ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ НЕДОРАЗВИТИЯ РЕЧИ

Концептуальный подход к проблеме этиологии специфических нарушений психического развития, как и других нервно-психических расстройств, за последнюю четверть века существенно изменился, стал глубже и сложнее. Монокаузальные модели в настоящее время уже не выдерживают критики. «Линейное» понимание этиологии не объясняет всей сложности возникновения психических расстройств, как, впрочем, и любых других (Давыдовский И. В., 1962). Этнический и экспериментальный опыт свидетельствует, что любая из возможных причин болезненного состояния вызывает патологические изменения лишь при наличии определенных внутренних условий. К последним относятся наследственные задатки, иммунологические и реактивные ресурсы организма, возрастные и половые особенности мозговых тканей, их резистентность и пластичность, характер церебральной нейродинамики, то есть комплекс признаков, традиционно относимый к понятию «конституция». Сюда же следует добавить и возможные последствия ранее перенесенных заболеваний.

При благоприятном стечении обстоятельств, несмотря на наличие патологических изменений в ЦНС, индивид может оставаться на стадии предболезни (Семичев С. Б., 1987). Например, у части детей имеются наследственно обусловленные функционально слабые компоненты функциональной системы языка и речи. Это может лишь несколько замедлить темп развития речи. Если же к этому добавится в перинатальный период органическое поражение речевых зон мозга, отклонение в развитии языка и речи приобретет тяжелый и стойкий характер.

Анализ анамнестических сведений, полученных в выборочной группе наших испытуемых с недоразвитием устной речи, показал, что, как и многие другие формы психического дизонтогенеза, первичное недоразвитие речи у детей является полиэтиологичным расстройством. Значительную роль в этиологии ПНР, по нашим данным, играют факторы наследственности. У 43% детей экспериментальной группы родители или прародители страдали нарушениями устной речи (позднее появление речи, нарушения звукопроизношения, заикание). В большинстве случаев наследование происходило по мужской линии (24%), и только в 10% случаев — по женской. Как видно из таблицы 2, показатели наследственной отягощенности примерно близки при всех формах недоразвития речи, кроме дизартрии, где повторных случаев среди родственников не встречалось. Пораженные родственники детей с моторной алалией чаще встречались при неосложненных ее формах (около 60%) и значительно реже — при осложненных (около 30%). В 15% случаев речевая патология обнаруживалась и у сиблингов. Однако при сопоставлении клинической картины заметного сходства в симптоматике у пробанда и сиблинга обычно не обнаруживалось. По-видимому, это объясняется тем, что конкретные особенности симптоматики недоразвития речи детерминируются не только генетическими, но и экзогенными влияниями (характером и сроком воздействия вредностей, их локализацией).

Частота встречаемости случаев нарушения устной речи среди родственников 72 пробандов, страдавших недоразвитием речи

Наши данные согласуются со сведениями, приводимыми другими авторами (Seeman M., 1962, McLaughlin J., Kriegsmann E., 1980), но превышают те, которые были получены в ряде других исследований (Самсонов Ф. А., Крапухин А. В., 1978), что может объясняться различиями в составе экспериментальных групп. J. Tomblin (1989) исследовал семьи (51 семью) детей, учащихся во 2-м классе, имевших специфическое нарушение языка (Specific Language Impairment, сокращенно SLI). Фиксировались случаи обращения за помощью к логопатологу среди родственников. Таких случаев оказалось 22,9% по сравнению с 2,9% в контрольной группе из 136 семей здоровых детей. В 53% случаев пробанды имели родственника с патологией речи. Братья детей со SLI имели в 30 раз более высокий риск наличия речевых расстройств по сравнению с братьями здоровых детей. J. Tallal с соавт. (1989), исследовав родственников 1-й степени родства 90 четырехлетних детей со SLI, обнаружили у 11% из них повторные случаи у родственников. 41,5% родственников пробанда имели речевые нарушения. Среди 60 контрольных семей это встречалось лишь в 18,5% случаев. Обнаруженные различия были статистически достоверны. В исследовании М. Rice и К. Wexler (1998) проводился анализ родословной у 31 ребенка 4,5—5,5 лет со SLI, с характерным паттерном аграмматизмов— пропуском морфем-окончаний (постфиксов) и использованием вместо таких глаголов их инфинитива. В 58,1% случаев родственники пробандов имели в детстве нарушения устной речи или языка, в 35,5% случаев — нарушения чтения, письма или трудности усвоения других предметов, в 64,5% случаев — любое из перечисленных нарушений. В контрольной группе (родственники здоровых детей) соответствующие показатели были соответственно: 19%, 22% и 37%. Частота нарушений устной речи дифференцированно подсчитывалась в ядерных семьях, среди родственников второй степени родства, отдельно для мужчин и женщин. Полученные показатели приведены ниже в виде родословного дерева (рис. 5).

