Рак дистальных отделов поджелудочной железы.

Поджелудочная железа не выключается из эндокринной функции.

Симптомы:

Боли в эпигастрии, правом подреберье, спине, пояснице. Не связаны с едой. Возникают из-за поражения внутренностных нервов.

Похудание, снижение аппетита.

Анемия.

Сахарный диабет I типа – появляется за 3–4 месяца до возникновения болей.

Опухоль проявляется клинически тогда, когда достигает значительных размеров. Этим обусловлена более поздняя диагностика рака дистальных отделов поджелудочной железы по сравнению с раком головки.

Диагностика.

Основные методы – УЗИ и КТ. Вирсунгография и ЭРХПГ большого значения не имеют.

УЗИ и КТ часто не позволяют отличить рак от хронического панкреатита (индуративной и псевдотуморозной форм). Клиника их также сходна и поэтому применяют пункцию органа под контролем УЗИ. Головку поджелудочной железы не пунктируют, так как при раке поджелудочной железы всё равно выполняют операцию с использованием лапаротомного доступа.

Стадирование:

TNM классификация злокачественных опухолей, 4 издание, 1997 г.

Поджелудочная железа подразделяется на следующие анатомические области и части:

1. Головка поджелудочной железы (Опухоли, расположенные справа от левой границы верхней мезентериальной вены. Крючковидный отросток является частью головки).

2. Тело поджелудочной железы (Опухоли, расположенные между левой границей верхней мезентериальной вены и левой границей аорты).

3. Хвост поджелудочной железы (Опухоли, расположенные между левой границей аорты и воротами селезенки).

Регионарными для поджелудочной железы являются лимфатические узлы, подразделяющиеся на:

Ø верхние: кверху от головки и тела;

Ø нижние: книзу от головки и тела;

Ø передние: передние панкреатодуоденальные, пилорические и проксимальные мезентериальные;

Ø задние: задние панкреатодуоденальные, вокруг общего желчного протока и проксимальные мезентериальные;

Ø селезеночные: в воротах селезенки и, около хвоста поджелудочной железы.

Отдаленные метастазы РПЖ, как правило, локализуются в печени, парааортальных и надключичных лимфатических узлах слева (метастаз Вирхова).

TNM Клиническая классификация

Т - первичная опухоль

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)

T₁-опухоль ограничена поджелудочной железой

Т_1а - опухоль до 2-х см в наибольшем измерении

Т_1б - опухоль более 2-х см в наибольшем измерении

Т₂ - опухоль ограничена поджелудочной железой, более 2 см

Т_{3 -} опухоль распространяется на любую из следующих структур: 12-перстная кишка, желчный проток, ткани около поджелудочной железы

Т4 - опухоль распространяется на любую из следующих структур: желудок, селезенки ободочная кишка, прилежащие крупные сосуды.

N - регионарные лимфатические узлы

N_х - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов

N₀ - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

N_1а – одиночный метастаз в регионарный лимфатический узел

N1b- множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы

М – отдаленные метастазы

Мх – недостаточно данных для оценки

Группировка по стадиям

Лечение рака поджелудочной железы зависит от локализации опухоли.

Хирургическое лечение:

Резектабельность РПЖ составляет 10–15 % и зависит от размеров, локализации и отношения опухоли к магистральным сосудам. Существует 3 вида радикальных оперативных вмешательств:

Ø Панкреатодуоденальная резекция (ПДР, операция Whipple),

Ø Дистальная резекция ПЖ со спленэктомией.

Ø Тотальная панкреатдуодеэктомия (ТПДЭ).

Рак головки поджелудочной железы. Лечение начинается с проблемы желтухи. За 2–3 дня до операции проводят инфузионную подготовку, ликвидируют печёночно-почечную недостаточность, нормализуют функцию почек. Затем проводят операцию. Задачи операции:

Ø морфологическое подтверждение диагноза;

Ø интраоперационная оценка распространённости рака;

Ø ликвидация желтухи;

Ø создание условий для дальнейшего лечения.

Морфологическое подтверждение диагноза необходимо для дифференциальной диагностики рака головки поджелудочной железы с головчатым панкреатитом, аденомой головки (т. к. головку не пунктируют до операции). Интраоперационно проводят пункцию или биопсию опухоли. При интраоперационной оценке распространённости рака можно обнаружить метастазы в печень, парапанкреатические лимфоузлы, диссеминаты по брюшине.

