Патофизиология нарушения гормональной регуляции водно-солевого обмена

Специальная группа гормонов отвечает за осморегуляцию (уровень осмотического давления крови) и поддержание определенного соотношения ионов натрия и калия. Главные гормоны этой группы – вазопрессин и альдостерон.

При заболевании гипоталамо-нейрогипофизарной системы, связанном с недостаточностью продукции АДГ, развивается несахарный диабет.

Несахарный диабет – это заболевание, характеризующееся полидипсией и полиурией с низкой относительной плотностью мочи.

Этиологические факторы несахарного диабета весьма разнообразны: заболеванию могут предшествовать травмы черепа, многочисленные инфекции (малярия, скарлатина, бруцеллез и др.). Особенно часто развитие несахарного диабета связывается с перенесенным гриппом.

В норме АДГ действует в дистальных отделах почечных канальцев, активируя реабсорбцию воды, уменьшая диурез. При недостаточности АДГ уменьшается концентрационная способность почек, увеличивается диурез, снижается относительная плотность мочи. Большая потеря жидкости и изменение физико-химического состава крови приводят к раздражению «питьевого» центра и компенсаторной жажде, обеспечивая пополнение водных ресурсов организма. Величина суточного диуреза резко возрастает (до 30 л мочи в сутки).

В 1955 г. Конн впервые описал клинику синдрома, при котором наблюдаются перемежающая тетания, периодическая сильная мышечная слабость, парестезии, полиурия и полидипсия, гипертензия и нарушение функции почек. Ведущую роль в возникновении синдрома играет повышенная секреция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников. В 85% случаев причиной этого заболевания является наличие гормонально активной опухоли клубочковой зоны – альдостеромы.

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) – относительно редкое заболевание, встречающееся преимущественно у женщин, чаще в возрасте 30-45 лет. При длительном повышенном выделении альдостерона развиваются перечисленные выше симптомы, связанные с изменением количества и нарушением соотношения электролитов в организме. Условно симптомы первичного альдостеронизма могут быть разделены на три группы:

1 нервно-мышечные (тетания, мышечная слабость, парестезии, спазмы мышц, судороги);

2 почечные (полиурия, полидипсия, ночное мочеиспускание, никтурия);

3 связанные с гипертензией (ослабление зрения, головные боли, головокружение).

Основным и первичным проявлением воздействия избытка альдостерона при синдроме Конна является развитие гипокалиемии в связи с потерей калия с мочой.

Взамен потерянного калия, вышедшего из клеток во внеклеточную жидкость для восполнения соответствующих потерь, внутрь клеток поступают ионы натрия, хлора и водорода. Это ведет к развитию внутриклеточного ацидоза, а потеря калия с мочой и поступление хлора внутрь клеток – к гипокалиемическому, гипохлоремическому алкалозу, что обусловливает развитие тетании при нормальной концентрации кальция и фосфора в крови. Длительная гиперкалийурия ведет к дегенерации эпителия почечных канальцев, в связи с чем уменьшается чувствительность последних к АДГ. В результате появляется полиурия, которая сопровождается выраженной жаждой (полидипсией). Полиурией объясняется редкость возникновения отеков при синдроме Конна. При потере значительного количества калия (10-30%) отмечаются мышечная слабость, апатия, потеря аппетита.

Для первичного альдостеронизма характерно возникновение артериальной гипертонии (протекающей иногда в тяжелой форме), которая объясняется повышением тонуса артериол. Последнее связано с перераспределением электролитов и задержкой натрия в сосудистой стенке, с последующим набуханием стенки сосуда и сужением просвета сосуда. К тому же задержка натрия в интрацеллюлярной жидкости повышает реактивность симпатической нервной системы в связи с потенцирующим действием норадреналина. У больных обнаруживается усиленное выделение с мочой альдосте­рона.

Ряд неэндокринных заболеваний (гипертоническая болезнь, заболевание почек, сердечная недостаточность различного генеза, цирроз печени и т.д.) может сопровождаться так называемым вторичным альдостеронизмом.

Повышенное выделение альдостерона у больных гипертонической болезнью происходит тогда, когда в патогенетическую цепь включается почечное звено: при развитии ишемии почек происходит выделение юкстагломерулярным аппаратом ренина, который способствует синтезу ангиотензина-I. Образующийся из него ангиотезин-II стимулирует секрецию альдостерона. Повышенная секреция альдостерона влечет за собой изменение соотношения в тканях натрия и калия, а это потенцирует эффекты катехоламинов, усиливает тонус и набухание гладкомышечных волокон артериол и, таким образом, способствует прогрессированию артериальной гипертензии.

При сердечной недостаточности, нефрозах, циррозах печени вторичный альдостеронизм имеет определенное значение в патогенезе развития отеков, однако не является его первопричиной, представляя собой лишь дополнительный фактор в связи с вызываемым им усилением задержки натрия. Задержка натрия в тканях при альдостеронизме только тогда может сопровождаться отеками, когда имеет место предотечное состояние.