Синдром детского аутизма

Синдром детского аутизма как самостоятельная клиническая единица был впервые выделен Л. Каннером в 1943 году. Описания подобных состояний и попыток коррекционной работы с такими детьми известны с начала Х1Хвека (J. Haslam, 1809; Е.М. Itard, 1801, 1807); их число выросло к середине ХХвека (L.Witmer, 1922; M.О. Гуревич, 1922; Н.И. Озерецкий, 1924; Т. П. Симеон, 1929; Г.Е.Сухарева, 1930; М.С.Певзнер, 1935; L.Despert, 1938; К.А.Новлянская, 1939, и др.).

Почти одновременно с Л. Каннером к постановке сходных клинических проблем пришли N.Asperger (1944) и С.С. Мнухин (1947). Более полувека клинических исследований подтвердили гипотезу Л. Каннера о существовании особого синдрома или особой группы синдромов, связанных с детским аутизмом. Детальное знакомство специалистов с историей клинического изучения детского аутизма и его современными клиническими классификациями возможно благодаря работам В.М. Байтной (1999).

Эпидемиологические исследования, проведенные в разных странах, показали, что частота проявления детского аутизма – по крайней мере 3—6 случаев на 10 тысяч детей (L.Wing, 1976, 1978), причем он встречается у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек.

В последнее время, однако, все чаще подчеркивается, что вокруг «чистого» клинического синдрома группируются множественные случаи сходных нарушений в развитии коммуникации и социальной адаптации. Не совсем точно укладываясь в одну клиническую картину, они, тем не менее, требуют аналогичного психолого-педагогического коррекционного подхода. Поэтому наряду с клиническим имеет право на существование и образовательный диагноз. Частота нарушений такого рода, определяемая методами психологической диагностики, по мнению многих авторов, возрастает до внушительной цифры: ими обладают 21—26 из 10 тысяч детей (С. Gillberg, 1990).

В клинической картине детского аутизма Л. Каннер отмечал врожденную недостаточность в установлении аффективного контакта с людьми. Среди характерных особенностей детей выделялись следующие: неспособность в младенчестве эмоционально отвечать матери, принимать антиципирующую позу перед взятием на руки; отгороженность от внешнего мира с игнорированием внешних раздражителей и, в то же время, страх звучащих и движущихся объектов; невозможность использования речи для коммуникации, отставленная эхолалия и перверзия местоимений, буквальность в использовании слов; блестящая механическая память и трудности в использовании абстрактных понятий; неспособность к символизации в игре и сообразительность в решении сенсомоторных задач. Выделялось характерное стремление к монотонной активности, стереотипному повторению движений, звуков, действий с определенными объектами. Вместе с тем, подчеркивалось, что в еще большей степени такой ребенок направлен на поддержание жесткого постоянства во внешнем окружении и склонен пугаться или тревожиться в непривычных ситуациях, и это требует от близких людей даже большей ритуальности в поведении, чем он проявляет сам. Подобные тяжелые нарушения поведения и развития сочетаются с характерным серьезным и тонким, «интеллигентным» выражением лица и хорошим физическим здоровьем. В наблюдениях Л. Каннера родители детей с аутизмом часто характеризовались как высокоинтеллектуальные, эмоционально холодные люди.

В качестве клинических критериев синдрома Л. Каннер в 1943 году выделил:

– глубокую недостаточность способности установления аффективного контакта;

– тревожное навязчивое стремление к сохранению постоянства в обстановке;

– сверхсосредоточенность на определенных объектах и ловкие моторные действия с ними;

– мутизм или речь, не направленную на коммуникацию;

– хороший познавательный потенциал, проявляющийся в блестящей памяти у говорящих детей и в решении сенсомоторных задач у мутичных.

В последующие годы эти критерии значительно развивались и уточнялись. По мере накопления данных был снят тезис об обязательном присутствии у аутичного ребенка хорошего интеллектуального потенциала, было подтверждено значение и уточнена специфика речевых расстройств. Подкреплено мнение о проявлении подобных расстройств у ребенка не позже, чем в возрасте 30 месяцев, что еще больше связало синдром с нарушением психического развития, а не с его регрессом.

