Динамическая артикуляционная диспраксия

Динамическая артикуляционная диспраксия в чистом виде встречалась сре­ди наших испытуемых весьма редко и характеризовалась резким преобладани­ем следующих ошибок: пропусками слогов, пропусками согласных, переста­новками слогов и единичными ошибками других типов. У всех детей отмечалась неспособность произносить многосложные слова. Все звуки они произносили чисто, как изолированно, так и в потоке речи. Многосложные слова со стече­нием согласных дети воспроизводили с редуцированной слоговой структурой илискандированно, по слогам: кА..ран..даш,ва..да..пат. Незнакомые слова при этом нарушении обычно произносятся хуже, чем знакомые. В случаях с наи­более тяжелой диспраксией дети испытывали затруднения даже при повторе­нии отдельных слогов: ПЛА — /р-lа/, КНИ — /k-ni/. Эти же слоги в часто упо­требляемых, знакомых, автоматизированных словах ребенок мог иногда произнести слитно. Часто к таким ошибкам примешиваются явления дисфо-нологической диспраксии, хотя на первый план все-таки выступают трудно­сти беглого и плавного произнесения многосложных слов.

Пример

Слава П., 8 лет 1 мес. Как видно на графическом отображении его фоноло­гического профиля (рис. 10), самыми многочисленными ошибками являются пропуски слогов. Основными стратегиями упрощения, к которым прибегал мальчик при назывании предметов, были: а) пропуск одного или нескольких слогов: светофор — /safor/, самокат — /makat/, б) пропуск согласных в стечении их: зеркало — /z'eka/o/, яйцо — /iso/ или в) скандированное про­изнесение: подзорная — /pad-zor-naja/, галстук — /ga-1-stuk/.

Мальчик владеет фразовой речью без аграмматизмов, но предпочитает ис­пользовать короткие фразы. При выполнении задания «Повторение фраз» показал результат, соответствующий средней возрастной норме 6-летних детей. Чисто произносит практически все звуки в потоке речи. Эпизодиче­ски встречаются замены оппозиционных согласных: Д —» Т', С — С. При неврологическом обследовании определены негрубые нарушения орально­го праксиса, сильнее выраженные при воспроизведении серии движений. Пробы на воспроизведение поз пальцев хуже выполнил левой рукой. Сухо­жильные рефлексы симметричны. Прыжки на двух ногах удаются хорошо, на одной — неловко.

Динамический вариант артикуляционной диспраксии в чистом виде встре­чался крайне редко: мы зафиксировали лишь три таких случая.

Типы ошибок.

Рис. 10. Процентное распределение ошибок Славы П.

искаж. — искажениия; зам.-упр. — замены-упрощения; фонем, зам. — фонематические замены; нерег. зам. — нерегулярные замены; проп. — пропуски звуков или слогов; упрощ. сл. стр. — упрощение слоговой структуры

Значительно более распространенными были смешанные ее варианты. Среди наблюдавших­ся нами сочетаний наиболее частым было наличие симптомов одновременно дисфонологической и динамической диспраксии. Реже встречалось сочетание дисфонетической и дисфонологической диспраксии и еще реже — дисфоне-тической и динамической диспраксии.

При наблюдении в динамике мы убедились, что присутствие в структуре нарушений звукопроизношения симптомов динамической диспраксии обыч­но является неблагоприятным прогностическим признаком. В таких случаях компенсация происходила медленно, растягивалась на 4—5 лет. Трудности в произнесении многосложных слов сохранялись у детей даже к 10—12 годам жизни. Это выяснялось при выполнении ими диагностических проб. В спон­танной речи этот недостаток был уже не заметен, так как дети умело избегали использования многосложных слов.

Пример

Рита Р., 7 лет 7 месяцев, при повторении фраз, сложных по слоговой струк­туре, не смогла выполнить ни одного задания: «Послали строителей за

сталью» — /Poslal'li stroit /— отказ, «Простыню постелили, платок

просушили» — не выполнила. Повторение слов: «в аквариуме» — /
vakva...ri..muje/, «велосипедиста» — /vili /. Произношение звуков чи­
стое даже в потоке речи.

Повторное обследование в возрасте 9 лет 9 месяцев. Фразу «Простыню постелили, платок просушили» повторила медленно, по слогам, с запинка­ми, «Выковали клинок» — не смогла повторить даже после нескольких попыток.

