Туберкульозний вовчак

Серед туберкульозних захворювань слизової оболонки рота та губ туберкульозний вовчак (lupus vulgaris) — найбільш часте, стійке, схильне до рецидивів, хронічне захворювання.

Улюбленою локалізацією туберкульозного вовчака є обличчя, причому дуже часто в процес залучається червона межа верхньої гу­би, на яку процес звичайно переходить з носа. Однак може бути й ізольоване ураження червоної межі верхньої губи. У середньому 76% хворих на вовчак обличчя хворіють також на вовчак слизової порожнини рота. З вовчакових уражень шкіри обличчя процес звичайно поширюється на слизову оболонку порожнини рота. Трапляються порівняно рідкісні випадки ізольованого ураження тільки порожнини рота або порожнини рота і носа. Іноді вовчак виникає спочатку в порожнині рота, а потім переходить на шкіру обличчя. У частини хворих ураження починається в ділянці носових отворів на місці переходу слизової оболонки в шкіру і на слизовій оболонці хрящової частини носової перегородки, потім процес поширюється на слизову оболонку порожнини рота.

Патологічна анатомія. Первинним елементом при туберкульоз­ному вовчаку є горбочок (люпома). Люпома являє собою обмежене, спочатку плоске, величиною з головку шпильки або трохи більше червоне або жовтувато-червоне безболісне утворення, схильне до пе­риферичного росту та злиття з сусідніми елементами. В результаті злиття люпом утворюються вогнища ураження, що мають різні роз­міри та контури.

Гістологічно в сітчастому шарі сполучної тканини визначається туберкульозний горбочок, що складається з гігантських, плазматич­них та епітеліоїдних клітин, а також лімфоцитів. Казеоз відсутній. В зоні інфільтрату та навколо нього є велика кількість розширених кровоносних судин, в тому числі й новоутворених. Еластичні та кола­генові волокна в зоні гранульоми зруйновані.

Клініка. Найчастіше вовчак у порожнині рота локалізується на яснах верхньої щелепи в ділянці різців та іклів і на верхній губі. Трохи рідше уражаються нижня губа, м'яке піднебіння і щоки. Ураження язика вовчаком трапляються надзвичайно рідко.

В клінічному перебігу туберкульозного вовчака слизової оболон­ки порожнини рота виділяють чотири стадії: інфільтративну, горбочкову, виразкову та рубцеву. У першій стадії в клінічній картині переважає інфільтрація, а окремі горбочки звичайно не видно. Сли­зова оболонка на ділянці ураження має яскраво-червоний колір, на­брякла, причому вогнище ураження дещо виступає над оточуючими тканинами.

У другій стадії на фоні набряку та гіперемії з'являються окремі дрібні горбочки, які утворені сосочковими розростаннями, що покри­ті ледь потускнівшим епітелієм. Зливаючись один з одним, вони можуть нагадувати бородавчасті розростання. Згодом у більшості хво­рих горбочки розпадаються з утворенням виразки, яка буває різної величини, неправильної форми, часто з роз'їденими, але не підритими краями, з грануляціями на дні та нешироким запальним валом нав­круги, на фоні якого нерідко можна бачити ерозії та окремі горбочки, що збереглися. В межах вовчакового вогнища слизова оболонка, що оточує виразку, інтенсивно-червоного або синцевого кольору. Вираз­ка здебільшого безболісна, але трапляються випадки дуже болісних виразок. У виділеннях з виразок, як правило, мікроскопічно не вда­ється визначити МБТ. На червоній межі губ на поверхні виразки нерідко утворюються кірки, інколи дуже товсті.

При завершенні процесу утворюються рубці, причому, якщо процес перебігав без виразкування, то вони гладкі, блискучі, атрофіч­ні; характерно повторне виникнення на такому рубці окремих люцом. Після виразкування рубці щільні, грубі, спаюють слизову обо­лонку з прилеглими тканинами. В місцях виразок можуть утворитися грубі, потворні рубці. Регіонарні лімфатичні вузли при вовчаку по­рожнини рота збільшені, м'які, рухомі і болісні. Виразковий вовчаковий процес, хоча й рідко, призводить до значного руйнування тка­нин.

При утворенні на слизовій оболонці порожнини рота окремих люпом вони виглядають як маленькі утворення (до головки шпиль­ки), які ледь підвищуються над поверхнею, мають сіро-жовтуватий або сірувато-червоний колір, м'яку консистенцію; ці горбочки крово­точать при дотку.

