Структура двигательного дефекта при ДЦП

Каждая форма ДЦП отличается от другой качественным своеобразием и специфичным сочетанием двигательных патологических компонентов. Вместе с тем можно выделить общие для всех форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют структуру двигательного дефекта при ДЦП.

1. Наличие параличей и парезов.

Центральным параличом называется полное отсутствие возможности совершать произвольные движения. Парез — слабая форма паралича, выражающаяся в ограничении возможности совершать произвольные движения (ограничение объема движений, снижение мышечной силы и пр.). Центральные параличи и парезы обусловлены поражением двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга. В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное (паралич) или частичное (парез) отсутствие тех или иных движений. Например, ребенок не может или затрудняется поднять руки вверх, развести их в стороны, вытянуть вперед, согнуть или разогнуть ногу и др. Все это служит препятствием для своевременного и полноценного развития важнейших моторных функций, затрудняет формирование навыков самообслуживания, предметной, игровой, учебной и других видов деятельности. ДЦП — это не неспособность двигаться вообще, а неспособность произвольно управлять процессом мышечного движения.

Различают 4 вида церебрального паралича в зависимости от локализации нарушения:

тетраплегия — общее поражение всех четырех конечностей;

диплегия (параплегия) — поражение либо верхних, либо нижних конечностей;

гемиплегия — поражение либо правой, либо левой половины тела;

моноплегия — редко встречающееся поражение одной конечности.

Для центрального (спастического) паралича характерно: нарушение мышечного тонуса (мышечная гипертония), повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия), наличие клонусов, патологических рефлексов, защитных рефлексов, синкинезий.

Все эти симптомы центрального паралича указывают на поражение первого двигательного нейрона. Патофизиологическая основа симптомов центрального паралича — выпадение тормозящих влияний коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы. Эти симптомы центрального паралича также входят в структуру двигательного дефекта при ДЦП. Остановимся на них подробнее.

2.Нарушение мышечного тонуса.

Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регуляция мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы.

При ДЦП наблюдается повышение мышечного тонуса (спастичность, мышечная гипертония). Наибольшее повышение мышечного тонуса отмечается в мышцах-сгибателях конечностей, в приводящих мышцах бедер, в подошвенных сгибателях стоп и в некоторых других мышечных группах. Повышение мышечного тонуса в данных группах мышц определяет специфическую позу детей с ДЦП: ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы сжаты в кулаки.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется изменчивым мышечным тонусом, т.е. наблюдается мышечная дистония. В покое мышцы кажутся расслабленными и гиперкинезы исчезают или ослабевают, при попытке совершить произвольное движение тонус резко возрастает и гиперкинезы усиливаются. При атетоидных гиперкинезах дистония мышц создает изменчивый мышечный тонус и возникает червеобразный, непрерывно перемещающийся спазм.

При атонически-астатической форме ДЦП имеет место мышечная гипотония. Мышцы характеризуются слабостью, дряблостью, вялостью.

При осложненных формах ДЦП отмечается сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса.

3.Повышение сухожильных и периостальных (надкостничных) рефлексов (гиперрефлексия).

Такая гиперрефлексия является признаком поражения пирамидных путей. Ахиллов, коленный и другие сухожильные и периостальные рефлексы повышены, зона их вызывания (рефлексогенная зона) расширена. Крайняя степень повышения сухожильных рефлексов проявляется клонусом — ритмичными, долго не прекращающимися сокращениями какой-либо мышцы, возникающими вслед за резким ее растяжением. Наиболее постоянны при поражении пирамидной системы клонусы стопы и коленной чашечки.

4.Синкинезии (содружественные движения).

Синкинезии — это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Различают физиологические и патологические синкинезии. К физиологическим синкинезиям относят, например, движения рук при ходьбе. Патологические синкинезии возникают при поражении пирамидной системы. Примером патологических синкинезии может быть непроизвольное поднимание парализованной ноги при попытке вставания с постели без помощи рук; появление в парализованной конечности движений, повторяющих движения здоровой конечности; производя какие-либо действия рукой, ребенок непроизвольно сопровождает их движениями языка и губ. У детей с ДЦП наиболее часто наблюдаются глобальные патологические синкинезии, когда выполнение любого произвольного движения сопровождается непроизвольными движениями в других частях тела (в первую очередь вовлекаются наиболее пораженные конечности). Например, ребенку предлагается выполнить какое-нибудь движение здоровыми конечностями: сжать руку в кулак, поднять ее вверх, взять игрушку, поймать мяч и др. В ответ наблюдается ряд непроизвольных движений на парализованной стороне (пораженная рука сгибается в локте, приводится к туловищу, происходит пронация предплечья, сгибание кисти, приведение ноги).