Дизартрия развития

По сложившейся традиции в отечественной неврологии и логопедии терми­ном «дизартрия» обозначаются два разных состояния: приобретенные нарушения звукопроизношения и аномалия формирования произносительных способнос­тей, обусловленная грубой неполноценностью иннервации артикуляторных органов (Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985, Винарская Е. Н., Пула-тов А. М., 1989, Логопедия, 1999). Поскольку механизмы и симптоматика рас­стройств дизонтогенетического типа у детей существенно отличаются от приоб­ретенных нарушений у взрослых, целесообразно как-то разграничить эти два разных клинических явления терминологически. Нам представляется удачным применительно к подобной патологии у детей обозначение, принятое в англо­язычных странах, — «дизартрия развития» (developmental disartria) (Morley M., 1972). Этот термин и будет использован далее как синоним понятия «детская дизартрия».

Как резидуально-органическое состояние дизартрия развития — это тяже­лое, тотальное нарушение формирования произносительных навыков, обу­словленное ранним органическим поражением головного мозга. При этом наблюдается тотальное нарушение всех функций, участвующих в акте фонации: арти­куляции, интонационно-мелодической окраски речи, речевого дыхания. Вследствие этого речь оказывается нечленораздельной, малопонятной, маловыразительной.

Как отмечалось в главе 2, к патологии детского возраста часто применяют те же модели, механизмы и классификацию, что и у взрослых (Токарева О. А., 1969, Филичева Т. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Беккер К.-Л., Совак М., 1981). Это создает иллюзию изученности механизмов дизартрии развития, яс­ности в отношении ее природы, что на самом деле не соответствует действи­тельности. В отличие от приобретенной дизартрии взрослых, дизартрия разви­тия изучена значительно меньше. Весьма редко встречаются в чистом виде клинические формы, близкие к тем, которые описаны у взрослых. Часто наблю­дается смешанная симптоматика, затрудняющая однозначный топический ди­агноз (Мастюкова Е. М., 1999). Поэтому нейроанатомический принцип класси­фикации применим здесь с достаточной долей условности. Диагностические категории «псевдобульбарная дизартрия», «подкорковая (экстрапирамидная) ди­зартрия», «мозжечковая дизартрия в детском возрасте» используются как дизон-тогенетические фенотипические аналоги соответствующих форм дизартрии взрослых. В связи с таким своеобразием разные авторы предпринимали попыт­ки иных форм категоризации. М. Morley (1972) классифицировала дизартрии развития следующим образом: дизартрии при детском церебральном параличе (далее ДЦП), дизартрии при минимальном расстройстве моторики и изолиро­ванная дизартрия развития. Похожим образом систематизирует дизартрии Е. М. Мастюкова (1999): дизартрия у детей с церебральным параличом, дизарт­рия у детей с олигофренией, дизартрия у детей с гидроцефалией, дизартрия у детей с задержкой психического развития, дизартрия у детей с минимальной моз­говой дисфункцией и дизартрия у детей с нормальным психофизическим разви­тием. Подобные виды систематизации выглядят несколько формальными, так как отражают не разницу в существенных характеристиках дизартрии, а лишь клинический фон, на котором она у ребенка существует. Однако в то же время в них удачно, в сжатой форме представлены сведения о нервно-психических кор­релятах дизартрии. Действительно, психопатологический фон дизартрии может быть разным: от умственной отсталости до почти полного психического благо­получия. Последнее, впрочем, в практике встречается чрезвычайно редко. Этот фон на самом деле не столь нейтрален по отношению к лингвопатологической симптоматике. Он существенно влияет, как будет показано ниже, на состояние всей речевой сферы в целом.

В работе И. И. Панченко (1974) была предложена синдромблогическая клас­сификация дизартрии у детей с детским церебральным параличам. Автором вы­делены такие формы, как спастико-паретическая, спастико-ригидная, спастико-гиперкинетическая, спастико-атактическая, атактико-гиперкинетическая.

