I. Белковые — мезенхимальные диспротеинозы

1. Мукоидное набухание

2. Фибриноидное набухание

3. Гиалиноз

4. Амилоидоз

1. Мукоидное набухание. Возникает в соединительных тканях, богатых ГАГ (стенки сосудов, эндокард, хрящ, синовиальные оболочки). Характеризуется очаговым накоплением кислых ГАГ (гиалуроновая кислота и хондроитинсерная кислота). Происходит набухание коллагеновых волокон. Чаще всего происходит при ревматоидных болезнях. Макроскопически практически не видны. Подтверждаются на основании микроскопического исследования. Феномен метахромазии — способность извращать основной тон окраски. Краситель - толуидиновый синий.

2. Фибриноидное набухание. При нем коллагеновые волокна распадаются на I стадии. На II стадии выпадает фибрин. На III стадии образуется фибриноидный некроз. Чаще всего возникает как следствие ГНТ, при ревматических болезнях.

3. Гиалиноз. Происходит выпадение плазменных белков.

Гиалиноз является исходом:

а) фибриноидного некроза или набухания

б) плазматического пропитывания стенок кровеносных сосудов; чаще бывает при гипертонической болезни и заболеваниях, сопровождающихся симптоматической гипертонией.

в) склероза (разрастание соединительной ткани).

4. Амилоидоз. В организме появляются аномальные белки.

Классификация:

— Наследственно и генетически обусловлен, в РБ его нет. В Средиземноморье чаще всего встречается. Поражает сосуды и сердце, реже нефропатическая форма.

— Идиопатический. Есть в РБ. Поражает сердце, сосуды; реже нейропатический.

— Вторичный или приобретенный. Такая форма возникает при всех хронических заболеваниях нагноительного характера. Это тяжелая форма легочного и костного туберкулеза, абсцессы, хронический остеомиелит, хронические формы сифилиса, миеломная болезнь, ревматоидный артрит.

Это периретикулярная форма.

Поражаются:

— селезенка

— почки

— печень

— надпочечники

— кишечник

Отложения в селезенке амилоида для жизни не опасно. Сальная селезенка — отложения в белой и красной пульпе.

Амилоидоз почек представляет угрозу для жизни человека. Макроскопически увеличены в размере, становятся плотными и носят название большая белая почка.

Откладывается в: 1) мезангиуме клубочка; 2) стенках кровеносных сосудов; 3) на базальной мембране канальцев.

Печень. Орган плотный, бледный.

— Старческий. При нем амилоид откладывается в головном мозге в виде амилоидных бляшек.

В основе реакций на амилоид лежит феномен метахромазии. Красят генцианвиолетом, окраска Конгоро.

II. Липогранулема — это снижение количества жира в очаге, в результате которого происходит омыление ВЖК, образование солей и появление вокруг очага воспаления и образуется капсула.

III. Углеводная дистрофия — микседема, фиброма и т.д.

Смешанные дистрофии.

Характеризуются нарушением обмена сложных веществ с отложением их как в строме, так и в паренхиме.

Вещества:

1. Хромопротеины — это красители (пигменты)

2. Нуклеопротеиды

Три группы пигментов:

а) гемоглобиногенные

б) липидогенные

в) протеиногенные

Эритроцит живет около 120 дней в организме.

Гемоглобиновые пигменты:

1. Железосодержащие (ферритин, гемосидерин, гематин)

2. Железонесодержащие (билирубин, гематоидин).

Гемосидерин — это пигмент буро-коричневого цвета. Результат полимеризации ферритина. Содержит двуокись железа и легко выявляется.

Использует реакции:

а) реакция Перлса, В ее результате образуется берлинская лазурь (голубой цвет)

б) реакция образования турумбулевой сини. Образуется только внутри клетки. Клетки называются гемосидеробласты. Все клетки ретикулоэндотелиальной системы способны образовывать гемосидерин. Клетка поглощает гемоглобин. Если они разрушаются, то они поглощаются макрофагами (гемосидерофагами). В норме гемосидерофагов больше в селезенке.