Пробанд — в генетических исследованиях наименование лица, являющегося носителем патологического признака.

Сиблинг — брат или сестра пробанда.

Как видно в этой схеме, среди отцов пробандов нарушения устной речи встречались в 2 раза чаше, чем среди матерей. По мнению авторов, этот факт исключает возможность сцепления этого патологического признака с Х-хромосомой.

В работе S. Felsenfeld (1994) в качестве пробандов отбирались взрослые, имевшие в детстве нарушения речи. У 53% из них дети имели трудности в овладении речью. Проспективное исследование детей из семей, где хотя бы один из родственников имел симптомы недоразвития языка и речи, было проведено R. У Spitz, P. Tallal, J. Flax и A. A. Benasich (1997). У 10 таких детей в возрасте 16—20 месяцев были исследованы языковые способности (экспрессивные и импрессивные), невербальные интеллектуальные способности, категориальные способности (по «Тесту касаний», разработанному J. M. Mandler) и сформированность символической игры. У половины из их группы было обнаружено существенное отставание в речевом развитии по экспрессивным и импрессивным показателям. По состоянию невербальных когнитивных функций и категориальным способностям различий между контрольной и экспериментальной группой не было. Среди показателей, характеризовавших способности использовать действия «понарошку» в символических играх, дети экспериментальной группы отставали только в тех из них, которые предполагали совершение этих действий в отсутствии самого предмета (то есть с воображаемым предметом или с предметом-заместителем), По мнению авторов, найденная частота поражения родственников пробанда может свидетельствовать в пользу аутосомного доминантного типа наследования. Эти материалы подтверждают функциональную связь языковых способностей и способностей к символическим действиям в игре, возможно имеющую генетическую природу.

С. Billard с соавт. (1994), изучив генеалогию 11 семей пробандов с «афазией развития», пришли к выводу о преобладании генетических факторов в этиологии этого расстройства. В связи с тем, что, по их наблюдениям, в ряде случаев «афазия развития» передавалась от отца к сыну, соответствующие гены не связаны с Х-хромосомой. Авторы также делают вывод, что тип наследования некоторых форм «афазии развития» — аутосомно доминантный. Таким образом, можно резюмировать, что значимая связь недоразвития речи с наследственными факторами была подтверждена как ретроспективными (анализ генеалогии), так и проспективными (анализ потомков) исследованиями.

Во всех вышеприведенных исследованиях наличие речевой патологии у родственников определялось по данным самоотчета при анкетировании. Понятно, что выявляющая способность такого метода ограничена компетенцией и объективностью респондентов. Е. Plante, К. Shenkman M. и C!ark(1996) не только анкетировали родственников пробанда с нарушениями языкового развития, но и непосредственно тестировали их языковые способности. Поданным анкетирования, случаи языковых нарушений или трудностей в овладении письменной речью встречались у 38% родителей (в контрольной группе — 0). По данным же тестирования, подобные нарушения встречались у 63% родителей (в контрольной группе — 17%). J. Tomblin и P. Buckwalter (1994), используя ту же методику, обнаружили у 21% родственников пробандов с SL1 похожие нарушения. У отцов и братьев результаты тестирования были хуже, чем у родственников женского пола.