Наличие патологических синкинезии усложняет и затрудняет формирование произвольных движений и освоение различных видов деятельности.

5.Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать

в нужном положении голову и туловище. Поэтому ребенку трудно овладевать навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

6.Несформированность реакций равновесия и координации движений.

Равновесие тела — это состояние устойчивого положения тела в пространстве. Поддержание равновесия тела осуществляется сложной системой периферических и центральных механизмов. Существует статическое равновесие тела (при стоянии) и динамическое равновесие (при движении). Динамическое равновесие осуществляется за счет рефлекторного сокращения мышц поддержания позы и тесно связано с координацией движений. Координация механизмов, обеспечивающих равновесие тела, происходит на разных уровнях — в спинном мозге, стволе мозга, мозжечке, коре больших полушарий, куда поступает информация от зрительного анализатора, рецепторов в мышцах, связках и сухожилиях, вестибулярного аппарата.

При ДЦП нарушено формирование реакции равновесия и координация движений из-за задержки созревания или поражения соответствующих мозговых систем, а также по причине тяжелых двигательных нарушений, ограничивающих накопление моторного опыта и искажающих выполнение движений. Нарушения равновесия тела и координации движений проявляются в патологической походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП. Нарушения равновесия и координации движений особенно ярко проявляются при атонически - астатической форме ДЦП, когда имеет место поражение мозжечка и мозжечковая атаксия.

7.Нарушение ощущения движений (кинестезии).

Развитие двигательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощущение движений осуществляется с помощью рецепторов, находящихся в мышцах, связках и сухожилиях (проприоцептивная чувствительность). Именно эти рецепторы передают в ЦНС информацию о положении тела в пространстве, о совершаемых движениях.

При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений и пр. У многих детей искажено восприятие направления движения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону. Такое искаженное представление о собственных движениях приводит к неадекватности во взаимодействии ребенка с окружающей средой, к нарушениям в формировании различных видов деятельности, навыков самообслуживания, речи (затруднения в ощущении артикуляционных движений).

Особенно выражены нарушения ощущений движений при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

8.Насильственные движения.

Насильственные движения наиболее ярко проявляются при гиперкинетической форме ДЦП и выражаются в гиперкинезах: хореиформные гиперкинезы, атетоидные гиперкинезы, хореоатетоидные гиперкинезы, спастическая кривошея. К насильственным движениям относят и тремор, который в некоторых литературных источниках также относят к гиперкинезам. Тремор характерен для атонически-астатической формы ДЦП. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигательных актов. Они препятствуют своевременному формированию предметной, игровой, учебной и других видов деятельности, негативно сказываются на речи и письме.

9.Защитные рефлексы.

К симптомам поражения пирамидной системы относятся защитные рефлексы, проявляющиеся при центральном параличе, защитные рефлексы — это непроизвольные движения, выражающиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении.

10.Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные). Патологическими называются рефлексы, которые у взрослого здорового человека не вызываются, а проявляются лишь при поражениях нервной системы, связанных со снижением тормозного влияния головного мозга (патологические рефлексы появляются при поражении пирамидной системы).

Патологические рефлексы разделяют на сгибательные и разгибательные (для конечностей). Эти патологические рефлексы составляют синдром центрального (спастического) паралича, развивающегося при поражении пирамидной системы. У детей до 1 года эти рефлексы не являются признаками патологии.

11.Позотонические рефлексы.

Позотонические рефлексы относятся к врожденным безусловно рефлекторным двигательным автоматизмам. При нормальном развитии к 3 мес. жизни эти рефлексы уже угасают и не проявляются, что создает оптимальные условия для развития произвольных движений. Сохранение позотонических рефлексов является симптомом поражения ЦНС, симптомом ДЦП. Данные рефлексы могут быть отнесены к патологическим, так как у взрослых здоровых людей они не вызываются. У детей с церебральным параличом эти рефлексы сохраняются на протяжении дошкольного возраста, и в последующие годы их влияние остается стойким. Высшие интегративные двигательные центры не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга, осуществляющие примитивные двигательные рефлекторные реакции, к которым и относят позотонические рефлексы. С другой стороны, активное функционирование нижележащих мозговых структур задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольную моторику, речь, высшие корковые функции.