Дизартрия развития как парциальная форма HP у детей без детского цереб­рального паралича, по нашим наблюдениям, встречается относительно редко. Это же отмечает М. Morley (1972), называя такие случаи isolated disartria (изо­лированная дизартрия). Сопоставительных исследований изолированной ди-артрии развития и дизартрии при ДЦП мы не встречали. Практический опыт, однако, свидетельствует, что их симптоматика заметно различается. Наиболее отчетливо специфические проявления дизартрии развития дают о себе знать в тяжелых случаях — у детей с ДЦП. Удобно принять их за эталон и соответству­ющие симптомы считать облигатными. Для надежности диагностики необхо­димо придерживаться единых представлений о критериях диагноза «дизарт­рия» независимо от степени ее тяжести. Имеющиеся в литературе ее описания разноречивы. В одном ряду приводятся симптомы приобретенной дизартрии и дизартрии развития. Не оговаривается, какая часть приводимого симптомо-комплекса встречается при дизартрии развития, а какая — только при приоб­ретенной дизартрии. Например, при описании симптоматики бульбарной дизартрии в качестве причин упоминаются прижизненные повреждения че­репно-мозговых нервов или их ядер в результате травмы или нейроинфекции (Логопедия, 1999). Остается неясным, существует ли бульбарная дизартрия, возникшая в результате перинатальных повреждений. Например, М. С. Марголис (1931) в главе «Резидуальные энцефалопатии у детей» вообще не упоми­нает бульбарную дизартрию. Как известно, она возникает при поражении ство­ла головного мозга, в котором кроме ядер черепно-мозговых нервов находятся и ядра блуждающего нерва, дыхательный центр. При их поражении в перина­тальный период чаще всего состояние оказывается несовместимо с жизнью (Бодалян Л. О., 1982). Поэтому у детей бульбарная дизартрия какрезидуально-органическое состояние, вероятно, почти не встречается (мы, по крайней мере, таких случаев не наблюдали).

Общая симптоматика дизартрии представлена в литературе следующим об­разом: «При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в изолиро­ванном виде и особенно в слитной речи. Кроме того, страдают темп, вырази­тельность, модуляция» (Бодалян Л. О., 1982, с. 190).

Общими клиническими признаками дизартрии являются (Бодалян Л. О., ibid.):

· нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре, которые имеют различный характер в зависимости от локализации поражения мозга;

· ограничения подвижности артикуляционных мышц в результате пара­личей и парезов;

· нарушения голосообразования за счет нарушения иннервации мышц гортани;

· нарушения дыхания, связанные с расстройством координаци между ды­ханием и артикуляцией;

· при некоторых формах дизартрии (особенно при псевдобульбарной) на­блюдается усиленное слюнотечение.

Мы наблюдали 15 случаев изолированной дизартрии развития у детей в возрасте 5-10 лет. У 5 из них симптоматика приближалась к псевдобульбар­ной дизартрии, у двоих — к экстрапирамидной дизартрии, 1 случай мозжеч­ковой дизартрии и 7 — со смешанной симптоматикой. Недоразвитие речи проявлялось в относительно негрубых нарушениях звукопроизношения то­тального характера в сочетании с легкими психопатологическими и невро­логическими симптомами резидуально-органического поражения головного мозга.

У всех наблюдавшихся нами детей неврологическое исследование выявляло симптомы пирамидной недостаточности: у 5 детей — двусторонней, у 6 — право­сторонней и у4 —левосторонней. У 9детей отмечались нерезко выраженные атетоидные гиперкинезы языка, у остальных — беспокойство языка. У 12 детей язык был спастичным, комкообразным, отодвинут к задней стенке глотки. В остальных случаях отмечалась дистония мышц языка. Объем движений языка, губ, мими­ческой мускулатуры был существенно ограничен. Поэтому отмечалась некоторая гипомимия. В 2 случаях имели место грубые паретические нарушения мимиче­ской, артикуляционной и жевательной мускулатуры. У этих детей наблюдалась амимия, не смыкались глазные щели, рот был постоянно полуоткрыт, было не­произвольное слюнотечение. Последний симптом нередко называют «гиперса­ливацией», что не совсем верно. У детей нет повышенного слюноотделения — у них нарушен рефлекс автоматического сглатывания накапливающейся слюны. У не­которых детей мы наблюдали похожий симптом, связанный с приемом пищи. Пе­режеванный комок пищи не сглатывался. Из-за этого ребенок мог бесконечно пережевывать одну и ту же порцию пищи, но не мог проглотить ее.

Выполнение проб на оральный праксис у всех детей было грубо нарушено. Все они плохо справлялись с заданиями на пальцевой гнозис и праксис. В 4 случаях завязывание 5 пар нитей оказалось невозможным.