Для ликвидации желтухи выполняют операцию. Если после операции планируется проводить лучевое лечение, то интраоперационно металлическими скрепками намечают поля облучения.

Дальнейшее лечение включает 3 варианта. Если имеются отдалённые метастазы, или больной в возрасте старше 70 лет, или имеются тяжёлые сопутствующие заболевания, то лечение заканчивают билиодигестивной операцией.

Если имеется крупная местнораспространённая опухоль с регионарными метастазами, то после операции проводят химиолучевое лечение (во время операции намечают поля облучения). Таким образом можно добиться паллиатива на несколько лет.

Если есть маленькая отграниченная опухоль без метастазов, то выполняют панкреато-дуоденальную резекцию (ПДР).

Показания к ПДР:

1. рак головки поджелудочной железы;

2. рак Фатерова соска;

3. рак дистальной части;

4. экстрапапиллярный рак или рак 12-перстной кишки (лейомиосаркома);

5. рак желудка, врастающий в головку поджелудочной железы;

6. головчатый панкреатит.

Послеоперационная летальность после ПДР и ТДПЭ составляет 10–15 %. Отрицательными моментами ТДПЭ являются развитие сахарной диабета и экзокринной недостаточности поджелудочной железы, требующих корригирующей терапии.

Комплексное лечение РПЖ (предоперационная лучевая терапия, радикальная операция и адъювантная ПХТ) позволяет получить 2-летнюю выживаемость у 60–70 % больных.

Прогноз: В связи с быстрым метастазированием прогноз при РПЖ неблагоприятный: 5-летняя выживаемость после радикальных операций составляет 4–8 %. При отсутствии опухолевой инвазии смежных структур и регионарных метастазов 5 лет после радикальных операций переживают 10 % больных РПЖ.

РАК ТЕЛА МАТКИ.

Среди злокачественных заболеваний у женщин рак тела матки занимает 4 место после рака молочной железы, кожи и желудка, в структуре онкогинекологической заболеваемости РТМ находится на первом месте в течение последних 5 лет. Самые высокие показатели заболеваемости РТМ отмечены на Гавайских островах (25,2 случаев на 100000 населения), в США (Калифорния) – 25 на 100000, в РБ – 17–19, в России – 12,9 случаев на 100000 населения.

Диагностика РТМ направлена на решение следующих задач:

Ø определение местной распространенности опухолевого процесса,

Ø выявление отдаленных метастазов,

Ø оценку функционального состояния органов и систем.

Диагностика первого этапа – скрининг РТМ.

УЗИ позволяет косвенно судить о состоянии эндометрия и провести отбор больных для цитологического обследования.

Цитологическое исследование аспирата из полости матки у больных в группах риска развития РТМ.

Диагностика второго этапа.

Гистероскопия позволяет оценить состояние эндометрия, провести топическую диагностику, выполнить биопсию. При отсутствии возможности проведения гистероскопии выполняется раздельное диагностическое выскабливание слизистой цервикального канала и полости матки с гистологическим исследованием препарата для определения степени дифференцировки опухоли.

УЗ-топометрия матки для измерения толщины стенки матки, размеров и формы полости матки, определения топики опухоли, измерения длины шейки и тела матки для выбора оптимального варианта контактного лучевого лечения.

УЗИ органов малого таза, печени, почек, регионарных лимфоузлов с целью исключения метастатического поражения (рецепторы эстрадиола, прогестерона).

Определение уровня гормональных рецепторов для выбора гормонального лечения.

Низкодозная маммография для исключения опухоли в молочных железах.

Эндоскопическое или рентгенологическое исследование толстой кишки (органа – мишени эстрогенов).

Стадирование: Классификация по системе TNM и по стадиям FIGO

Лечение.

Основными компонентами комбинированного и комплексного лечения больных раком эндометрия являются следующие методы:

Ø хирургическое лечение,

Ø лучевая терапия,

Ø химиотерапия,

Ø гормональное лечение.

Хирургическое лечение.

Для лечения больных раком тела матки используются 3 типа операций.

При переходе опухоли на шеечный канал выполняется расширенная экстирпация матки с придатками, верхней третью влагалища и тазовой клетчаткой (модификация Вертгейма) у больных до 50 лет.

