Характеристика типовых форм расстройств движения

В этом разделе рассмотрены разные классы типовых форм нейрогенных расстройств движения: гипокинезии, гиперкинезии и атаксии.

• Гипокинезии — ограничения объёма, количества и скорости движений. Они, как правило, сочетаются со снижением двигательной активности и силы мышечных сокращений — гиподинамией. С учётом различных критериев выделяют несколько типов гипокинезий (рис. 29–6).

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 28 06 Виды гипокинезий»

Рис. 29–6. Виды гипокинезий.

† В зависимости от выраженности нарушения движений выделяют парезы и параличи.

‡ Парез — уменьшение амплитуды, скорости, силы и количества произвольных движений.

‡ Паралич —полное отсутствие произвольных движений.

† В зависимости от распространённости (масштаба) расстройств движения выделяют различные плегии, от моно- до тетраплегии.

‡ Моноплегия — паралич или парез одной конечности (руки или ноги).

‡ Параплегия — паралич или парез обеих рук или обеих ног.

‡ Гемиплегия — паралич или парез левой или правой половины тела.

‡ Триплегия — паралич или парез трёх конечностей.

‡ Тетраплегии — паралич или парез рук и ног.

† В зависимости от изменения тонуса мышц различают спастические, ригидные и вялые формы гипокинезий.

‡ Спастические. Повышен тонус мышц, как правило, одной группы (например, сгибателей рук или разгибателей ног). Наблюдается при поражении центральных мотонейронов на любом участке кортико‑спинального (пирамидного) пути.

‡ Ригидные. Длительно повышен тонус одной или нескольких групп мышц–антагонистов (например, отводящих и приводящих, сгибательных и разгибательных). В последнем случае (при одновременном повышении тонуса сгибателей и разгибателей) конечность или туловище длительно сохраняют приданную им позу (так называемая «восковидная ригидность», являющаяся следствием поражения экстрапирамидной системы).

‡ Вялые. Понижен тонус мышц в области иннервации повреждённого нервного ствола или центра (например, при поражении мотонейронов или передних корешков спинного мозга).

† В зависимости от преимущественно поражённых нервных структур выделяют центральные, периферические, экстрапирамидные и миастенические (нервно–мышечные) формы гипокинезий.

Центральные параличи и парезы.

† Причины центрального (пирамидного, спастического) паралича или пареза.

‡ Поражение центральных — пирамидных — нейронов двигательного анализатора.

‡ Повреждение проводящих (кортико‑спинальных) путей пирамидной системы.

† Проявления.

‡ Гиперрефлексия — повышение сегментарных сухожильных и периостальных рефлексов (увеличение амплитуды ответа и расширение зоны вызывания рефлекса).

‡ Мышечная гипертония — повышение тонуса мышц по спастическому типу. Обычно носит неравномерный характер (например, на руке тонус повышается преимущественно в приводящих мышцах плеча, сгибателях предплечья, а в ноге — разгибателях бедра и голени, приводящих мышцах бедра, сгибателях стопы). Со временем это может приводить к контрактурам, — стойким ограничениям движений в суставах и необычным положениям конечностей.

‡ Патологические рефлексы (например, Бабинского, Россолимо, Бехтерева). Эти рефлексы подразделяют на разгибательные и сгибательные. Первые являются одним из наиболее ранних и постоянных проявлений поражения пирамидного пути. Указанные признаки обусловлены повышением сегментарных рефлексов спинного мозга вследствие ослабления тормозных нисходящих влияний головного мозга.

‡ Клонус — высокая степень повышения сухожильно‑мышечных рефлексов. Клонус проявляется серией быстрых ритмичных сокращений отдельных мышц, развивающихся спонтанно или в ответ на раздражение самой мышцы либо её сухожилия (примером может служить клонус мышц надколенника, стопы, кисти, подбородка).

‡ Синкинезии — непроизвольные содружественные мышечные сокращения и движения, возникающие в парализованной конечности при осуществлении произвольных движений другой конечностью или иной частью тела. Синкинезии осуществляются при участии пирамидной системы, мозжечка, спинного мозга.

Периферические параличи и парезы.

† Причины периферического (вялого, атрофического) паралича или пареза: первичные (наследуемые или врождённые) и приобретённые поражения периферических мотонейронов (клеток передних рогов спинного мозга, ядер черепных нервов).

Приобретённые параличи и парезы развиваются в результате дегенеративных изменений (например, при боковом амиотрофическом склерозе), при воспалении (например, при полиомиелите, энцефалите), интоксикации нейротропными ядами (например, ботулиническим, дифтерийным), механической травме и при нарушениях нервно‑мышечной передачи (например, при ботулизме, миастениях, действии ядов, токсинов, аминогликозидных антибиотиков и др.).

