального и других синдромов.
4. Клинические синдромы геморрагического васкулита.
4.1. Кожный синдром:
- возникает через 2-3 недели после перенесенной ОРЗ;
- протекает на фоне ЭКД, ЛГД, НАД;
- геморрагические высыпания: петехии - 1-2 мм, экхимозы 2-3 см. в диаметре.
- как правило, имеют округлую форму и не имеют тенденции к слиянию;
- сначала кровоизлияния могут напоминать уртикарные или папулезные высыпания
красного цвета, которые не исчезают при нажатии;
- со временем элементы сыпи бледнеют и в дальнейшем проходят все стадии развития синяка, оставляя после себя коричневую пигментацию, которая со временем исчезает без следа.
-высыпания появляются симметрично, преимущественно на коже нижних конечностей,
разгибательных поверхностях коленных и голеностопных суставов, локтевых и лучезапястных суставов, внутренней поверхности бедер и ягодиц.
- для тяжелого течения характерно одновременное возникновение ангионевротического отека с локализацией на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы; сыпь может распространяться на кожу и слизистые оболочки половых органов.
4.2. Суставный синдром.
- возникает одновременно с кожным синдромом, длится на протяжении 2-5 дней;
- иногда могут наблюдаться рецидивы;
- повреждаются большие суставы: коленные и голеностопные, локтевые и лучезапястные;
- характеризуется болью в области суставов летучего характера разной интенсивности, локальной гиперемией кожных покровов, периваскулярным отеком.
- не всегда имеют место выраженные геморрагические изменения в области суставов.
4.3. Абдоминальный синдром.
- в основе клинических проявлений - кровоизлияния в стенку кишечника, брюшину, которые приводят к дисфункции желудочно-кишечного тракта. На фоне геморрагических инфарктов слизистой оболочки и подслизистого слоя могут появляться:
- большие и глубокие некротические язвенные изменения слизистой оболочки приводящие к желудочно-кишечному кровотечению;
- воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочку, которые могут приводить к перфорации кишечника, разлитому фибринозному или фибринозно-гнойному перитониту.
- схваткообразная, резкая боль по типу кишечной колики возникает внезапно и может повторяться на протяжении несколько недель;
- боль локализуется вокруг пупка, в правом подреберье, в эпигастральной или подвздошной областях.
- при тяжелой форме дети принимают вынужденное положение, лежа на стороне поражения, с приведенными к животу ногами;
- при сильной боли дети мечутся в постели и кричат;
- геморрагии на слизистой оболочке желудка и кишечника проявляются
кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в испражнениях, а также ошибочными позывами, ускоренным испражнением или, наоборот, задержкой испражнения;
- абдоминальная боль может повторяться в продолжение дня, нескольких дней, недели и больше.
- абдоминальный синдром сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом, гипертромбоцитозом, увеличением СОЭ, гиперкоагуляцией.
4.4. Почечный синдром.
- чаще наблюдается при абдоминальном синдроме;
- повреждение почек по типу острого гломерулонефрита может возникать с начала заболевания, в середине или в конце заболевание, когда геморрагические симптомы уменьшаются или исчезают совсем;
- в почках возникает пролиферация эндотелия сосудов
- в части капиллярных петель возникает тромбоз и фибриноидный некроз;
- наблюдается микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.
- иногда развивается нефротический синдром с повышением артериального
давления;
- признака нефрита исчезают через несколько недель или месяцев, но может
развиться подострый или хронический гломерулонефрит с исходом в сморщенную почку, уремию в первые 2 года заболевания;
- повреждение почек делает прогноз заболевания неблагоприятным.
4.5. Молниеносное (злокачественное) течение.
- связано с гиперергической реакцией на стрептококковую инфекцию - скарлатина, краснуха и др.;
- наблюдается у детей до 5 лет и по течению напоминает тяжелую форму острого септического процесса, инфекционно-токсичного или эндотоксического шока;
- молниеносное течение может возникнуть через несколько дней, иногда через несколько часов с момента заболевания;
- неврологические расстройства обусловлены диффузным поражением микрососудов головного мозга, его оболочек с массивными кровоизлияниями и размягчением мозговой ткани. Клинически проявляются энцефалическими и менингеальными симптомами; беспокойство сменяется угнетением сознания, судорогами;
- кожные проявления:
- симметричные густые красновато-синюшные или красновато-черные геморрагии, от петехий до экхимозов 2-3 см. в диаметре, которые имеют склонность к быстрому распространению по всему телу, особенно на конечностях,
- везикулы, наполненные геморрагическим содержимым, после раскрытия которых образуются большие язвенные поверхности;
- может быть суставный синдром, выраженный абдоминальный синдром с рвотой и кровавым испражнением.
Прогноз неблагоприятный. Летальный исход наступает на протяжении нескольких дней или даже часов от начала заболевания.
Дата добавления: 2014-12-03; просмотров: 958;