К позотоническим рефлексам относят:

лабиринтный тонический рефлекс;

асимметричный тонический шейный рефлекс;

симметричный тонический шейный рефлекс.

Лабиринтный тонический рефлекс проявляется при изменении положения головы.

В положении на спине нарастает тонус мышц-разгибателей. Голова запрокинута назад, ноги и руки напряжены и разогнуты. Кисти рук сжаты в кулаки. Тонус в положении на спине может быть выражен в разной степени, вплоть до резкого разгибания. Тогда поза напоминает столбнячную, тело выгнуто в виде дуги и ребенок касается опоры лишь затылком и пятками. Он не может поднять голову, вытянуть вперед руки и взять предмет, поднести руки к лицу и т.д. Такая поза препятствует развитию моторных навыков, навыков самообслуживания, различных видов деятельности. Данный рефлекс зачастую распространяется на мышцы глаз, что сужает поле зрения, негативно влияет на развитие зрительно-двигательной координации, затрудняет восприятие окружающего. Все это сказывается на развитии зрительного восприятия и познавательной деятельности в целом. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению мышечного тонуса в языке, что затрудняет жевание, артикуляцию звуков, способствует слюнотечению и в итоге влияет на развитие речи.

В положении ребенка на животе шея и спина сгибаются — проявляется повышение тонуса мышц-сгибателей. Плечи вытягиваются вперед и вниз, руки согнуты под туловищем, а кисти рук сжаты в кулаки, бедра и голени приведены и согнуты, таз приподнят (рис. 2). Такая поза тормозит развитие произвольных движений, так как ребенок не может поднять голову, повернуть ее в сторону, выпрямить руки, встать и др. Постоянно согнутая спина способствует искривлению позвоночника.

Таким образом, лабиринтный тонический рефлекс оказывает негативное воздействие на развитие произвольной моторики, задерживает формирование основных двигательных функций. Очевидно и патогенное влияние рефлекса на формирование психических компонентов: пространственное восприятие, перцептивная, познавательная активность, зрительно-двигательная координация, предметная, игровая, учебная, речевая деятельность и др.

Асимметричный тонический шейный рефлекс проявляется в изменении положения конечностей при повороте головы в сторону: в той стороне тела, куда повернуто лицо ребенка, повышается мышечный тонус в разгибателях руки и ноги, в противоположной стороне тела — в сгибателях руки и ноги. Таким образом, поворот головы в сторону вызывает изменение в положении конечностей, и ребенок принимает позу «фехтовальщика». Особенно Пагубно рефлекс сказывается на зрительно-моторной координации, зрительном восприятии и предметной деятельности. При повороте головы в сторону предмета рука на стороне поворота непроизвольно разгибается и ребенок не может взять этот предмет. Если все же ребенок с усилием сгибает руку, то голова автоматически отворачивается в другую сторону и рассмотреть предмет уже не предоставляется возможным. Данный рефлекс влияет отрицательно как на элементарный процесс создания целостного образа, так и на овладение учебными и трудовыми умениями и навыками.

Симметричный тонический шейный рефлекс проявляется в усилении разгибательного тонуса в руках и сгибательного в ногах при поднятии головы, а при наклоне головы вперед усиливается тонус мышц сгибателей рук и разгибателей ног. Этот рефлекс формирует патологическую схему ходьбы, нарушает согласованную работу рук и ног при ходьбе.

В ряде случаев может фиксироваться сочетание различных позотонических рефлексов у одного и того же ребенка. Так или иначе, позотонические рефлексы являются по своей природе и влиянию на моторное и психическое развитие ребенка с ДЦП патологическими.

Таким образом, ДЦП — это не просто отставание в моторном развитии или выпадение отдельных двигательных функций (как у взрослых при поражении двигательных систем головного мозга), а заболевание, характеризующееся извращенным ходом моторного развития, что в большинстве случаев нарушает последовательный ход и динамику психического развития ребенка, приводя к своеобразной аномалии развития в целом.