Первые проявления дизартрии у некоторых детей могут быть обнаружены еще на 1-м году жизни. Обычно это наблюдается у детей с псевдобульбарной симп­томатикой. Лепет таких детей отличается бедностью и недостаточной вырази­тельностью. Раннее психомоторное развитие у детей, которых мы наблюдали, протекало только в 2 случаях без задержки. Первые слова появлялись вовремя, но дальнейшая динамика развития звуковой стороны речи характеризовалась замедленностью. У остальных детей появление первых слов запаздывало на 2— 3 месяца. В большинстве случаев родители затруднялись в точном определении этих сроков, так как нечленораздельность первых слов затрудняла отграничение их от лепета. Дети медленно осваивали новые звуки. Речь долго оставалась недо­статочно членораздельной, смазанной. Динамика развития.словаря отличалась некоторой замедленностью. Среди нарушений звукопроизношения на первый план выступали искажения согласных звуков и в меньшей степени — гласных. Речевой акт отличался скованностью. Речевая активность тем не менее у всех детей была достаточно высокой. Все пользовались развернутой фразовой речью, но с несколько упрощенными синтаксическими конструкциями.

Кроме искажений основных звуковых характеристик в большом количестве встречались призвуки, обусловленные спастикой языка или его гиперкинезами. Интонационно-мелодическая сторона речи у всех детей была обеднена. Легкие нарушения просодики выявлялись при имитации интонационных кон­туров с акцентированной выразительностью. У трех детей при детальном ис­следовании особенностей звуковых нарушений определялась и симптомати­ка, более свойственная артикуляционной диспраксии: замены-упрощения, пропуски звуков и упрощения слоговой структуры.

У двух детей неврологическое обследование выявило преимущественно пра­востороннюю, у одного — левостороннюю пирамидную недостаточность. У остальных — рассеянную неврологическую микросимптоматику.

При визуальном исследовании полости рта результаты зависели от доми­нирующей дизартрической симптоматики. У детей с преобладанием явлений псевдобульбарной дизартрии язык был спастичный, комкообразный, отодви­нут к задней стенке глотки. При экстрапирамидной симптоматике — язык бес­покойный, с явлениями дистонии, с элементами хореоатетоидных гиперкинезов. При исследовании оральной моторики объем движений языка и губ был ограничен. Дети не могли выполнить даже простых движений по подражанию. Попытки сделать это сопровождались синкинезиями губ, нижней челюсти, мимических мышц. В целом симптоматика соответствовала легким проявле­ниям спастического пареза артикуляторных мышц или мышечной дистонии. Мимические движения (по просьбе оскалить зубы, наморщить лоб, сощурить­ся) были ограничены в объеме, присутствовала некоторая спастичность ми­мической мускулатуры, легкая гипомимия.

На краниограмме у 10 детей обнаруживались признаки внутричерепной ги-пертензии, чему сопутствовали и некоторые специфические внешние прояв­ления: выдающиеся лобные бугры, сильно развитая подкожная венозная сеть в височных областях, несколько увеличенная окружность черепа.

В психопатологической картине у всех детей с дизартрией развития обли-гатными симптомами были неустойчивое внимание, повышенная отвлекае-мость, синдром гиперактивности, церебральная астения. Эмоциональная сфера характеризовалась наличием психоорганического синдрома. Это выражалось в недостаточной живости эмоциональных реакций. Во многих случаях дети были эмоционально уплощены. Это усугублялось гипомимией, наблюдавшейся у всех детей. В ряде случаев (при наличии компонентов экстрапирамидной дизартрии) отмечались нерезко выраженные парамимии, незрелость пальце­вого праксиса. У всех детей присутствовали негрубые явления психического инфантилизма и церебрастении.

Состояние интеллектуальной сферы при дизартрии развития весьма ва­риабельно как по количественным, так и по качественным характеристикам. В большинстве случаев отмечались пограничная интеллектуальная недоста­точность (дети с умственной отсталостью исключались из нашего исследова­ния). Развитие интеллектуальных способностей было неравномерным. Обыч­но хуже выполнялись невербальные задания, пробы на конструктивный праксис, графомоторные задания.

Пример

Клинический пример: Алеша Т., 7 лет 11 мес, обследован в 1-м классе речевой школы.

Анамнез: наследственность не отягощена. Сестра 12 лет здорова. Родился от четвертой беременности, протекавшей без осложнений, вторых физио­логических родов. Закричал сразу. В 6 месяцев после вакцинации АКДС на фоне гипертермии отмечались судорожное состояние (фебрильный припа­док). Через 1 месяц был повторный судорожный приступ на фоне нормаль­ной температуры.