Итак, критерии синдрома были значительно уточнены и определены следующим образом (M. Rutter, 1974—1978):

– проявление специфических трудностей до 30-месячного возраста;

– особые глубокие нарушения социального развития, не связанные жестко с уровнем интеллектуального развития;

– задержка и нарушение развития речи вне прямой зависимости от интеллектуального уровня ребенка;

– стремление к постоянству, проявляющееся в стереотипных занятиях, сверхпристрастиях к объектам или сопротивлении изменениям среды.

В. Bettelheim в 1967 году отметил, что стремление к постоянству в окружающем может не проявляться у глубоко аутичных детей, отгороженных от всякого контакта с реальностью. Е. Ornitz и Е. Ritvo в 1968 году в качестве опорных признаков детского аутизма выделили особенности восприятия и организации моторных действий, в 1978 году Е. Ornitz предложил ввести в ряд основных признаков специфическую реакцию на сенсорный раздражитель, которая может выражаться и в его игнорировании, и в болезненной реакции, и в особой зачарованности определенными сенсорными впечатлениями. L. Wing (1976) одним из основных признаков аутизма считает трудность символизации, заключающуюся в буквальности, одноплановости понимания происходящего, трудностях переноса сформированных навыков и развития символической игры.

В целом можно сказать, что при общем признании диагностической ценности критериев Каннера и Раттера и понимании важности других признаков аутизма в ходе диагностики исследователи опираются не только на жесткие критерии, но и на целостную картину проявлений расстройств. Такая тенденция отражена и в современных диагностических системах, где для постановки диагноза необходимо набрать определенное количество основных признаков, которые могут при этом выступать в несколько разнящихся наборах.

Таким образом, клиническая картина синдрома характеризуется большинством авторов как полиморфная и противоречивая (L.Wing, 1976; M.С. Вроно, 1976; M. Rutter, 1978; В.М. Башина, 1980, 1999; В.Е. Каган,1981; К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, С.В.Немировская, 1981; К.С.Лебединская, 1987, 1988), что внешне как бы контрастирует с четкостью основных критериев, выделенных Л. Каннером. Представляется, однако, что эта противоречивость сама может рассматриваться как специфическая характеристика синдрома.

Аутизм проявляется как нарушение возможности устанавливать адекватные аффективные связи даже с самыми близкими людьми. Но в конкретных случаях это может выразиться и в безразличии к людям как «экстремальное одиночество», и в гиперчувствительности, тормозимости в контактах, непереносимости взгляда, голоса, прикосновения, и в патологической симбиотической связи с матерью. В более легких случаях эти трудности проявляются в недостаточности развития эмоциональных связей – недостатке сопереживания, непонимании чувств и намерений других людей, эмоционального подтекста ситуации. Затруднения могут быть менее выраженными в общении со взрослыми и более явными в контактах с другими детьми, причем общение с младшими или старшими детьми проходит легче, чем со сверстниками.

В более широком смысле аутизм можно рассматривать не только как нарушение контакта с людьми, но и как общий отрыв от реальности. Нарушения связи с внешним миром могут проявляться полярно: и как общая отгороженность, отсутствие реакции на внешние воздействия, и как парадоксальность в восприятии окружающего, и как особая ранимость такого ребенка в контактах со средой. Характерны и пассивность, отсутствие интереса к окружающему, и выраженные сверхпристрастия, постоянный одержимый поиск определенных впечатлений.

В разной степени и с разным знаком проявляются нарушения адаптации таких детей. Недостаточность самосохранения выражается и в сверхосторожности, и в бесстрашии, патология пищевого поведения характеризуется и анорексией, брезгливостью, избирательностью в еде, и возможностью брать в рот несъедобные вещи. Обычны трудности в усвоении навыков самообслуживания, бытового поведения, неумение функционально использовать предметы, но вместе с тем возможны и особая аккуратность, педантизм и пунктуальность в быту.

Такие дети часто испытывают дискомфорт, чувствуют опасность в окружающем. Эти переживания нередко скрыты, но могут и проявляться как генерализованная тревога и как стойкие страхи определенных предметов, людей, ситуаций. Страхи внешне могут выглядеть нелепо и неадекватно в настоящем, но, как правило, связаны с прошлыми испугами и травмами. Характерны одержимость особыми влечениями, односторонние интересы, проявляющиеся в стереотипных играх, фантазиях.

