Гиперлипопротеинемии
Гиперлипопротеинемии – это повышение содержания липопротеинов в плазме крови выше нормы.
Основные гиперлипопротеинемии:
Тип и название гиперлипопротеинемии | Генетический дефект | Изменения липидного обмена |
Тип I (наследственная гиперхиломикронемия) | Дефект структуры ЛП-липазы. Дефект структуры апо C-II | в крови ХМ и ЛПОНП, нет риска атеросклероза (см. 1 лекцию) |
Тип II (семейная гиперхолестеролемия) | Дефект рецепторов ЛПНП или мутация гена апо В-100 | концентрации ЛПНП, гиперхолестеролемия, ранний атеросклероз, ксантоматоз |
Тип III (семейная комбинированная гиперлипидемия, нарушение удаления остаточных липопротеинов из крови) | Дефект в структуре апоЕ, синтез изоформы апоЕ2, которая не взаимодейст-вует с рецепторами | концентрации ХМост., ЛПОНП, ЛППП, ЛПНП. Гиперхолестеролемия, гипертриацилглицеро-лемия, ранний атеросклероз, ксантоматоз |
Типы IV и V (семейная гипертриацилглицероле-мия) | Генетически гетерогенная группа заболеваний. Избыточная продукция ЛПОНП как результат гиперинcулине-мии | концентрации ЛПОНП, ЛПНП, гипертриациглицеро-лемия, умеренная гиперхолестеролемия. Атеросклероз, снижение толерантности к глюкозе, ксантоматоз |
Наиболее частые гиперлипопротеинемии – гиперхолестеролемии.
Причины гиперхолестеролемии:
1) Гиперкалорийное питание – распространенный фактор, т.к. для синтеза ХС необходимы только Ацетил-KoA, АТФ и NADPH.
Все эти субстраты образуются из ГЛК => синтез ХС и ЛПОНП в печени => [ЛПНП] в крови => развивается гиперхолестеролемия.
2) ¯ с возрастом эффективности регуляции подавления синтеза ХС в печени, поступающим с пищей ХС => кол-во ХС в печени и синтез ЛПОНП => [ЛПНП] в крови => развивается гиперхолестеролемия.
3) При недостатке фосфатидилхолина может замедляться формирование в печени ЛПВП, что приведет к содержания в крови ЛПНП, перегруженных холестеролом, и гиперхолестеролемии.
4) Наследственный дефект ЛХАТ => нарушается способность ЛПВП забирать ХС из тканей и ЛП => риск развития гиперхолестеролемии.
5) Семейная гиперхолестеролемия – наследственный дефект ЛПНП-рецепторов или мутация в гене апо B-100. При этом заболевании наблюдается атеросклероз уже в детском возрасте.
6) Вторичные гиперхолестеролемии – химические модификации липидов и белков ЛПНП и ЛПНП-рецепторов.
Типы химических модификаций:
А) гликозилирование апоВ-100 в составе ЛПНП или апоВ-100-рецепторов.
Модифицированные ЛПНП* не узнаются рецепторами и остаются в крови.
Очень активно протекает этот процесс при 1 типе сахарного диабета.
Дата добавления: 2016-12-16; просмотров: 804;