Гуление и лепет развивались своевременно. Первые слова — с 2,5 лет. Фразы — с 4 лет. Левша. Из навыков самообслуживания затруднялся только в завязывании шнурков (в момент обследования еще не умел). На Ro-1 грамме черепа — признаки внутричерпной гипертензии. На ЭЭГ — повы- I шенная судорожная готовность.

Неврологически: глазные щели D > S. Язык по средней линии, спастичен, комкообразный, при осмотре полости рта отодвинут к задней стенке глотки. Подвижность языка значительно ограничена. Не может по просьбе высунуть язык. При вытянутых руках с закрытый глазами отмечается беспокойство пальцев рук. Адиадохокинез справа. При вытянутых руках правая быстрее устает и опускается раньше, чем левая. Симптом Бабииского с обеих сторон. Сухожильные рефлексы повышены. Коленные D = S.

При выполнении проб на оральный лраксис мальчик смог только поместить кончик языка в правый/левый угол рта. Выполнял движения неловко, всей массой языка, а не кончиком.

Пробы на пальцевой праксис выполнял на низком уровне: при воспроизве­дении положений пальцев много синкинезий, путал пальцы. «Пересчет» пальцев делал медленно, как бы переползая с пальца на палец. Иначе гово­ря, отмечалась неполноценость кинестезии, чувства положения пальцев. Зафиксировано много синкинезий. С пробой на завязывание 5 пар нитей не справился.

Речь короткими фразами с негрубыми аграмматизмами. В звукопроизношении много искажений как согласных, так и гласных звуков. При произне­сении согласных позднего онтогенеза много смягчений и оглушений. Инто­национно речь бедная, монотонная. Речевой акт скованный. В тесте на на­зывание картинок отмечался дефицит словаря: глагольного — 24%, номинативного — 20%.

Исследование фонематического восприятия по картинкам на слова-квази­омонимы не выявило убедительной патологии. Относительно успешно по­добрал картинки на заданные звуки: С — включил «щуку», 3 (-+-), Ш (+), Б (+)> П — включил «бусы». В фразовой речи довольно много аграмма-тизмов.

Примеры из спонтанной речи в диалоге: «Залезали туда палец» — (Сова­ли туда пальцы), «Снимали кожу с ракова»— (Снимали с раков кожу), «Очень понравилось ребятам рак»— (Рак ребятам очень понравился), «Время дожди» — (Во время дождя).

Результаты исследования интеллекта по WISC: ОИП — 81, ВИП — 86, НИП — 79.

Психопатологическое исследование выявило симптомы органического пси­хического инфантилизма. Суммарно по результатам выполнения патопси­хологических заданий на абстрактно-логическое мышление, способность строить умозаключение интеллектуальное развитие мальчика соответству­ет пограничной интеллектуальной недостаточности. Отчетливо проявлялась неравномерность развития отдельных когнитивных функций. На фоне об­щего негрубого снижения познавательных способностей особенно страда­ли графомоторные навыки и конструктивный праксис. Весьма наглядно это представлено в профиле структуры интеллекта, полученном по данным исследования методикой WISC (рис. 11). Для сравнения мы привели в гра­фике профиль здоровых детей.

Диагноз: резидуально-органическое поражение ЦНС. Пограничная интел­лектуальная недостаточность. Тотальное недоразвитие речи, параалали-ческая форма. Синдром псевдобульбарной дизартрии.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 101112

Субтесты

Рис. 11. Профиль структуры интеллекта Алеши Т.

В русле исследования дислалий в 60-е гг. была выделена малоизученная груп­па детей, у которых обнаружились некоторые отдельные черты сходства с ди­зартрией. Характерно, что как в те годы, так и в настоящее время большинство таких работ принадлежит не клиницистам, а логопедам. В указанный период времени в отечественной логопедии в обиход вошло понятие «стертая дизарт­рия» (Мелехова Л. В., 1964, Токарева О. А., 1969, ГуровецГ. В., Маевская С. И., 1978, Сизова Э. Я., 1978). Это привело к значительному расширению рамок дизартрии: к ней стали относить и многочисленные случаи легких избиратель­ных нарушений произношения отдельных звуков, которые прежде именовались полиморфной дислалией. Из неврологической симптоматики авторами обыч­но приводятся весьма полиморфные, непостоянные микросимптомы: мотор­ное беспокойство языка, асимметрия языка или носогубных складок, цианоз кончика языка, наступающий при длительном поддержании определенной позы, асимметрия сухожильных рефлексов. В отдельных клинических иллюс­трациях присутствует и более выраженная пирамидная симптоматика, однако подобные симптомы не являются общими для группы в целом (Мелехова Л. В., 1964, ГуровецГ. В., Маевская С. И., 1979). Аналогичные неврологические сим­птомы имеются у широкого круга детей с «минимальной мозговой дисфунк­цией» (Tresohlava Z., 1986), с задержкой психического развития (Марков­ская И. Ф., 1993). При этом немалая часть этих детей не имеют ни проявлений дизартрии, ни иной речевой патологии. Перечисленная неврологическая сим­птоматика указывает лишь на вероятность наличия у ребенка церебрального повреждения и вряд ли является решающим доводом в пользу дизартрии. Ви­димо, именно поэтому Е. М. Мастюкова (1989), приводя основные критерии диагностики стертой дизартрии, перечисляет не неврологические симптомы, а недостатки координации произвольных оральных движений, то есть явления оральной апраксии.

