Гиперкатехоламинемия

Болезнь Аддисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания — аутоагрессивный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Характеристика заболевания приведена в статье «Болезнь Аддисона» в приложении «Миниэнциклопедия».

Различают первичную, вторичную и ятрогенную формы болезни Аддисона.

• Первичная форма (железистая, надпочечниковая) болезни Аддисона обусловлена поражением надпочечников, сопровождающимся гибелью его клеток (преимущественно коркового вещества) и дефицитом кортикостероидов. Причины первичной формы болезни Аддисона изложены в статье «Болезнь Аддисона» (приложение «Миниэнциклопедия») и приведены на рис. 28–22.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 22 Основные причины хронической тотальной недостаточности надпочечников»

Рис. 28–22. Основные причины хронической тотальной недостаточности надпочечников.

• Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо‑гипофизарная) форма вызвана центрогенными расстройствами в системе нейроэндокринной регуляции — поражением гипоталамуса и/или гипофиза. Это сопровождается дефицитом кортиколиберина и/или АКТГ.

• Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены кортикостероидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо‑гипофизарно‑надпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников. Главным провоцирующим фактором ятрогенной надпочечниковой недостаточности является стресс, особенно затянувшийся.

Проявления ятрогенной формы болезни Аддисона представлены на рис. 28–23.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 23 Основные проявления хронической надпочечниковой недостаточности»

Рис. 28–23. Основные проявления хронической надпочечниковой недостаточности.

† Мышечная слабость, утомляемость.

Механизмы.

‡ Дисбаланс ионов в биологических жидкостях и мышцах: уменьшение [Na⁺], избыток K⁺; нарушение транслокации Ca²⁺ через плазматическую мембрану, мембраны саркоплазматической сети и митохондрий в мышцах. Причина: недостаточность альдостерона.

‡ Гипогликемия, дефицит глюкозы в миоцитах, недостаточность их энергообеспечения. Причина: недостаточность глюкокортикоидов.

‡ Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения в них. Причина: недостаточность анаболического эффекта надпочечниковых андрогенов.

† Артериальная гипотензия.

Механизмы развития артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности рассмотрены в разделе «Эндокринные артериальные гипотензии» и представлены на рис. 28–24.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 24 Основные механизмы артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности»

Рис. 28–24. Основные механизмы артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности.

† Полиурия. Механизм: снижение реабсорбции жидкости в канальцах почек вследствие гипоальдостеронизма.

† Гипогидратация организма и гемоконцентрация. Причина этих проявлений — снижение объёма жидкости в сосудистом русле, приводящее к гиповолемии.

† Нарушение полостного и мембранного пищеварения, нередко приводящее к развитию синдрома мальабсорбции.

‡ Причины: недостаточность секреции желудочного и кишечного сока, обусловленная нарушениями кровоснабжения стенок желудка и кишечника, а также дефицитом кортикостероидов и профузные поносы.

‡ Механизмы: экскреция избыточного количества Na⁺ в просвет кишечника в связи с гипоальдостеронизмом, повышение осмоляльности кишечного содержимого, что вызывает транспорт жидкости в кишечник и так называемый «осмотический» понос. При этом теряется не только жидкость, но и питательные вещества, не всосавшиеся через стенку кишечника.

† Гипогликемия. Причина: дефицит глюкокортикоидов, приводящий к торможению глюконеогенеза.

† Гиперпигментация кожи и слизистых. Характерны для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой гипофиз не поражён. Механизм: повышение (в условиях дефицита кортизола) секреции аденогипофизом как АКТГ, так и меланоцитостимулирующего гормона.

† Уменьшение оволосения тела, особенно в подмышечной области и на лобке. Причина: недостаточность надпочечниковых андрогенов.