Гемосидероз — избыточное накопление гемосидерина. Он возникает при увеличении распада эритроцитов. Бывают внутрисосудистый (общий) и местный (очаговый) гемосидерозы.

Внутрисосудистый гемолиз при отравлении некоторыми ядами, сепсис, генерализация инфекционного процесса.

Гемосидерин образуется только в присутствии кислорода.

Внесосудистый (при кровоизлияниях) - по периферии образуется гемосидерин, а в центре гематоидин (без доступа кислорода).

Бурая индурация легкого — в результате застоя эритроциты выходят в просвет альвеол. Легкое плотное, бурого цвета.

Первые сидерофаги в зоне кровоизлияния появляются через 12 часов.

Гематины — железо в связанном состоянии.

— солянокислый (образуется в желудке в области язв и эрозий) Кал у больных становится черным (дегтеобразный кал).

— малярийный (гемомеланин) образуется в результате воздействия плазмодия на гемоглобин. Пигмент серого цвета. При тропической малярии. Отложения в мозге и других органах.

— формалиновый. Не имеет значения в патологии.

Билирубин. Нарушения проявляются в виде желтух.

I. Гемолитическая.

II. Паренхиматозная (печеночная).

III. Механическая (подпеченочная).

Желчные тромбы возникают при любых случайных нарушениях оттока желчи.

Если камень застрянет в duct. choledochus — механическая желтуха. Если закупорка duct. cysticus — желтухи не будет. Будет холецистит, водянка желчного пузыря (hydrops vesicae felleae).

Протеиногенные пигменты — образуются из аминокислот.

1. Меланин.

2. Адренохром.

3. Пигмент энтерохромаффинных клеток.

Меланин — в сетчатой оболочке глаза, subst. nigra, кожа, надпочечники, мозговые оболочки, слизистые оболочки.

Меланоз — избыточное накопление меланина. Общий — возникает при повреждении надпочечников (Аддисонова болезнь). При туберкулезе надпочечников. Человек темнеет.

При повреждении организма вся масса ДОФА уходит на образование меланина, а синтез адреналина прерывается.

Местный.

а) родимые пятна (невусы);

б) меланомы.

Первые родимые пятна появляются к концу первого года жизни.

Невусы переходят в меланомы, но с какой частотой неизвестно.

Признаки:

1. Быстрый рост родимого пятна.

2. Появляются неприятные ощущения.

3. Воспаление вокруг невуса.

Снижение количества меланина проявляется снижением общего количества (альбинизм)

Местное снижение. Обычно на коже (лейкодерма — одно белое пятно, витилиго - множественные белые пятна).

Карцинома

Липидогенные пигменты

1. Липохромы.

2. Липофусцин

3. Пигмент недостаточности витамина Е.

4. Цероид.

Липохромы - накапливаются по мере старения в жировой клетчатке.

Липофусцин - накапливается в ЦП паренхиматозных клеток (гепатоциты, кардиомиоциты, нейроны!). Это пигмент старения. Липофусцинозы врожденные — особая группа дистрофий — тезауристозов (болезней накопления).

Нуклеопротеиды —

— подагра

— мочекислый инфаркт почек

— почечно-каменная болезнь.

При подагре соли мочевой кислоты откладываются по ходу в синовиальных оболочках. Мочекислый инфаркт — выпадение мочекислого натрия по ходу канальцев у новорожденных, проживших не менее 1-2 сут. Это проявление адаптогенного синдрома после рождения.

Амилоидоз осложняется:

1. Ревматоидный артрит, СКВ, болезнь Бехтерева.

2. Хронические неспецифические заболевания — бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония, хронический абсцесс легкого.

3. Фиброзно-кавернозный туберкулез.

4. Хроническая дизентерия.

5. Парапротеинемические лейкозы (болезнь Устицкого-Каплера — миеломная болезнь; болезнь тяжелых цепей Франклина; болезнь Вальденстрема). Лимфогранулематоз.

ЛЕКЦИЯ №3.