По мнению С. И. Маевской и Г. В. Гуровец (1978), типичные фонетические проявления «стертой дизартрии» — это межзубное произношение Т, Д, Н, Л и С, велярное Р, боковое произношение свистящих и шипящих, Р и Р', замены шипяших на свистящие, иногда — оглушение звонких согласных. Е. М. Мастюкова (1989) примерно близкий перечень звуковых нарушений описывает как проявления «корковой дизартрии». Согласно данным Л. В. Лопатиной (1996), у детей со «стертой дизартрией» преобладают нарушения типа межзубного и призубного сигматизмов. Наиболее часто искаженно произносятся свистящие согласные. В то же время артикуляторно более сложные звуки (аффрикаты, соноры) нарушаются значительно реже. По отдельным описаниям клиниче­ских случаев «стертой дизартрии» создается впечатление, что другие языковые средства (лексика, грамматика) при стертой дизартрии находятся в худшем состоянии, чем при «большой» дизартрии. Так, Л. В. Лопатина (1986), иссле­довав широкий круг речевых функций при стертой дизартрии, обнаружила лексико-грамматические нарушения у 90,5% детей. У 49,4% детей было нарушено понимание сложных грамматических конструкций. В сравнении с показате­лями речевого развития при дизартрии у детей с Д1ДП это выглядит парадок­сально. Соотношение выраженности артикуляционных и лексико-граммати-ческих нарушений при «стертой дизартрии» противоположно тому, что известно о классической дизартрии.

Таблица 7

Дифференциально-диагностическая характеристика артикуляционной диспраксии и дизартрии развития

Сопоставление приведенных фактов наводит на мысль, что различия меж­ду классической и «стертой дизартрией» носят не количественный, а качествен­ный характер (табл. 7). По-видимому, более уместно именовать «стертую ди­зартрию» артикуляционной диспраксией, так как она вполне вписывается в клиническую картину дисфонетической формы последней, описанной выше. Более подробно дискусионный вопрос о природе и механизмах «стертой ди­зартрии» обсуждается в главе 8.

Ринолалия

Исторически начало изучения ринолалии можно отнести к середине XIX века. Ранние исследования принадлежат врачам Н. И. Пирогову, Н. В. Во­ронцовой, М. И. Пайкинуидр. (цит. по А. Г. Ипполитовой, 1983). Используе­мая терминология менялась многократно (гнусавость, палатолалия, ринола­лия, ринофония) и практически не достигла полного единообразия в настоящее время.

На современном этапе ринолалией называют нарушение звукопроизношения и тембра голоса, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата (Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999). Данное определение имеет один недостаток: оно слишком широкое. Речевой аппарат, как известно, весь­ма многообразен, включает анатомические структуры разного уровня: трахею, гортань, ротовую и носовую полости, язык, зубочелюстной аппарат, разно­образные группы мышц и тканей (Жинкин Н. И., 1958, Винарская Е. Н., Пу-латов А. М, 1989, Ипполитова А. Г., 1983). В связи с этим теоретически анато-мо-физиологическая аномалия любого из них может вызвать нарушение формирования голосовых или произносительных характеристик, и все они по определению, приведенному выше, могут именоваться ринолалией. Целесо­образно, например, различать два принципиально разных состояния: ринола-лию и ринофонию (ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989). В ло­гопедической литературе еще нет полного единообразия в терминологическом обозначении таких состояний. Используются такие термины, как органичес­кая или механическая дислалия (Шембель А. Г., 1969), открытая и закрытая, функциональная и органическая ринолалии (Правдина О. В., 1973, Филиче­ваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Ипполитова А. Г., 1983, Волко­ва Л. С, Шаховская С. Н., 1999).