† Проявления.

‡ Снижение мышечного тонуса (гипотония). Мышцы наощупь дряблые, вялые.

‡ Избыточность пассивных движений в парализованной конечности.

‡ Гипо‑ или арефлексия — снижение или отсутствие сегментарных рефлексов: сухожильных, надкостничных, кожных и др.

‡ Гипо‑ или атрофия мышц. Формируется вследствие длительного бездействия мышц, а также в результате выпадений нейротрофических влияний на них.

‡ Дегенерация мышечных волокон с замещением их жировой и соединительной тканью.

‡ Снижение возбудимости мышц. Развивается в связи с дистрофией (реакция «перерождения» мышцы).

Экстрапирамидные параличи и парезы.

† Причина: поражение экстрапирамидной системы.

† Проявления.

‡ Повышение тонуса мышц по ригидному типу. При этом отмечается примерно одинаковое одновременное повышение тонуса сгибателей и разгибателей, пронаторов и супинаторов.

‡ Ригидность мышц (ригидный паралич).

‡ Появление постуральных, позотонических рефлексов. Они наблюдаются при изменении позы тела (например, нистагм глаз или головы при вращении телом).

‡ Каталепсия — длительное застывание туловища или конечности в приданном ему положении, снижение темпа и координации движений.

‡ В отличие от центральных параличей, при экстрапирамидных не наблюдается патологических рефлексов и выраженной гиперрефлексии.

Миастенические гипокинезии.

К нервно-мышечным (миастеническим, синаптическим) гипокинезиям относятся миастения тяжёлая псевдопаралитическая (myasthenia gravis) и другие миастенические синдромы (в частности, Ламберта‑Итона).

† Причина: нарушение синаптической передачи в холинергических нервно–мышечных синапсах — от терминалей двигательных нервных волокна к скелетным мышечным волокнам.

† Механизмы.

‡ Блокада постсинаптических холинорецепторов АТ к a‑СЕ. Ig фиксируются на постсинаптической мембране мышечного волокна и тем самым препятствуют взаимодействию ацетилхолина с холинорецептором.

‡ Снижение ответа мышечного волокна на ацетилхолин в связи с уменьшением чувствительности (гипосенситизацией) холинорецепторов.

† Проявления: мышечная слабость (миастения) разной степени выраженности, быстрая утомляемость мышц при физической нагрузке.

• Гиперкинезии.

Гиперкинезы — увеличение объёма и количества непроизвольных движений — развиваются вследствие поражения нейронов различных структур головного мозга (экстрапирамидной системы, таламуса, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра, коры и их систем связи). С учётом различных критериев выделяют несколько типов гиперкинезий (рис. 29–7).

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 28 07 Гиперкинезии»

Рис. 29–7. Виды гиперкинезии.

† В зависимости от локализации поражённых структур мозга выделяют корковые, подкорковые и стволовые гиперкинезии.

† В зависимости от распространённости процесса различают общие (генерализованные, с вовлечением нескольких или большинства групп мышц) и местные (локальные, характеризующиеся непроизвольным сокращением отдельных мышц или их волокон) гиперкинезы.

† В зависимости от преобладания фазных (быстро сменяющихся) или тонических (медленных) компонентов сокращения различают быстрые и медленные гиперкинезы.

Быстрые гиперкинезии.

К быстрым гиперкинезам относят судороги, хорею, дрожания (тремор) и тики.

† Судороги — внезапно возникающие, приступообразные или постоянные непроизвольные сокращения мышц различной интенсивности, продолжительности и распространённости. Выделяют клонические, тонические и смешанные судороги.

‡ Клонические. Кратковременные и нерегулярные сокращения отдельных групп мышц, следующие друг за другом через сравнительно небольшие промежутки времени. Возникают чаще всего в результате чрезмерного возбуждения коры больших полушарий или поражения структур пирамидной системы. Распространённые выраженные клонические судороги обозначают как конвульсии.

‡ Тонические. Длительные (до нескольких десятков секунд) мышечные сокращения, в результате которых происходит «застывание» туловища или конечностей в различных вынужденных положениях. Развиваются при чрезмерном возбуждении подкорковых структур и некоторых видах интоксикации (например, алкогольной, столбнячной, окисью углерода). При столбняке может развиться опистотонус.