При опухоли в теле матки применяется модификация расширенной экстирпации по Бохману (больным до 50 лет).

При невысокой вероятности лимфогенного метастазирования выполняется простая экстирпация матки с придатками и верхней третью влагалища.

Особенности выполнения хирургического этапа:

Ø Максимальная безопасность вмешательства обеспечивается компетентностью хирургической бригады, подготовкой больного к хирургическому вмешательству и техничным выполнением стандартных объемов.

Ø Онкологическая адекватность заключается в соблюдении принципов абластики и антибластики, в выборе оптимального объема хирургического вмешательства:

а. Отделение мочевого пузыря и прямой кишки от матки производится острым путем, клетчатка, окружающая эти органы, отходит к препарату.

б. Одноблочное радикальное иссечение тазовой клетчатки с заключенными в ней регионарными лимфатическими узлами.

в. Пересечение крестцово-маточных и кардинальных связок непосредственно у стенок таза (дистальный вариант).

г. Удаление не менее трети влагалищной трубки и клетчатки паракольпиев.

Ø Функциональная эффективность:

а. Отказ от перитонизации подвздошных зон после лимфодиссекции[1].

Лучевое и комбинированное лечение. Лучевая терапия применяется как самостоятельный метод, так и в комбинации с хирургическим. Для проведения радикального облучения используется сочетанная лучевая терапия, состоящая из двух компонентов:

а. облучение из внешних источников,

б. облучение контактными источниками.

Химиотерапевтическое лечение больных раком тела матки проводится при выходе опухоли за пределы матки, что соответствует III–IV стадии.

Гормональное лечение. Целью гормонотерапии является:

ü Снижение пролиферативной активности.

ü Повышение функционально-морфологической дифференцировки.

ü Секреторное истощение клеток.

ü Дегенеративно-атрофические изменения в опухолевых клетках.

Основные группы препаратов для гормональной терапии:

Синтетические прогестины:

ü оксипрогестерона капронат 12,5 % раствор, применяется по 500 мг ежедневно в течение 2 месяцев, затем по 500 мг 2 раза в неделю до 6 месяцев, затем 1 раз в неделю до 1 года,

ü депо-провера по 500 мг через день до 2^х месяцев, затем 1 раз в неделю до 6 месяцев, затем 1 раз в 10–14 дней до 1 года.

Антиэстрогенные препараты:

ü Тамоксифен применяется по 20–40 мг на протяжении 1 года,

ü зитазониум применяется по 20–40 мг ежедневно на протяжении 1 года.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость больных РТМ I стадии составляет 92 %, II стадии – 85 %, III–IVстадии – 57 %.

РАК ШЕЙКИ МАТКИ

В возникновении рака шейки матки (РШМ) наибольшее значение имеют папилломовирусная и герпесвирусная инфекции, раннее начало половой жизни, промискуитет, травмы шейки матки в родах, курение. РШМ занимает в структуре онкологической заболеваемости у женщин 6 место, что составляет 5,4 % всех злокачественных новообразований. Наиболее часто РШМ регистрируется в возрасте от 45 до 75 лет. Заболеваемость РШМ в разных регионах варьирует в широких пределах. Наиболее высокие показатели отмечены в Южной Америке (Бразилия – 83,2/100000 населения), в некоторых районах Индии среди индуистов: 43 на 100000 населения, в Японии при общей заболеваемости всеми видами рака женских половых органов 27,7 на 100000 женщин РШМ составляет 22,4 (80 % по отношению ко всей онкогинекологической заболеваемости), в США – 12,9. В центральных регионах России заболеваемость в 2001 г. составила 10,8 на 100000 населения. За 10 лет в РФ удельный вес опухолей шейки матки снизился с 5,5 % до 2,7 %. В РБ в последние годы заболеваемость колеблется от 15 до17 на 100000 женщин.

Шейка матки представлена влагалищной частью, покрытой многослойным плоским эпителием и эндоцервикальной, покрытой цилиндрическим эпителием. В зоне наружного зева многослойный плоский эпителий переходит в цилиндрический. Переходная зона эпителия является местом образования предраковых процессов и рака шейки матки.

Диагностика РШМ включает:

ü определение местной распространенности опухолевого процесса,

ü выявление отдаленных метастазов,

ü оценку функционального состояния органов и систем.

Скрининговая диагностика рака шейки матки.