При ринофонии нарушены характеристики голоса, который приобретает назальный оттенок. Звукопроизношение и другие речевые показатели при этом не страдают или нарушены незначительно (преимущественно — гласные и сонорные согласные). Ринофония может быть открытой и закрытой. При закры­той ринофонии по той или иной причине нарушена проходимость носовых ходов («феномен заложенного носа»), которая может носить функциональный или органический характер. При открытой ринофонии отмечается неполно­ценность смыкания нёбно-глоточного кольца. Чаще всего это связано с недо­статочностью иннервации мягкого нёба. Как отмечалось выше, подобные со­стояния в литературе нередко называют открытой и закрытой ринолалией. Однако качество и степень тяжести искажений звуковых характеристик, на­пример, при т. н. «органической открытой ринолалиии» и «функциональной открытой ринолалии» столь радикально различаются, что представляется спор­ным использование одного и того же термина «ринолалия». Избирательные, немногочисленные нарушения произношения некоторых звуков носят вторич­ный характер за счет изменения тембровых, то есть голосовых, характеристик. Это отмечают ряд авторов (ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999), хотя, отдавая дань сложившиейся тра­диции, используют термин «ринолалия».

В дальнейшем изложении термином «ринолалия» будут обозначаться толь­ко состояния тотального нарушения звукопроизношения (точнее, недоразви­тие звуковой стороны речи), наблюдающееся при расщелине твердого нёба и незаращении мягкого нёба. Довольно часто это сопровождается расщелиной - верхней губы. Сведения о распространенности данной формы патологии весь­ма разноречивы. Частота расщелин, как отмечает А. Г. Ипполитова, весьма ко­леблется в разных странах: 0,7—2,5 на 1000 новорожденных в США, 0,6—1,2 в нашей стране. Причины этой формы дисэмбриогенеза разнообразны: вирус­ные и эндокринные заболевания матери, произошедшие примерно на втором месяце беременности, профессиональные вредности, радиоактивное облуче­ние, применение ряда медикаментозных препаратов (жаропонижающих, про-тивосудорожных, антикоагулянтов, гормональных, седативных средств), психический стресс в первом триместре беременности. Именно в этот период происходит формирование структуры твердого нёба. В числе этиологических факторов приводится наследственная отягощенность (Мессина Н. С, 1972, Лизюк Г. И., Кручинский Г. В., 1979, Morley M., 1972). Высказывается предпо­ложение о наследовании по доминантному типу. Среди родственников пробанда с повышенной частотой встречаются не только явные, но и скрытые формы патологии в виде, например, субмукозных расщелин твердого нёба.

А. Г. Ипполитова (1983) всвоем описании ринолалии выделяет 5 групп симп­томов:

· Изменение положения и активности языка: все тело его оттянуто'назад (западает к глотке), а корень и спинка с силой приподняты кверху. Мы­шечный тонус повышен. Такое положение языка отчасти носит компен­саторный характер, так прикрывается расщелина твердого нёба.

· Нарушение деятельности мышц, осуществляющих движение мягкого нёба. Объем движений и функциональная эффективность мышц, под­нимающих мягкое нёбо и образующих разделение носовой и ротовой полостей, резко ограничен не только во время речевого акта, но и при жевании и глотании. Во время еды пиша попадает вдыхательные пути, носовую полость. Это провоцирует воспалительные заболевания носо­глотки и среднего уха.

· Нарушение согласованности работы артикуляторных и мимических мышц. Это выражается в синкинезиях мимических мышц в процессе артикуляции, пара- и гипомимии.

· Нарушение согласованности фонации и речевого дыхания. Страдает на­правленность и плавность выдоха, ритмичность речевого дыхания.

· Тотальное нарушение звукопроизношения. Все звуки произносятся с но­совым оттенком. Речь ребенка в целом малоразборчива. В наибольшей степени искажается произнесение гласных звуков. Артикуляция соглас­ных звуков сдвигается к месту отсутствующего нёбно-глоточного затвора.

Реже встречаются замены звуков. Взрывные звуки заменяются фрикатив­ными. Отсутствует вибрант Р или он заменяется звуком Ы при сильном выдо­хе (Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999).

