БУЛЬВАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ

Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на осно­вании мозга, или самих нервов. Это может быть как односторон­нее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склеро­зе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа и др.

Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), наруша­ется акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвиж­ность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. Наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).

Подобные расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору головного мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. Так как в данном случае продолговатый мозг не поражается, этот синдром получил название «ложного» бульбарного паралича (псевдобульбарный синдром).

Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом централь­ным, он не ведет к выпадению безусловных стволовых рефлек­сов, связанных с продолговатым мозгом.

При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств со стороны языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой иннервации их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т. е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно от­сутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровоз­будимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску — Радовичи и др., а также насильственные плач и смех. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, ин­токсикациях и травмах головного мозга.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ПОРАЖЕНИИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА

При патологических процессах в области основания мозгового ствола возникают альтернирующие синдромы: периферический паралич того или иного черепного нерва на стороне патологического очага и центральный - на противоположной, при вовлечении в патологический процесс чувствительных путей возможно развитие альтернирующей гемианестезии.

Наиболее часты альтернирующие синдромы Джексона (паралич XII пары), Авелиса (X и IX пары), Шмидта (IX и X, XI пары), Мильяр-Гублера (VII пара), Фовилля (VI или VI и VII пары), Вебера (III пара).

Соответственно локализации очага поражения в моз­говом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на:

а) педункулярные (при поражении ножки мозга); б) понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); в) бульбарные (при поражении продолговатого мозга).

Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на про­тивоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при лока­лизации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, прояв­ляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением гла­зодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симп­томами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противополож­ной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстрой­ство глотания. Синдром Фуа развивается при изолированном поражении переднего отдела красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва (верхний синдром красного ядра); складывается из мозжечковых симптомов, интенционного гемитремора, хореоатетоза, расстройств чувствительности, изме­нений полей зрения.

Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы Синдром Мийяра — Гюблера возникает при поражении нижнего от­дела моста, характеризуется периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противо­положных конечностей. Синдром Бриссо — Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовиля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в со­четании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона — Сестана ха­рактеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.

Бульбарные альтернирующие синдромы Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включа­ет поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского — Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Бернара — Горнера на стороне очага и геми­плегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапе­циевидной и грудиноключично-сосцевидной мышц на стороне пора­жения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечнос­тей. Синдром Валленберга — Захарченко характеризуется симп­томами на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара — Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и расстройство дыхания (при обширном очаге в продол­говатом мозге) и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.

Регуляция слюноотделения

Симпатическая иннервация слюнных желез. Симпатическая иннервация трех пар больших слюнных желез (околоушной, подчелюстной и подъязычной) осуществляется из цилиоспинального центра, по выходе из которого преганглионарные симпатические волокна, прервавшись в верхнем шейном симпатическом узле вместе с разветвлениями наружной сонной артерии (постганглионарные волокна) подходят к соответствующим слюнных железам, тормозя слюноотделение.

Парасимпатическая иннервация слюнных желез.

Поднижнечелюстная и подьязычная слюнные железы иннервируются верхним слюноотделительным ядром. Слюноотделительные волокна после отхождения слезоотделительных волокон продолжают идти вместе с двигательными волокнами лицевого нерва и только после отхождения стремянного нерва отделяются от двигательной части в составе барабанной струны. Барабанная струна подходит к язычному нерву, вместе с которым достигает подчелюстного и подъязычного узлов, находящихся над соответствующими железами. Короткие постганглионарные волокна входят в эти железы и иннервируют их (усиливают слюноотделение).

Околоушная слюнная железа иннервируется нижним слюноотделительным ядром, входящим в систему языкоглоточного нерва. От парасимпатических клеток, составляющих это ядро преганглионарные волокна идут вместе с остальными волокнами языкоглоточного нерва, а затем в составе барабанного нерва отделяются от него и проходят через барабанное сплетение в барабанной полости. Парасимпатические волокна, вышедшие из барабанного сплетения, называются малым поверхностным каменистым (барабанным) нервом, который проходит в канале височной кости вблизи большого поверхностного каменистого нерва и заканчивается в ушном узле. Постганглионарные парасимпатические волокна выходят из ушного узла и, присоединившись к ушно-височному нерву, заканчивается в околоушной слюнной железе, стимулируя слюноотделение.

Лекция 6