Принята концепция двухэтапной системы обследования. На первом этапе производится первичное выявление – скрининг (определение групп риска развития шейки матки и выявление контингента женщин с предраковой патологией). На втором этапе используют методы углубленной диагностики.

I этап включает сбор анамнеза, обследование молочных желез, осмотр наружных половых органов, влагалища и шейки матки, цитологическое исследование мазков с поверхности шейки матки и из цервикального канала, бимануальное ректовагинальное исследование. На основании клинико-цитологических данных решается вопрос о необходимости углубленного обследования.

Классификация цитологических изменений.

1. Цитограмма без особенностей.

2. Воспалительный тип мазка

а) c дисплазией

б) трихомонады, грибы (с дисплазией)

в) пролиферация цилиндрического эпителия (умеренная, выраженная)

3. Дисплазия

а) слабая степень,

б) умеренная степень,

в) выраженная степень

4. Подозрение на рак.

5. Рак.

II этап обследования включает:

Верификацию диагноза.

Установление стадии заболевания.

а). Определение формы опухолевого роста.

б). Отношение исследуемого органа при выявленной патологии к окружающим структурам.

Оценку функционального состояния других органов и систем.

Кольпоскопия предложена Hinselmann в 1928 году, представляет собой обзор слизистой оболочки шейки матки и влагалища с помощью бинокулярного эндоскопа под 15–25 кратным увеличением после обработки 3 % раствором уксусной кислоты Метод позволяет выявлять участки слизистой шейки матки с предраковой и злокачественной трансформацией для биопсии.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить метастазы в забрюшинных лимфоузлах, печени и других паренхиматозных органах брюшной полости и забрюшинного пространства. Под контролем УЗИ также выполняется тонкоигольная пункция лимфоузлов через влагалищные своды с целью верификации метастатического поражения регионарных лимфоузлов.

Стадирование рака шейки матки. (5^е издание ТNM-классификации, 1997 г.).

Анатомические части.

1.Внутренняя оболочка канала шейки матки (endocervix)

2.Наружная часть шейки матки (exocervix)

Регионарные лимфатические узлы.

1.Парацервикальные (расположенные около шейки матки)

2.Параметральные (расположенные в околоматочной клетчатке)

3.Подчревные (обтураторные, внутренние подвздошные)

4.Наружные подвздошные.

5.Общие подвздошные.

6.Пресакральные.

7.Латеральные сакральные.

Лечение.

Преинвазивный и микроинвазивный рак.

При выборе метода необходимо стремиться к соблюдению двух основных принципов:

ü Надежность излечения (предупреждение рецидива заболевания).

ü Применение органосохраняющих и щадящих методов лечения.

Методы лечения.

Конизация шейки матки. Основные достоинства – радикальное удаление патологически измененных тканей шейки матки методом электроэксцизии в пределах здоровых тканей, что соответствует онкологическим принципам; возможность тщательного гистологического исследования удаленного препарата; небольшое число осложнений; сохранение физиологических функций, включая детородную.

Ампутация шейки матки – метод оперативного вмешательства, который показан при грубых деформациях шейки матки (разрыв шейки матки в родах, поражение цервикального канала) когда выполнение электроконизации шейки матки сопряжено с большим риском развития рецидива.

а) Возраст старше 50 лет.

б) Преимущественная локализация опухоли в шеечном канале.

в) Распространенный анапластический вариант с врастанием в железы.

г) Отсутствие в препарате после произведенной ранее конизации участков, свободных от преинвазивного рака (особенно про линии отсечения).

д) Техническая невозможность проведения широкой электроэксцизии при слаженных и суженных влагалищных сводах.

е) Сочетание преинвазивного рака с миомой матки или опухолями придатков

ж) Рецидивы после крио или лазерной деструкции.

Методы криодеструкции, лазерной коагуляции, лазерной конизации шейки матки, электрокоагуляции применяются в онкогинекологии, но менее целесообразны для лечения пре- и микроинвазивного рака шейки матки, так как не позволяют произвести гистологическое исследование.

Хирургическое лечение IB-II стадии РШМ. Радикальной операцией является расширенная экстирпация матки (операция Вертгейма).

Особенности выполнения хирургического этапа:

1. Онкологическая адекватность:

а) Отделение мочевого пузыря и прямой кишки от матки производится острым путем, клетчатка, окружающая эти органы, отходит к препарату.

