ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ.

Иммунитет - это защита от бактерий; вирусов; паразитов; отмирающих и мутационно изменившихся клеток; раковых заболеваний и опухолей вообще.

Нарушения иммунитета:

1. Аутоиммунные заболевания

2. Аллергии

3. Ряд болезней новорожденных

4. Возникновение рака и опухоли вообще

5. Преждевременное старение

6. Повышение чувствительность к микроорганизмам

7. Генерализация инфекции.

Изменения в тимусе

I. Возрастная трансформация или инволюция. Начинается с 5-8 лет. Бурно протекает до пубертатного периода, затем замедляется и продолжается всю жизнь. Морфологическая сущность — липоматоз тимуса и атрофия паренхимы.

II. Акцидентальная трансформация зрелого типа (АТЗТ). Особенно ярко выражена в первые годы жизни.

Фазы:

1. Сигнал поступает в тимус. Тимус увеличивается в объеме и массе. Незначительная потеря лимфоцитов.

2. Происходит звездная убыль лимфоцитов из коркового слоя. Они уходят на борьбу с поступившим антигеном. Феномен “звездного неба”.

3. Инверсия слоев (более светлый корковый и более темный мозговой).

4. Стирается граница между корковым и мозговым слоем. Происходит кистозная трансформация телей Гассаля.

5. Лимфоциты ушли на периферию. В тимусе осталась одна строма.

АТЗТ 4-5 фазы с атрофией тимуса является морфологическим субстратом вторичного или приобретенного иммунодефицита наряду с делимфатизацией периферических лимфоидных органов.

Причины вторичного иммунодефицита:

1. Длительные рецидивирующие инфекционные заболевания, вызываемые нередко ассоциациями микроорганизмов (микст-инфекции).

2. Паразитарные заболевания и болезни, вызываемые простейшими (малярия, шистосомоз).

3. Обширные ожоги и отморожения.

4. Многократные, многочасовые оперативные вмешательство с применением общего наркоза (особенно полостные операции).

5. Уремия (накопление мочевины в крови)

6. Опухоли, особенно, злокачественные.

7. Применение иммунодепрессантов и цитостатиков.

8. ВИЧ-инфекция.

Характеристика первичных иммунодефицитов.

Это нарушения иммунной системы, характеризующиеся крайней степенью иммунной недостаточности врожденного характера.

Общие клинико-морфологические признаки.

1. Проявляются с рождения. Чаще наследуются по аутосомно-рецессивному топу или носят Х-сцепленный характер.

2. Дети отстают в физическом развитии от сверстников.

3. Беззащитны перед инфекцией è часто хронические рецидивирующие заболевания (ОРВИ, герпес, цитомегаловирусная инфекция, микоплазмоз, пневмоцистная инфекция). Вирусные инфекции носят генерализованный характер.

4. Кожные поражения в виде экземоподобных различны сыпей.

5. Изменения со стороны крови. Редко лейкоцитоз, но чаще лейкопения, анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром.

Классификация первичных иммунодефицитов

1. С преимущественным дефектом клеточного иммунитета

— синдром Ди Джорджа. Полная аплазия тимуса или крайняя гипоплазия, аплазия паращитовидных желез. Характерны ВПС и особенно крупных сосудов, лицевые дисплазии.

2. С преимущественным дефектом гуморального звена иммунитета

— синдром Bruton (агаммаглобулинемия, сцепленная с полом). Тимус может быть нормальным или уменьшенным в размерах. Опустошение В-зон в периферических иммунных органах.

3. Тяжелые комбинированные иммунные дефициты (КИД)

— ретикулярная дисгенезия. Тимус диспластичен и гипоплазирован (масса снижена). В костном мозге нарушен моноцито- и гранулоцитопоэз.

4. Иммунные дефициты с дефектами фагоцитарной системы

— Синдром Kostmann (семейный наследственный агранулоцитоз). Характерная генерализация бактериальных инфекций в виде сепсиса с необычной тканевой реакцией.

5. Первичные неклассифицированные иммунодефициты.

— тимомегалия. Масса увеличена в 2 и более раз. Сочетается с гипоплазией надпочечников. Не образуются эффекторные Т-киллеры.

Статус тимико-лимфатикус.

Эпидермальная дисплазия тимуса.

Аллергические реакции или реакции гиперчувствительности

Это извращенные иммунные реакции в сенсибилизированном организме. Крайняя степень аллергии — анафилаксия (чрезмерная защита).

Механизмы или типы:

1. Реагиновая реакция, обусловлена действием АГ-реагинов. Это IgM, которые фиксируются на базофилах и лаброцитах слизистых дыхательных путей.

2. Цитотоксическое действие циркулирующих в крови АТ.

3. Повреждение тканей обусловленное иммунными комплексами.

Эти механизмы лежат в основе развития реакции гиперчувствительности гуморального или немедленного типа (ГНТ)

Морфологически: развитие острого иммунного воспаления:

1. Мукоидное набухание; фибриноидное набухание; фибриноидный некроз сосудистых стенок, основного вещества и волокон соединительной ткани

2. Гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия паренхиматозных клеток.

3. Коагуляционный и колликвационный некроз с появлением серозного, фибринозного и геморрагического или смешанного экссудата.

4. Повреждение ткани Т-эффекторными клетками.

5. Гранулематоз

4 и 5 механизмы лежат в основе развития реакции гиперчувствительности клеточного или замедленного типа (ГЗТ).

Морфологически: развитие хронического иммунного воспаления. Лимфомакрофагальная межуточная инфильтрация в органах, гранулематоз с исходом в склероз.

ЛЕКЦИЯ №7