ВРОЖДЕННАЯ ГЛАУКОМА

Существует наследственная врожденная глаукома (около 15 % случаев) и внутриутробная (около 85 % случаев), которая возникает в результате воздействия различных патологических факторов на глаз плода, что является следствием пороков развития переднего отдела глаза. Повышение внутриглазного давления возникает из за нарушения оттока внутриглазной жидкости вследствие закрытия радужно роговичного угла передней камеры нерассосав шейся эмбриональной мезодермальной тканью. Не так часто причинами ретенции водянистой влаги служат переднее прикрепление радужки и интратрабекулярные и интрасклеральные изменения.

Врожденная глаукома проявляется в трех формах: простая (собственно гидрофтальм) с изменениями в углу передней камеры глаза (наиболее часто встречающаяся); врожденная глаукома с аномалиями в переднем отделе глаза или всего глаза (анири дией, эктопией хрусталика, микрофтальмом и др.); врожденная глаукома при факоматозах (ангиоматозе, нейрофиброматозе).

Часто врожденная глаукома проявляется у новорожденных или в первые шесть месяцев жизни ребенка, а также на первом году жизни. Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим течением. Существуют следующие стадии заболевания: начальная, развитая, далеко зашедшая, почти абсолютная и абсолютная. По состоянию внутриглазного давления можно выделить компенсированную, некомпенсированную и декомпенсированную врожденную глаукому.

Начало болезни проявляется светобоязнью, слезотечением, тусклостью роговицы; длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы нормальные или слегка увеличены. Увеличение длины сагиттальной оси глаза, диаметра роговицы и нарастание отека роговицы происходят в развитой стадии вследствие дальнейшего растяжения оболочек глазного яблока. Возникают разрывы десце метовой оболочки и помутнения роговицы.

Передняя камера становится глубже. Наступают изменения в радужке в виде атрофии и гипоплазии стромы, депигментации. Зрачок расширен. Наблюдаются экскавация диска зрительного нерва, снижение остроты зрения, сужение поля зрения с носовой стороны до 45–35° (если возраст ребенка позволяет их исследовать). Прогрессирующая стадия болезни определяется резким увеличением длины сагиттальной оси глаза и диаметра роговицы. Лимб растянут. Склера истончается, через нее просвечивает синевато голубоватым цветом сосудистая оболочка. Передняя камера глубокая. Имеют место дегенеративные изменения роговицы. Зрачок является широким. Диск зрительного нерва сероватого цвета, экскавация его увеличивается. Происходят резкое снижение остроты зрения, концентрическое суживание поля зрения, преимущественно с носовой стороны (до 15°). В стадии почти абсолютной и абсолютной глаукомы все эти явления нарастают, нередко развиваются осложнения (подвывих и вывих хрусталика, внутриглазные кровоизлияния, осложненная катаракта, отслойка сетчатки и др.), зрение снижено до светоощущения с неправильной проекцией, в абсолютной стадии наблюдается полная слепота.

Лечение. Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Для того чтобы устранить эмбриональную ткань и улучшить отток внутриглазной жидкости в шлеммов канал в большинстве случаев проводят операции в области угла передней камеры, так как они являются наиболее эффективными. Несмотря на возраст ребенка, операцию нужно проводить в срочном порядке. Медикаментозное лечение является дополнительным к хирургическому (до и после операции). Из медикаментозных средств местно назначают 1–2 % ный раствор пилокарпина гидрохлорида, 0,055 % ный раствор армина, 0,013 % ный раствор фосфакола и 2–3 % ный ацекли дина, 0,25 % ный раствор оптимола. Внутрь принимают диакарб или глицерол (в дозах, соответствующих массе тела и возрасту ребенка). Проводят общеукрепляющую и десенсибилизирующую терапию.

Билет

1. Сосудистый тракт, состоящий из радужки, цилиарного тела и хориоидеи, расположен кнутри от наружной оболочки глаза. От последней его отделяет супрахориоидальное пространство, которое формируется в первые месяцы жизни детей.

Радужная оболочка (передняя часть сосудистого тракта) образует вертикально стоящую диафрагму с отверстием в центре – зрачком, регулирующим количество света, поступающего к сетчатке. Сосудистая сеть радужки образована за счет ветвей задних длинных и передних цилиарных артерий и имеет два круга кровообращения.