В главе 2 упоминалось о клинической неоднородности группы детей с SLI. Среди них встречаются случаи как с тотальным (в импрессивной и экспрессивной речи), так и с избирательным нарушением формирования языковых способностей (только в экспрессивной речи). М. Lahey и J. Edwards (1995) исследовали частоту повторных случаев нарушения языка и речи у родственников пробанда в зависимости от характера недоразвития речи. Изучались две группы детей: одна с тотальным, другая — с избирательным недоразвитием только экспрессивной речи. Во второй группе процент родственников с идентичной патологией был выше, чем в первой (47 против 22). Среди матерей пробандов во второй группе патология речи встречалась значительно чаще, чем в первой группе (57% против 17%). Повторные случаи у сиблингов также преобладали во второй группе (53% против 27%). Из этого можно сделать вывод, что избирательные нарушения экспрессивных языковых способностей чаще имеют наследственную природу, чем тотальные.

В. Byrne, L. Willerman и L. Ashmore (1974) установили, что у пробандов, имевших языковые нарушения средней тяжести, повторные случаи аналогичных аномалий у родственников встречались чаще, чем среди пробандов с тяжелыми нарушениями языкового развития. Эти данные фактически дополняют вышеприведенные и согласуются с результатами, полученными в эксперименте М. Lahey и J. Edwards. Обычно более тяжелые формы недоразвития речи менее избирательны, чаще носят тотальный характер. Таким образом, оба эксперимента убедительно доказывают, что наследственные формы речевой патологии обычно носят избирательный характер и тяжесть лингвопатологических проявлений при этом умеренная. Аналогичная закономерность была обнаружена и у детей с дислексией (Mateicek Z., 1972, 1987).

Другой способ выяснения вклада генетических факторов в этиологию недоразвития речи — вычисление процента совпадений в наличии речевой патологии у монозиготных и дизиготных близнецов7. D. V. Bishop с соавт. (1995) в близнецовом исследовании изучили 63 монозиготные пары и 27 дизиготных пар детей 7 лети старше, в которых хотя бы один из близнецов имел специфические нарушения речи и языка в момент обследования или в прошлом. Конкордантность в монозиготных близнецовых парах была близка к 100%, в дизиготных парах — 50%. Однако такие высокие показатели наследуемости были обнаружены только у пробандов-мальчиков. У пробандов-девочек конкордантность в монозиготных (44%) и дизиготных парах (43%) не различалась. Авторы отмечают сходство в характере речевых нарушений у близнецов. J. Tomblin и R Buckwalter (1994) исследовали 82 пары близнецов, среди которых хотя бы один имел симптомы, релевантные SLI. Для монозиготных пар конкордантность соответствовала 80%, для дизиготных — 38%. В. Lewis и L. Tompson (1992) в аналогичном исследовании 57 пар близнецов получили следующие показатели конкордантности: 86% — среди монозиготных (то есть однояйцовых) близнецов и 48% — среди дизиготных.

В близнецовом исследовании D. V. Bishop (1992) пробанды и их близнецы были разделены на 2 подгруппы: (1) — те, у кого хотя бы у одного из пары к моменту исследования речевые расстройства компенсировались, и (2) — те, у кого эти нарушения сохранились. В подгруппе (1) конкордантность в монозиготных парах более чем в 3 раза превышала показатели дизиготных пар. В подгруппе (2) не было достоверных различий в конкордантности у монозигот и дизигот. Суммарно по всей группе из 61 пары близнецов конкордантность в монозиготных и дизиготных парах была соответственно 67% и 32%.