‡ Смешанные (клонико‑тонические, тонико‑клонические). Наблюдаются при коматозных и шоковых состояниях (например, при диабетической, печёночной или уремической коме; ожоговом или анафилактическом шоке).

† Хорея — беспорядочные, быстрые, неритмичные, насильственные сокращения различных групп мышц. Наблюдается при длительной ишемии мозга (например, его сосудов), атеросклеротическом поражении, ревматическом энцефалите, черепно‑мозговых травмах. Может иметь наследственное происхождение (например, хорея Хантингтона).

† Тремор — гиперкинез дрожательного типа. Характеризуется непроизвольными, стереотипными ритмическими колебательными движениями тела или его частей в результате повторяющихся сокращений и расслаблений мышц. Возникает преимущественно при поражении ствола мозга. Наблюдается при органических поражениях головного мозга (рассеянном склерозе, болезни Уилсона–Коновалова, энцефалите, расстройстве кровоснабжения), экзогенной интоксикации организма (алкоголем, ртутью, морфином).

† Тик — быстрые непроизвольные стереотипные сокращения мышцы или групп мышц, обусловливающие насильственные движения (например, мигание, прищуривание глаз, жестикуляция). Наблюдаются в основном при поражении экстрапирамидной системы в результате энцефалита, интоксикаций, в том числе ЛС (например, при употреблении психофармакологических средств), а также при некоторых психических расстройствах.

Медленные гиперкинезии.

Медленные гиперкинезы представлены атетозом и спастической кривошеей.

† Атетоз — непроизвольные стереотипные, медленные червеобразные вычурные движения, возникающие в результате одновременной длительной активации мышц агонистов и антагонистов. Чаще всего поражаются дистальные отделы конечностей пальцев рук и стоп. Развиваются при поражении стриарной системы (хвостатого ядра, скорлупы) при энцефалите, нарушениях мозгового кровообращения, черепно‑мозговых травмах, опухолях подкорковых отделов головного мозга.

† Спастическая кривошея — деформация шеи и неправильное положение головы (наклон в одну сторону) в результате длительного нейрогенного сокращения — спазма мышц шеи. Нейрогенная кривошея наблюдается в результате поражения головного мозга (например, отёке, кровоизлиянии, опухоли) в области tentorium cerebelli, заднего мозга. Нередко является результатом родовой травмы (ротационного подвывиха первого шейного позвонка) у детей.

• Атаксии.

Атаксии — локомоторные расстройства, характеризующиеся нарушением пространственной и временной координации произвольных движений. При этом сила мышц практически не изменена. Координация движений достигается при взаимодействии различных структур: мозжечка, спинного мозга, лобных отделов коры головного мозга, среднего мозга, таламуса, лабиринта.

† Причины: поражение путей проприоцептивной чувствительности (с развитием сенситивной атаксии), повреждение мозжечка (с развитием мозжечковой атаксии), поражение лобной и височной областей коры головного мозга (с развитием корковой атаксии), повреждение вестибулярного аппарата (с развитием вестибулярной атаксии).

† Виды атаксий. По локализации основного поражения различают несколько видов атаксий (рис. 29–8).

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 28 08 Виды атаксии»

Рис. 29–8. Виды атаксии в зависимости от локализации поражения.

‡ Сенситивная атаксия (заднестолбовая).

§ Развивается вследствие недостаточности или отсутствия афферентных сигналов от нервных окончаний в мышцах или сухожилиях о положении отдельных частей тела, степени сокращений мышц, скорости их движений, сопротивлений этим движениям.

§ Является результатом поражения задних столбов спинного мозга, задних его корешков, зрительного бугра, периферических нервов.

§ Наблюдается при сухотке спинного мозга, полиневритах, сирингомиелии, фуникулярном миелозе.

§ При выраженной сенситивной атаксии затруднено выполнение даже самых простых движений, затрудняется ходьба (она становится беспорядочной и резко ухудшается при выключении зрительного контроля за передвижением).

‡ Мозжечковая атаксия. Наблюдается при поражении мозжечка и/или его проводящих путей.

‡ Корковая атаксия. Является результатом повреждения нейронов лобной или височной зон коры большого мозга.

‡ Вестибулярная (лабиринтная) атаксия. Возникает, например, при энцефалитах, опухолях, в области ствола мозга или четвёртого желудочка.

† Проявления.

‡ Нарушение координации и равновесия в положении стоя и сидя (статическая форма).

‡ Нарушение выполнения различных произвольных движений конечностями, особенно руками (динамическая форма).

‡ Расстройство координации преимущественно при стоянии и ходьбе (статико‑локомоторная форма).