б) Одноблочное радикальное иссечение тазовой клетчатки с заключенными в ней регионарными лимфатическими узлами.

в) Пересечение крестцово-маточных и кардинальных связок непосредственно у стенок таза (дистальный вариант).

г) Удаление не менее трети влагалищной трубки и клетчатки паракольпиев.

2. Функциональная эффективность:

а) Профилактика лимфокист в зоне удаления подвздошных лимфоузлов (отказ от перитонизации).

ü облучение из внешних источников.

ü облучение контактными источниками.

Химиотерапия. Применяется в плане комплексного лечения при морфологическом подтверждении внутрисосудистых опухолевых эмболов в тканях, окружающих опухоль лечения. У больных с IV стадией РШМ метод химиотерапии может применяться в качестве паллиативного лечения.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость больных РШМ I стадии составляет 95–96 %, II стадии – 68–73 %, III стадии – 40–45 %.

РАК ЯИЧНИКОВ

Злокачественные опухоли яичников в структуре онкогинекологической патологии составляют 4–6 %, заболеваемость составляет 10–15 случаев на 100000 населения. По данным Международного агентства по изучению рака ежегодно в мире регистрируется более 165 тыс. новых случаев рака яичников, и более 100 тыс. женщин умирают от злокачественных опухолей яичников.

Диагностика.

Целью диагностики является определение стадии заболевания, гистотипа опухоли, сопутствующей патологии.

Скрининговая диагностика:

1. Ректовагинальный осмотр.

2. УЗИ органов малого таза.

Углубленная диагностика.

Группы риска, требующие углубленной диагностики:

ü Нарушение функции яичников (менструальной и детородной). Обследование не реже 2 раз в год.

ü Кровотечение в менопаузе, не зависящее от патологического состояния матки.

ü Доброкачественные опухоли яичников, миома матки.

ü Хронические воспалительные процессы придатков.

ü Перенесенный рак молочной железы.

Методы углубленной диагностики.

Цитологический метод применяется как для морфологического подтверждения клинического диагноза рака яичников, так и контроля за излеченностью.

Материалом для исследования является жидкость из брюшной и плевральной полостей, смывы из дугласова пространства, полученные путем пункции тонкой иглой заднего свода влагалища, плевральной полости, опухолевых конгломератов, лимфоузлов, а также при проведении лапароскопии и лапаротомии.

Ультразвуковой метод позволяет дифференцировать солидные опухоли с жидкостными включениями, визуализировать кистозные образования, не пальпируемые при ректовагинальном исследовании, проводить пункцию опухолей и метастазов в забрюшинные лимфоузлы, паренхиматозные органы с целью исключения метастатического поражения.

Рентгенологические методы при раке яичников используются для исследования органов грудной клетки (легких и плевральной полости), желудка и кишечника с целью определения метастатического распространения и определения первоисточника метастазов.

Диагностическая лапароскопия позволяет определить объем поражения и получить материал для морфологического исследования.

Для диагностики при эпителиальных опухолях используют опухолевые маркеры – раково-эмбриональный антиген (РЭА) и опухолево-специфический антиген СА-125. Применяются для мониторинга при химиотерапии для определения наступления ремиссии и рецидива.

Классификация по TNM.

Обязательным является гистологическое подтверждение диагноза и подразделение на гистологические варианты с указанием степени дифференцировки.

Регионарные лимфатические узлы:

1. подчревные (внутренние подвздошные), включая обтураторные,

2. общие подвздошные,

3. наружные подвздошные,

4. боковые сакральные (крестцовые),

5. парааортальные,

6. паховые.

Примечание: Метастазы в капсуле печени классифицируются как Т₃/стадия III, метастазы в паренхиме печени классифицируются как М₁/стадия IV. При обнаружении в плевральной жидкости раковых клеток – М₁/стадия IV.

Методы лечения.

Хирургическое лечение. Задачи хирургического вмешательства.

а. Обеспечение широкого доступа (срединная лапаротомия).

б. Ревизия таза и брюшной полости с обязательным осмотром желудка, печени, селезенки, диафрагмы. При ревизии необходимо взятие материала для срочного морфологического исследования (при отсутствии предоперационной верификации) и измерение метастазов опухоли.

в. Циторедуктивное вмешательство.

Объем хирургического вмешательства.