В последние годы ученым удалось идентифицировать хромосомы и локусы в них, ответственные за речевые нарушения у детей с SLI. Однако в связи с неоднородностью фенотипических проявлений SLI и различиями в критериях диагностики существуют расхождения в результатах молекулярно-генетических исследований, выполненных разными авторами. В работе С. W. Bartlett, J. F. Flax, M. W. Logue et al (2002) локусы, достоверно связанные с SL1, обнаружены в хромосомах № 13 (2 маркера), 2 и 17 (по одному маркеру). В другом исследовании соответствующие SLI локусы идентифицированы в хромосомах 16 и 19 (SLI Consortium, 2002).

Вышеприведенные данные о наследственной отягощенности касались преимущественно детей с SLI или со сходными состояниями, главным в которых было недоразвитие синтаксиса и грамматики. Значительно меньше сведений о связи с наследственными факторами фонологических нарушений у детей. Они обычно рассматриваются отдельно, так как их природа во многом отлична от морфосинтаксических нарушений. Большая часть фонологических нарушений связана с артикуляторной недостаточностью, то есть имеет неязыковую природу. Тем не менее это не противоречит предположению об их генетической детерминации. В. Lewis в литературном обзоре, посвященном этому вопросу, приводит показатели наследственной отягощенности, находящиеся в диапазоне от 24% до 35,5%. В работе J. Neils и D. Aram (1986) среди пораженных родственников пробанда 54,9% имели фонологические нарушения.

Исследование В. Lewis, В. L. Ekelman, D. M. Aram (1989) было специально посвящено изучению вклада генетических факторов в нарушения фонологического развития. Анализировались как генеалогические данные, так и степень сходства показателей фонологического развития у пробандов и их сиблингов. Изучались две группы детей: а) с наличием фонологического недоразвития (основная группа) и б) с нормой фонологического развития (контрольная группа). В обеих группах (у отобранных детей и их сиблингов) оценивались фонологические, синтаксические, семантические способности, интеллектуальное развитие, состояние моторики. Сиблинги основной группы выполняли фонологические задания достоверно хуже, чем сиблинги контрольной группы. Корреляция по этим показателям между пробандами и сиблингами в основной группе была достоверно выше, чем в контрольной группе. В основной группе повторные случаи речевых, языковых нарушений или дислексии встречались среди ближайших родственников (первой степени родства) в 25,5% случаев, а среди всех родственников — в 12,4% случаев (в контрольной группе соответственно в 5,3% и 2,3% случаев). Эти показатели подтверждают генетическую детерминацию определенных форм фонологических нарушений.

Приведенные данные свидетельствуют о неоднородности субпопуляции детей с SLI (Leonard L., 1998). Очевидна значительная роль генетических факторов в этиологии недоразвития устной речи. При этом наибольший вес эти факторы имеют в случаях избирательных, неосложненных форм недоразвития речи, которые обычно приводят к нарушениям средней тяжести с относительно благоприятным прогнозом компенсации. При осложненных, неизбирательных формах недоразвития языка и речи, по-видимому, существенную роль в этиологии играют экзогенные вредности.

При сравнении с показателем специфической отягощенности у детей с дислексией (26%) (Корнев А. Н., 1995) представляется, что генетические факторы играют в этиологии первичного недоразвития устной речи более значимую роль. Неспецифическая наследственная отягощенность (широкий круг пограничных нервно-психических расстройств), напротив, встречалась у наших испытуемых значительно реже, чем при дислексии (соответственно 5% и 60%). Если сравнить показатели специфической и неспецифической наследственной отягощенности у детей с недоразвитием устной речи и у детей с дислексией, то становится очевидным, что их соотношение в первом случае (у детей с недоразвитием речи — 45% и 5%) является зеркальной инверсией второго (у детей с дислексией — 25% и 60%). Подобные различия, очевидно, связаны с разной нейропсихологической природой нарушений устной и письменной речи.