Состояние речевых функций у детей с ринолалией варьирует в очень широ­ких пределах. Это касается как звуковой стороны речи, так и лексико-грамма­тической сферы. Тяжесть нарушений звукопроизношения, искажений звуко­вых характеристик сегментарного уровня не имеет прямой зависимости от параметров анатомического дефекта твердого нёба. Компенсаторные приемы, которые используют дети в процессе артикуляции, очень разнообразны и по эффективности тоже сильно различаются. Большое значение имеет качество уранопластики и возраст, в котором она была проведена. В настоящее время общепринятой является установка на раннее поэтапное проведение хирурги­ческой коррекции (хейлопластики и уранопластики). В отечественной лите­ратуре приводятся рекомендации об оперативном вмешательстве (ураноплас­тике) в дошкольном возрасте. В развитых западных странах хирургическое вмешательство начинают в более раннем возрасте — с 12—24 месяцев (Bern-thai J., Bankson N.. 1988). Поданным М. Morley (1972), среди детей, перенес­ших уранопластику до двухлетнего возраста, к 4 годам имели нормальное звукопроизношение 33%, а среди тех, кто оперировался после двухлетнего возраста, тех же результатов достигли лишь 19%. Большое значение для ком­пенсации речевых нарушений имеет качество оперативного вмешательства и течение послеоперационного периода (Репина 3. А., 1992).

Как отмечалось выше, наличие прямого сообщения между ротовой и носо­вой полостями приводит к попаданию инфекции в носоглотку и евстахиеву трубу. Это становится причиной частых респираторных заболеваний и отитов. В связи с этим часть детей с ринолалией страдают тугоухостью.

Состояние интеллектуальной сферы таких детей варьирует в широких пре­делах: от нормы до умственной отсталости в степени дебильности. В связи с этим у детей с осложненными формами ринолалии нарушается формирование не только звуковой стороны речи, но и лексико-грамматической сферы. Та­ким образом, у части детей с ринолалией наблюдается картина тотального не­доразвития речи смешанного происхождения.

При ринолалии, как и у детей с другими формами недоразвития речи не­редко возникает психогенная невротическая реакция на речевой дефект в форме логофобии. У детей с поздно оперированной ринолалией тяжесть подобных переживаний еще больше. Сочетание физического уродства (расщелина губы) и выраженных коммуникативных трудностей, обусловленных низкой разбор­чивостью речи, в ряде случаев приводит не только к невротическим расстрой­ствам и логофобии, но и к психогенному патологическому формированию лич­ности дсфицитарного типа (по В. В. Ковалеву). Это выражается в стойко сниженной самооценке, в старании уходить от общения со сверстниками, в субдепрессивном фоне настроения. В случаях неосложненной, благополучно компенсировавшейся ринолалии такие дети достаточно адаптированы, ком­муникативно активны и социально успешны.

Дисграмматизм

Существует достаточно много свидетельств диссоциации лингвопатологических синдромов. Они приводились выше. Особенно часто диссоциируют синдромы фонологических и лексико-грамматических нарушений. Следовательно, они имеют разное происхождение. В связи этим логично было бы ожидать наличия случаев изолированного недоразвития лексико-грамматических способностей. Действительно, такие случаи хотя и редко, но встречаются. Попытки выделения дисграмматизма как самостоятельной таксономической единицы в классификации недоразвития речи предпринимались и ранее (Becker К.Р., Sovak M., 1981). В концепции SLI в качестве облигатной для этого состояния симптоматики описываются синтактико-морфологические нарушения, которые в ряде случаев являются единственными проявлениями патологии (Leonard L. В., 1982,1998). Фонологические нарушения при этом рассматриваются как факультативные, хотя и весьма часто встречающиеся у детей с этой патологией.

Кроме случаев изначально изолированного существования дисграмматизма весьма часто аналогичные состояния возникают как результат диссоциированной компенсации тотального недоразвития речи. Нарушения звукопроизношения в процессе логопедической коррекции устраняются быстрее, и в 6-7 лет у детей остаются лишь явления лексико-грамматического недоразвития. На синдромологическом уровне это можно назвать синдромом лексико-грамматического недоразвития. Однако для обозначения самостоятельного, изолированного речевого нарушения более подходящим представляется термин «дисграмматизм».

В тех немногочисленных случаях дисграмматизма, которые мы наблюдали, симптоматика в основном соответствовала синдрому морфологического дисграмматизма, описанному в главе 4. Выраженность нарушений обычно соответствовала средней или легкой степени тяжести. При легких проявлениях дисграмматизма дети попадали в поле зрения специалиста поздно, в школьном возрасте. Поводом для обследования служили нарушения письменной речи: дислексия, дисграфия или дизорфография.