а. Радикальная операция при раке яиников. Выполняется экстирпация матки или надвлагалищная ампутация матки с придатками, оментэктомия.

б. Радикальная циторедуктивная операция - экстирпация матки с придатками, удаление большого сальника, при необходимости резекция петель тонкой кишки, аппендэктомия, экстирпация сигмовидной кишки, с удалением метастазов более 5 мм в диаметре.

в. Паллиативная циторедуктивная операция. Допустимо удаление хотя бы основных опухолевых масс, если из-за выраженной распространенности процесса не представляется возможность произвести радикальную операцию.

г. Операция ("second-look"). С целью контроля за состоянием ремиссии после первичного лечения у больных, находящихся в состоянии клинической ремиссии, после заведомо нерадикальных операций, произведенных в других лечебных учреждениях; при продозрении на рецидив или при клинически выраженном рецидиве с целью установления степени распространенности.

Лучевая терапия. Лучевая терапия (ЛТ) у больных раком яичников проводится в качестве компонента комплексного лечения. Облучение проводится по 2 методикам:

ü ЛТ живота и таза;

ü ЛТ только таза.

Химиотерапия. Полихимиотерапия позволяет использовать препараты различного механизма действия, что приводит к значительному повреждению опухолевых клеток. В качестве первой линии химиотерапии используются препараты платины, паклитаксел, доцетаксел и комбинации на их основе. Решение о выборе препаратов для химиотерапии второй линии должно базироваться в первую очередь на определении чувствительности опухоли к производным платины после проведенной химиотерапии первой линии.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость больных раком яичников III стадии колеблется от 15 до 20 %, а при IV стадии снижается до 5 % и менее. Объем оставшихся опухолевых масс после циторедуктивных операций при распространенном раке яичников остается наиболее важным прогностическим фактором.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ.

Заболеваемость лимфогранулематозом в России и РБ составляет 3–3,3 случая на 100000, в США 1–1,2 на 100000. За последние 10 лет частота данной патологии возросла в 1,7 раза в группе первого возрастного пика (30 – 34 года). Пятилетняя выживаемость больных ЛГМ в РБ составляет 59 %, 10^летняя – 49 %.

ДИАГНОСТИКА

Периферические лимфатические узлы определяются при пальпации, выполняется их пункция и биопсия. При биопсии лимфоузла необходимо иссекать последний целиком вместе с неповрежденной капсулой и окружающей его клетчаткой, что позволяет установить гистологический вариант лимфогранулематоза.

Лимфогистиоцитарный вариант характеризуется выраженной пролиферацией лимфоидных элементов и гистиоцитов, клетки Березовского-Штернберга встречаются редко.

Нодулярно-склеротический вариант отличается появлением грубоволокнистых прослоек коллагеновой ткани, разделяющих лимфатический узел на отдельные участки, типичны клетки Березовского-Штернберга, встречаются очаги некроза, нейтрофилы и гистиоциты.

Смешанно-клеточный вариант характеризуется пестрым клеточным составом с большим количеством клеток Березовского-Штернберга и отдельными очагами некроза.

Лимфоидное истощение (син.: ретикулярный вариант) характеризуется беспорядочным развитием соединительной ткани и резким уменьшением общего числа клеток, в первую очередь лимфоцитов, наблюдается пролиферация клеток Березовского-Штернберга и атипичных гистиоцитов.

Рентгенологическое исследование. Используется ренгенография в прямой и боковой проекциях, а также томография для определения увеличенных лимфоузлов средостения, очагов поражения в легких и специфических плевритов. Вначале поражаются лимфоузлы с одной стороны, что проявляется односторонним расширением тени средостения, обычно в верхних отделах, с четкими полициклическими контурами. В последующем процесс распространяется на противоположную сторону и расширение средостения становится двусторонним асимметричным. При небольших размерах лимфоузлов тень их удается обнаружить только на томограмме.

Поражение легких на рентгенограмме имеет вид различных по величине округлых очаговых теней однородной структуры или линейных тяжей, идущих от увеличенных лимфатических узлов средостения к периферии легкого.

Ультразвуковое исследование используется для оценки состояния печени, селезенки, забрюшинных и периферических лимфоузлов и проведения их пункции.

Рентгеновская компьютерная томография. Высокоинформативный метод исследования, позволяющий выявить поражение паренхиматозных органов и лимфоузлов различных локализаций.