Поведение всех аутичных детей стереотипно, однообразно. Их аффективные проявления отличаются монотонностью, характерны стереотипные разряды моторной активности, повторение одних и тех же движений, звуков, слов. У части детей отмечаются сложные стереотипные манипуляции с предметами, повторение слов, фраз, стихотворных текстов, воспоминания, игры, фантазии, в быту они используют одни и те же приспособительные действия.

Монотонность в поведении парадоксально связана с одержимостью. Попытки прервать стереотипные действия детей, изменить их ритуалы, привычную обстановку вызывают у них крайне отрицательную реакцию. У одних усиливаются аутистические тенденции, страхи, другие дают аффективные взрывы, становятся агрессивными.

При общем характерном нарушении коммуникативной функции отмечается широкий спектр речевой патологии. Дети могут быть мутичны (1/3—1/2 часть случаев) или иметь бедную односложную речь, но могут также иметь и большой запас слов, пользоваться сложной фразой. В разной степени выражена склонность к эхолалии, перверзии местоимений, использованию речевых штампов. Чрезвычайно характерны нарушения просодических компонентов речи, но их проявления тоже парадоксальны: речь вялая, затухающая либо напряженно-скандированная.

Моторика в целом характеризуется как атипичная, неловкость и вычурность движений сочетаются с ловкостью и грациозностью. Выражение лица может быть значительно и тонко, но мимика маловыразительна.

Таким образом, на наш взгляд, одной из типичнейших особенностей клинической картины детского аутизма, которая может стать одним из ее критериев, является парадоксальность проявлений ребенка.

По описанию многих клиницистов, развитие детей с аутизмом чаще всего расценивается как аномальное или вызывает сомнение и тревогу уже в очень раннем возрасте (L.Wing, 1976; В.M. Башина, 1980, 1999; В.Е. Каган, 1981). При проявлении практически с самого рождения ребенка отдельных тревожных признаков, картина синдрома оформляется постепенно. Наиболее глубокая аутизация отмечается в период 3—5 лет. Позже нарушения могут сглаживаться, дети как бы «дозревают» (В.М. Башина, 1980). Однако с возрастом в большей степени смягчается аффективная патология, а когнитивный дефект проявляется даже более явно (L.Wing, 1976).

Детальные катамнестические наблюдения Каннера и Эйзенберг свидетельствуют, что удачная социальная адаптация (самостоятельность в обеспечении себя и хорошие социальные контакты) во взрослом возрасте отмечается лишь в 5% случаев; удовлетворительная (относительная приспособленность при нужде в дополнительной опеке) возможна для 22%; 73% обследованных не могли существовать вне опеки семьи либо специального учреждения. В.М. Башина отмечает тенденцию к улучшению состояния у 1/4 наблюдавшихся ею детей. M. Rutter и L. Lockyer (1967); M. Rutter (1970), наблюдая развитие 60 детей с аутизмом, отметили в 17% случаев хорошее приспособление, в 19% —удовлетворительное, в 64% – грубые нарушения социальной адаптации, невозможность вести самостоятельную жизнь. Известно также, что трудности в социальных контактах, организации взаимодействия с другими людьми остаются даже у хорошо социально адаптированных лиц.

Как прогностически значимые факторы рассматриваются уровень развития речи и интеллектуальные показатели детей с аутизмом (Г.Е. Сухарева, 1974, и др.). Дети, не овладевшие речью до пяти лет и демонстрирующие в раннем детстве низкие интеллектуальные показатели, имеют меньшую вероятность хорошей социальной адаптации (M. Rutter, 1976; M. de Myer, 1976). Среди говорящих детей, по данным Каннера и Эйзенберг, половина имеет тенденцию к развитию социальной адаптации. Прослежена явная связь детского аутизма со снижением показателей умственного развития. Так, по данным эпидемиологического исследования L. Letter (1966), 78% детей с аутизмом имеют IQ меньше 70. В то же время, по данным L.Wing (1976), 20% детей, диагностированных как умственно отсталые, имеют черты детского аутизма. Кроме того, М. Rutter (1971) считает, что существует и пересечение между популяциями детей с аутизмом и сенсорной афазией.

По мнению L.Wing (1976), помимо ядра классического синдрома детского аутизма, существуют и его «периферические варианты». Предполагается, что клиническая картина детского аутизма может иметь особенности, связанные с его различной этиологией (В.М. Башина, 1980, 1999; В.Е.Каган, 1981; К.С.Лебединская, СВ. Немировская, 1981).