Экспериментально-психологическое исследование детей с дислексией, проведенное нами, показало, что ее механизм имеет множественный, сложный и полиморфный характер (Корнев А. Н., 1995, 1997). Функциональное обеспечение навыков письменной речи представляет собой комплекс разных когнитивных, языковых и метаязыковых функций. Данные литературы свидетельствуют о высокой степени средовой детерминации в генезе дислексии. Ее распространенность, как известно, существенно зависит как от характера письменности, так и от методики обучения грамоте. Генетически детерминированная база дислексии множественна и полиморфна. У одних родственников пробанда это приводит к разнообразным, малоспецифичным трудностям в обучении, у других — к дислексии. Именно столкновение средовых требований, предъявляемых ребенку, и специфически слабой когнитивно-языковой функциональной базы порождает феномен дислексии. Поэтому так высок показатель неспецифической и относительно низок — специфической наследственной отягощенности при этом расстройстве.

Сведения, приведенные в главах 1 и 2, дают основание полагать, что церебральное и психологическое обеспечение устной речи носит модулярный характер. Иначе говоря, функциональная система языка и речи (ФСЯР), возможно, является модулем, развитие которого происходит по специфическим закономерностям. Это развитие протекает в определенной степени автономно по сравнению с функциональными системами, обеспечивающими выполнение когнитивных задач другого типа (Bates E., Thai D., Marchman V, 1991). Принципиальное отличие данной точки зрения от гипотезы Н. Хомского о модулярности языка заключается в следующем. Она не предполагает врожденной детерминации содержательной стороны функционирования ФСЯР. Развитие функциональной системы языка и речи создает лишь функциональные предпосылки, необходимые психофизиологические условия для овладения речью. Формирование речевой деятельности и языковой системы является продуктом коммуникативной практики, результатом творческого познания сущности языка и языковых правил. Принимая во внимание природную модулярность ФСЯР, логично предположить высокую степень специфической генетической ее детерминации. Об этом свидетельствуют приведенные выше данные V. Spitz с соавт. (1997). Именно это, вероятно, является причиной столь часто встречающейся диссоциации между уровнями развития интеллекта и речи. Определенная часть дисперсии языковых способностей тем не менее связана с неречевыми когнитивными функциями. Подробно этот вопрос анализировался в главе 1. При нормальном развитии это проявляется в наличии достоверных корреляций между речевым и когнитивным развитием. В случаях же специфического первичного недоразвития речи эта корреляция не обнаруживается или становится иной. Подробнее этот вопрос обсуждается в главе 8.

Многие исследователи обнаруживали многочисленные экзогенные вредности в анамнезе детей с недоразвитием речи. В исследовании Е. Ф. Соботович (1970) получены следующие анамнестические данные у 104 детей с так называемым «полиморфным косноязычием»: заболевания матери во время беременности — 13%, алкоголизм родителей — 6%, Rh-конфликт 9%, угроза выкидыша — 5%, недоношенность — 8%, асфиксия в родах — 30%, тяжелые заболевания ребенка до 1 года — 25%, «цепочка малых вредностей» в первые годы жизни — 27%. Р. А. Алексикова и Н. Б. Бушанская (1980) на выборке 843 детей с недоразвитием речи у 50% зафиксировали в анамнезе сведения о патологии беременности или родов и у 25% — о тяжелых заболеваниях первого года жизни. Поданным Г. В. Гуровец (1975), среди детей с моторной алалией у 60% была патология беременности матери и у всех — патология родов. По данным В. А. Ковшикова (1984), при этой же форме ПНР патология беременности встречается в 92%, угроза выкидыша в 13%, патология родов в 67% случаев, 66% детей родились в асфиксии. Т. Schery (1985), проанализировав анамнестические данные 718 детей с недоразвитием речи, приводит следующие данные: заболевания матери— 26%, недоношенность— 15,7%, Rh-конфликт— 9,3%, осложнения в родах— 18,8%. Сходные результаты приводит D.W. Bishop (1997).

Среди наблюдавшихся нами случаев ПНР подавляющее большинство имело полиэтиологическую природу: сочетание нескольких экзогенных вредностей и наследственной отягощенности.

У 79% детей с ПНР в анамнезе отмечались вредности анте- или пери- и постнатального периодов (табл. 3).