Радужная оболочка может иметь различную окраску: от голубой до черной. Цвет ее зависит от количества содержащегося в ней пигмента меланина: чем больше пигмента в строме, тем темнее радужная оболочка; при отсутствии или малом количестве пигмента эта оболочка имеет голубой или серый цвет. У детей в радужной оболочке мало пигмента, поэтому у новорожденных и детей первого года жизни она голубовато‑сероватая. Цвет радужки формируется к десяти–двенадцати годам. На передней ее поверхности можно выделить две части: узкую, расположенную около зрачка (так называемую зрачковую), и широкую, граничащую с цилиарным телом (цилиарную). Границей между ними является малый круг кровообращения радужки. В радужке имеются две мышцы, являющиеся антагонистами. Одна помещается в зрачковой области, волокна ее расположены концентрично зрачку, при их сокращении зрачок суживается. Другая мышца представлена радиарно идущими мышечными волокнами в ци‑лиарной части, при сокращении которых зрачок расширяется.

У детей грудного возраста плохо развиты мышечные волокна, расширяющие зрачок, преобладает парасимпатическая иннервация, поэтому зрачок узкий (2–2,5 мм), но расширяется под действием мидриатиков. К одному–трем годам зрачок приобретает размеры, характерные для взрослых (3–3,5 мм).

Цилиарное тело состоит из плоской и утолщенной венечной частей. Утолщенную венечную часть составляют от 70 до 80 ци‑лиарных отростков, каждый из которых имеет сосуды и нервы. В цилиарном теле располагается цилиарная, или аккомодационная, мышца. Цилиарное тело имеет темный цвет, покрыто пигментным эпителием сетчатки. В межотростчатых участках в него вплетаются цинновы связки хрусталика. Цилиарное тело участвует в образовании внутриглазной жидкости, питающей бессосудистые структуры глаза (роговицу, хрусталик, стекловидное тело), а также в оттоке этой жидкости. У новорожденных цилиарное тело развито недостаточно, аккомодационная мышца находится в спастическом состоянии.

Сосуды цилиарного тела отходят от большого артериального круга радужки, образующегося из задних длинных и передних цилиарных артерий. Чувствительная иннервация осуществляется за счет длинных цилиарных волокон, двигательная – парасимпатических волокон глазодвигательного нерва и симпатических ветвей.

Хориоидея, или собственно сосудистая оболочка, составляется в основном из задних коротких цилиарных сосудов. В ней с возрастом увеличивается число пигментных клеток – хромато‑форов, за счет которых сосудистая оболочка образует темную камеру, препятствующую отражению поступающих через зрачок лучей. Основой сосудистой оболочки является тонкая соединительно‑тканная строма с эластическими волокнами. Благодаря тому что хориокапиллярный слой хориоидеи предлежит к пигментному эпителию сетчатки, в последнем осуществляется фотохимический процесс.

2. Аденовирусный конъюнктивит вызывается аденовирусами и сопровождается лихорадкой и фарингитом.

На амбулаторном приеме может встретиться ребенок с явлениями конъюнктивита, который по данным анамнеза развился на фоне фарингита и лихорадки. При этом иногда обнаруживаются светобоязнь и блефароспазм. Конъюнктива гиперемирована, отечна, но отделяемое скудное, слизистое.

Следует помнить о возрастных особенностях АФКЛ. Так, у детей одного‑двух лет отек и гиперемия умеренные, отмечается скудное серозно‑слизистое отделяемое, на конъюнктиве век могут быть пленки, как правило, нежные, снимаются они легко (пленчатая форма). Длительность болезни составляет около десяти дней.

У школьников гиперемия конъюнктивы сочетается с наличием на слизистой оболочке век и переходных складок (чаще внизу) серовато‑розовых студенистых фолликулов и сосочков (фолликулярная форма). Фолликулы без следа рассасываются через две недели.

У детей школьного возраста чаще отмечаются отек век, гиперемия и небольшой отек конъюнктивы с нежным серовато‑синюшным налетом (катаральная форма). Заболевание продолжается во‑семь–десять дней.

Дети с аденовирусным конъюнктивитом должны проходить курс лечения в боксированных отделениях стационара. Их изолируют от детских коллективов на срок в двадцать дней. В целях предупреждения осложнений и борьбы со вторичной инфекцией назначают антибиотики тетрациклинового ряда в виде 1 %‑ных мазей. В качестве вирусостатического средства используют ин‑стилляции 0,05–0,1 %‑ного раствора дезоксирибонуклеазы. В тяжелых случаях производят инъекции г‑глобулина местно и внутримышечно. Показано также местное и общее применение витаминов группы В, D, С и рассасывающих препаратов.