Нарушения синтеза дофамина при паркинсонизме.

Заболевание развивается при недостаточности дофамина в чёрной субстанции мозга. Это одно из самых распространённых неврологических заболеваний (частота 1:200 среди людей старше 60 лет). При этой патологии снижена активность тирозингидроксилазы, ДОФА-декарбоксилазы.

Заболевание сопровождается тремя основными симптомами: акинезия (скованность движений), ригидность (напряжение мышц), тремор (непроизвольное дрожание). Дофамин не проникает через гематоэнцефалический барьер и как лекарственный препарат не используется.

Для лечения паркинсонизма предлагаются следующие принципы:
- заместительная терапия препаратами-предшественниками дофамина (производными ДОФА) - леводопа, мадопар, наком и др.
- подавление инактивации дофамина ингибиторами МАО (депренил, ниаламид, пиразидол и др.).

Конечные продукты азотистого обмена: соли аммония и мочевина. Наиболее значительные количества аммиака обезвреживаются в печени путём синтеза мочевины. В первой реакции процесса аммиак связывается с диоксидом углерода с образованием карбамоилфосфата, при этом затрачиваются 2 молекулы АТФ.

Мочевина - основной конечный продукт азотистого обмена, в составе которого из организма выделяется до 90% всего выводимого азота (рис. 9-15). Экскреция мочевины в норме составляет ~25 г/сут. При повышении количества потребляемых с пищей белков экскреция мочевины увеличивается. Мочевина синтезируется только в печени. Соли аммония - это сложные вещества, в состав которых входят ионы аммония NH4+, соединённые с кислотными остатками.

Основные источники и пути обезвреживания аммиака в организме.

Обезвреживание аммика может быть на месте, так где он собственно образуется, и возможны разные механизмы, такие как:
- Восстановительное аминирование α-кетоглутарата
- Амидирование аминокислот (синтез амидов)
- Амидирование карбоксильных групп белков
- Синтез карбамоилфосфата
- Синтез аммонийных солей