Таблица 3

Частота пери- и постнатальных вредностей в анамнезе у детей экспериментальной группы и групп сравнения

Примерно с такой же частотой наблюдалось это в группе детей с дислексией (85%) и у детей с задержкой психического развития (75%). У детей с ПНР в анамнезе реже, чем в группе ЗПР, встречался токсикоз беременности, и достоверно реже, чем у детей с дислексией, — постнатальные вредности. В частности, значительно реже у детей с недоразвитием речи в анамнезе встречались «цепочка детских инфекций» и травмы головы. Таким образом, создается впечатление, что недоразвитие устной речи вызывают вредности, действующие на более раннем этапе онтогенеза, чем в случае дислексии. По-видимому, это связано с тем, что мозговым субстратом письменной речи являются структуры, созревающие позже, чем те, на которых базируется устная речь.

В этиологии нарушений письменной речи более важная роль принадлежит сравнительно поздно воздействующим патогенным факторам (интра- и постнатального периода). В 46% случаев онтогенез у них осложнен влиянием нескольких (от двух до четырех) повреждающих факторов. Чаще всего за осложнениями родового периода следуют заболевания постнатального периода. Подобный множественный характер осложнений раннего онтогенеза, по-видимому, неслучаен. Есть данные, свидетельствующие, что каждое предшествующее осложнение повышает риск возникновения последующего. Например, генетические аномалии плода нередко провоцируют осложнения в течение беременности (Блюмина М. Г., 1985). А это, в свою очередь, снижает резистентность к постнатальным нейроинфекциям и другим соматическим заболеваниям.

Вышеперечисленные патогенные влияния имеют разный механизм воздействия на развивающийся мозг. Наиболее известными типами поражений в пре-, пери- и постнатальном периодах являются: а) гипоксический, б) токсический, в) инфекционный и г) механический. Ниже приводятся этиологические факторы, с которыми связаны указанные типы поражений (Gollnitz С, 1974):

а) гипоксический тип преимущественно связан с такими осложнениями, как неправильная имплантация яйца, анемия и порок сердца у матери, пороки сердца плода, эритробластоз плода, пороки развития плода и плаценты, инфаркты плаценты, преждевременная частичная отслойка плаценты, аномалия развития пуповины, затяжные роды, обтурация дыхательных путей после родов, асфиксия в родах;

б) токсический происходит при интоксикации медикаментами (неосальварсан, гидантоин, барбитураты, некоторые нейролептики, тетрациклин, левомицетин, салицилаты и др.), нефропатии (преэклампсия и др.), диабете, гипотиреозе, алкоголизме матери, несовместимости крови матери и плода по Rh- и АВО-системам, гипербилирубинемии, ацидозе и других состояниях;

в) инфекционный тип поражения в эмбриональном периоде (от 4 недель до 4 месяцев беременности) наблюдается при краснухе, кори, цитомегалии, герпесе, ветряной оспе, эпидемическом паротите, полиомиелите, коксаки, инфекционном гепатите, гриппе; в фетальном периоде (начиная с 5—7 месяцев) — при бактериальных инфекциях у матери (кокки, спирохеты, листерии), риккетсиозах, заболеваниях, вызванных простейшими (плазмодиями малярии, токсоплазмами); в постнатальном периоде — при вирусных и бактериальных нейроинфекциях;

г) механический тип — при плодоизгоняющих манипуляциях, амниотической отшнуровке, близнецовости, опухолях таза и узком тазе, двурогой матке, затяжных родах, внутричерепных кровоизлияниях, вызванных преждевременных родах, при использовании инструментальных пособий, черепно-мозговой травме в постнатальном периоде.