Лимфография (прямая контрастная и непрямая радиоизотопная) позволяет определить поражение забрюшинных лимфоузлов. Пораженные лимфоузлы увеличены в размерах, имеют неровные контуры, полностью или на отдельных участках не накапливают контраста или структура становится с участками снижения или полного отсутствия активности. В настоящее время данный метод используется редко.

Диагностическая лапаротомия показана только при IА стадии заболевания, т к. в этом случае показана лучевая терапия по радикальной программе. Проводится спленэктомия, ревизия забрюшинных, брыжеечных и подвздошных лимфатических узлов, печени (с краевой биопсией), органов желудочно-кишечного тракта и малого таза. Молодым женщинам выполняется овариопексия или транспозиция яичников с расположением их в зонах, не входящих в поля, облучаемые по радикальной программе.

При высоких цифрах хотя бы двух из этих пяти показателей к стадии добавляют индекс б. Отсутствие симптомов интоксикации и нормальные цифры показателей биологической активности обозначаются индексами А и а.

Стадирование.

В настоящее время применяется классификация ЛГМ по системе Ann Arbor (1971). Клиническая классификация по стадиям (cS) основывается на данных клинического исследования больного и результатах методов лучевой диагностики, патогистологическая (pS) – на результатах гистологического исследования селезенки и лимфатических узлов.

К лимфатическим структурам относятся лимфатические узлы, Вальдейерово кольцо, селезенка, аппендикс, вилочковая железа, Пейеровы бляшки. Поражение других структур расценивается как экстралимфатическое (обозначается символом Е).

Биопсия костного мозга должна проводиться из клинически и рентгенологически непораженного участка кости.

Клиническая оценка поражения печени предусматривает либо увеличение размеров печени и хотя бы нарушение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови и изменение двух различных функциональных печеночных тестов, либо изменения печени, выявленные методами визуализации и изменение одного функционального теста.

Клинически поражение селезенки устанавливается по подтвержденному методами визуализации увеличению селезенки (обозначается символом S).

Поражение легкого, ограниченное одной долей или корнем легкого в сочетании с гомолатеральной лимфаденопатией, либо односторонний плевральный выпот с /или без вовлечения в процесс легкого, но с прикорневой лимфаденопатией, расценивается как локализованное экстралимфатическое распространение болезни.

Поражение печени всегда расценивается как диффузное экстралимфатическое распространение болезни.

Прогноз ухудшается, если заболевание сопровождается симптомами интоксикации (наличие их обозначается индексом В).

1. Необъяснимая потеря массы тела более чем на 10 % за 6 месяцев;

2. Профузные ночные поты;

3. Необъяснимые подъемы температуры тела выше 38⁰ С.

Наличие любого из этих симптомов служит основанием для установления индекса В соответствующей стадии.

Биологическую активность лимфогранулематоза (индексы а и б) определяют по прогностическим критериям, основываясь на оценке лабораторных данных. Неблагоприятными признаками считаются:

1. Повышение СОЭ более 30 мм/час.

2. Концентрация гаптоглобина более 1,5 г/л.

3. Альфа-2-глобулина выше 10 г/л.

4. церулоплазмина – более 185 мг/л.

5. Фибриногена – более 4 г/л.

В классификации может быть использовано обозначение пораженных органов символами:

Лучевое лечение по радикальной программе показана при IА стадии ЛГМ. Проводится облучение не только увеличенных лимфатических узлов, но и смежных лимфатических зон. Суммарная доза на очаги поражения составляет 40–50 Гр, на смежные группы лимфоузлов – 35–40 Гр.

Химиотерапия как основной метод лечения применяется при III–IV стадиях лимфогранулематоза.

Комплексное лечение заключается в применении облучения и химиотерапевтического лечения. Хирургическое удаление пораженных лимфатических узлов как самостоятельный метод лечения патогенетически необосновано. Спленэктомия является составным элементом в комплексе диагностических и лечебных мероприятий при лимфогранулематозе I–II стадий.

При любой распространенности процесса в случаях отсутствия эффекта после 2 курсов индукционной полихимиотерапии необходимо решать вопрос о высокодозной химиотерапии.

НЕКОТОРЫЕ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.

[1] Беляковский В. Н. Способ профилактики лимфокист. -А. С. N 3671 от 14 июля 2000г.