Перечисленные типы поражений в некоторой степени сказываются на клинике резидуального периода энцефалопатии. Однако еще больше на это влияет время поражения, то есть этап онтогенеза, с которым совпало повреждающее воздействие. Впервые эта закономерность в образовании пороков развития была сформулирована Стоккардом в 1921 г. (по Ушакову Г. К.. 1973). Наиболее ранимым в эмбриогенезе является период максимальной клеточной дифференциации. Согласно принципу гетерохронии эмбриогенеза, сформулированному П. К. Анохиным (1978), различные нейронные образования созревают с разной скоростью и в разные сроки в соответствии с нуждами тех жизненно важных функциональных систем, в которые они включены. Период максимальной клеточной дифференциации обычно совпадает с переходом данной группы нейронов в «рабочее» состояние как элемента соответствующей функциональной системы. Одновременно происходит консолидация этой системы на основе минимально необходимого количества нейрональных элементов (принцип «минимального обеспечения»). Гистологическими показателями наступившей консолидации функциональной системы являются образование синаптических связей между ее элементами и завершение миелинизации соответствующих проводящих путей. Этапы онтогенеза, в которые происходит консолидация ведущих функциональных систем мозга, носят название «критических периодов». В это время функциональные системы оказываются наиболее уязвимыми. Подобные закономерности развития свойственны всем живым системам (Ковалева М. К., 1990). Поданным П. Г. Светлова (1960), в эмбриональном развитии низших позвоночных и млекопитающих имеются возрастные интервалы резкого повышения чувствительности к действию широкого спектра повреждающих агентов. По мнению М. К. Ковалевой (1990), маркирующими признаками критических этапов развития являются:

· повышенная чувствительность к внешним воздействиям;

· скачкообразные фазы развития признаков;

· перестройка организации, переход функционирования биологической

системы от одного уровня, сложившегося на предшествующем этапе, к другому типу организации, функционирующему на последующем этапе.

В тех случаях, когда повреждение произошло до наступления критического периода, последствия повреждения могут в значительной степени компенсироваться благодаря пластичности еще незрелых клеточных элементов. Повреждение в критический период и после его окончания может компенсироваться лишь частично (Lenneberg E., 1968, Кретчмер Н., Гринберг Р., 1970). Многочисленные клинические и экспериментальные наблюдения свидетельствуют, что повреждения на ранних этапах онтогенеза чаще вызывают аномалии развития подкорковых структур, а поздние вредности (пери- и постнатальные) в большей степени затрагивают высшие, корковые отделы мозга (Friede R., 1975). Кроме повреждения мозговых тканей и последующих выпадений функций, в большинстве случаев наблюдаются отклонения в развитии мозговых систем, получившие название «дизонтогений». Впервые этот термин употребил Швальбе в 1927 г. для обозначения внутриутробных пороков развития (цит. по Ушакову Г. К., 1989). В дальнейшем это понятие приобрело значительно более широкую трактовку, включив в себя менее грубые, резидуальные состояния.

Вышеперечисленные эффекты негативного влияния экзогенных вредностей на процессы созревания церебральных структур могут выражаться в двух разных формах: а) в торможении процессов созревания нервных клеток и миелинизации проводящих путей, б) в повреждении нервных тканей. Последний вариант исхода приводит к тому, что в психиатрии и неврологии называют органическим поражением ЦНС, или энцефалопатией. В психиатрической литературе описан симптомокомплекс органического поражения головного мозга, или психоорганический синдром. У детей мы обычно наблюдаем остаточные явления частично компенсировавшегося органического поражения головного мозга, что носит название «резидуально-органического поражения головного мозга», симптомы которого подробно описаны в главе 4. В англоязычной литературе аналогичный симптомокомплекс получил название «минимального мозгового повреждения» (minimal brain damage) (Strauss A., Werne H., 1942, Strauss A., Leithinen L, 1947). Специфическими признаками этого состояния считались такие симптомы, как негрубые перцептивно-моторные нарушения, апраксия, асимметрия сухожильных рефлексов, страбизм, гиперкинезы и другие нарушения. Таким образом правомерно выносить суждение о наличии у ребенка резидуально-органического поражения головного мозга по наличию типичной психоорганической симптоматики. В главе 4 приводятся клинические данные, свидетельствующие о высокой распространенности такой симптоматики среди детей с недоразвитием речи. Следовательно, можно полагать, что у многих из них одним из звеньев патогенеза является резидуально-органическое поражение головного мозга. Это подтверждают и результаты неврологического обследования.

С патопсихологической точки зрения большинство наблюдавшихся нами случаев представляли собой примеры психического дизонтогенеза по типу задержанного психического развития (по В. В. Лебединскому, 1985) с выраженными признаками асинхронии и мозаичностью структуры «дефекта». Многочисленные зарубежные исследования показали, что общий ход речевого развития, последовательность освоения основных языковых и речевых навыков у детей с недоразвитием речи те же, что и у здоровых детей. В связи с этим обсуждается вопрос: специфическое языковое нарушение (SLI) является замедленным развитием речевой системы (то есть состоянием незрелости) или патологическим ее развитием? В западной литературе представлены два взгляда на эту проблему. Одна группа исследователей рассматривает SLI как запаздывающее, но с точки зрения логики и закономерностей формирования языковых способностей нормальное развитие (Leonard L., 1979, MillerJ., 1991). Данная точка зрения основывается на экспериментах, в которых дети с SL1 сравнивались с контрольной группой здоровых детей, имеющих такие же показатели MLU, то есть с тем же уровнем зрелости синтаксиса. Естественно, что при таком подборе контрольной группы дети, вошедшие в нее, всегда оказываются существенно младше детей с SLI. При сопоставлении морфологических показателей, лексики, прагматики речи, качества понимания речи не было обнаружено достоверных межгрупповых различий (Leonard L., Sabbadinj L., Leonard J., Volterra V., 1987). Иначе говоря, здоровые дети меньшего возраста, имевшие такие же показатели синтаксической зрелости (MLU), что и дети с SLI, не отличались от последних и по другим языковым параметрам. Основываясь на этом, авторы делают вывод, что у детей с недоразвитием языка и речи формирование языковой компетентности происходит замедленно и синхронно на всех уровнях языка. То есть имеет место что-то наподобие «языкового инфантилизма». Если же в качестве контроля выбирались здоровые дети с невербальным интеллектуальным показателем, таким же, как у детей с SLI, обнаруживалось много достоверных различий как в синтаксисе, так и в морфологии. Основываясь на экспериментах последнего типа, оппонирующая группа исследователей настаивает на том, что SL1 представляет собой патологическое развитие речи (Fletcher P., 1991). По-видимому, здравый смысл есть в обеих точках зрения. Только каждая из них справедлива для определенных клинических форм недоразвития речи. Когда же SLI рассматривают как клинически однородную группу (что не соответствует действительности), указанные позиции становятся альтернативными.

Клинические и экспериментально-психологические данные, которые представлены в последующих разделах, свидетельствуют о наличии при некоторых формах HP ярко выраженной диспропорциональности, дисгармоничности в развитии как когнитивных функций, так и языковых способностей. Наиболее ярко эта диспропорциональность проявляется в период от двух до восьми—десяти лет. В конце дошкольного, в начале школьного возраста к явлениям задержанного формирования психических и речевых функций добавляются проявления так называемого «дефицитарного развития» (по В. В. Ковалеву, 1979). Это связано с неполноценностью речевой коммуникации, которая создает состояние фрустрации. Это, в свою очередь, становится причиной реактивных невротических изменений в формировании личности.

Резюмируя, можно заключить, что с этиопатогенетической точки зрения дети с недоразвитием речи представляют собой неоднородную группу. В одних случаях эти состояния носят конституциональный характер преимущественно генетической природы. Клиническая картина у таких детей обычно не включает серьезной психопатологической симптоматики, в особенности — психоорганических явлений. В других случаях отчетливо проявляются симптомы повреждения, психоорганическая и другая психопатологическая симптоматика. Здесь как речевая, так и интеллектуальная недостаточность — это продукт сложного взаимодействия большого числа патогенных факторов и механизмов.

Глава 4