Клінічна картина туберкульозного вовчака має деякі особливос­ті, пов'язані з локалізацією процесу. Як вказувалось раніше, най­більш частою локалізацією у роті є ясна, причому верхні. За місцем розташування ураження на слизовій оболонці ясен розрізняють чоти­ри види уражень:

1) маргінальне, що захоплює край ясен спочатку у вигляді банальної інфільтрації та переходить згодом в горб очково-ерозивну (виразкову) форму; при цьому ясенний край та міжзубні сосочки різко припухають, малюнок ясенного краю згладжується, слизова оболонка ясен набуває яскраво-червоного кольору. Ясна виглядають ніби поколотими голкою, безболісні, матові, легко кровоточать;

2) супрамаргінальне: інфільтративне чи горбочково-виразкове ураження не займає ясенний край;

3) тотальне: процес поширюється на всю зовнішню поверхню ясен подібно до інфільтративного, частіше ерозивного, а іноді виразкового вовчака. При цій формі часто уражається кісткова тканина альвеоли, може розвинутися "картина гіпертрофічного люпозного гінгівіту";

4) білатеральне, що перебігає подібно виразковому вовчаку.

При вовчаковому, головним чином, виразковому, ураженні ясен слідом за виразкуванням починається розсмоктування кістки альвео­лярного відростка, яке закінчується загибеллю кісткової тканини в напрямі до тіла щелепи, що обумовлює розхитування та зміщення зу­бів. В тяжких випадках альвеолярний відросток зовсім зникає і зуби випадають, а при рубцюванні може статися зрощення слизової обо­лонки верхньої губи та піднебіння, що вельми характерно для вовчакового ураження ясен.

При туберкульозному вовчаку нерідко спостерігається комбіно­ване ураження піднебіння та ясен. Ураження передньої третини підне­біння, що виникає в основному при зараженні контактним шляхом, звичайно має виразковий характер. Виразка, що утворилася на місці горбочка, розповсюджується як по поверхні, так і в глибину, не викликаючи при цьому прободіння піднебіння. Середня частина під­небіння залучається до патологічного процесу в основному при лім­фо- або гематогенному поширенні інфекції і перебігає звичайно без виразкування у вигляді горбочкових висипань. Таке вогнище має вигляд щільного, горбистого, синцево-червоного або блідо-рожевого утворення, що височить над поверхнею й інколи пронизане трі­щинами. При локалізації вовчака в задній третині піднебіння звичай­но уражається язичок, піднебінні дужки, а також часто глотка та гор­тань. Патологічний процес виникає переважно при лімфогенному поширенні інфекції і перебігає у вигляді горбочкової, рідше виразко­вої форми.

При ураженні язичка він набрякає, зтовщується, втрачає форму, часто горбистий із зернистою поверхнею, із схильністю до де­струкції, хоча виразкова форма вовчака на язичку зустрічається рід­ше, ніж горбочкова. В результаті деструктивних процесів язичок де­формується аж до повного його зникнення.

На язиці вовчаковий процес локалізується в зоні його кореня або спинки, лишаючи вільними краї та кінчик. Клінічно на язиці є поверхневі дифузно розсіяні горбочки із схильністю до розпаду, що надає язику подібності до поверхні, поточеної черв'яками. Глибокі виразки на язиці звичайно не утворюються. На місцях ураження мо­жуть виникнути варикозні та папіломатозні утворення. Ці утворення можуть набувати вигляду щільних склерозованих широких безболіс­них бляшок або м'яких сосочкових розростань. Суб'єктивні відчуття відсутні.

Ураження слизової оболонки губ клінічно звичайно перебігає у вигляді виразкової форми, супроводжуючись значним набряком та бо­льовими відчуттями при рухах губ. При заживлення виразок лиша­ються глибокі рубці, що деформують губу. При виразковому уражен­ні верхньої губи утворюється типовий клиноподібний дефект, рубець стягує бокові частини губи, що спотворює ЇЇ, спотворюється вимова, утруднюється вживання їжі. При ураженні обох губ може виникнути мікростома.

Виділяють ранню інфільтративну форму вовчака, однією з лока­лізацій котрої є губи. При цій формі уражена губа значно збільшу­ється, шкіра губи та червона межа губ натягнуті, застійно-червоного кольору, окремі люпоми видно не завжди, але при діаскопії визнача­ється феномен яблучного желе. Ця форма вовчака характеризується швидким розпадом інфільтрату та значним руйнуванням тканин. При локалізації вовчака на верхній губі Інколи виникає значний на­бряк типу елефантіазу, який потім стійко утримується.

Перебіг вовчака хронічний. Захворювання починається переваж­но в дитячому віці (після 5 років), і при відсутності лікування може подовжуватися десятиріччями, супроводиться періодами покращан­ня, які змінюються рецидивами. Звичайно у хворих на вовчак є ту­беркульоз легень, як правило, в неактивній формі, часто буває тубер­кульозний лімфаденіт.

Туберкульозний вовчак може ускладнюватися бешихою і слоно­вістю, яка настає в результаті порушення лімфообігу. При вовчаку по­рожнини рота слоновість буває дуже рідко, головним чином при вов­чаку губ. В 1,5 - 4% випадків виникає рак (lupus cardoma) —- стійка незаживаюча виразка з щільними краями, дном, що розпадається, і швидким прогресуванням процесу. Тяжким ускладненням є спо­творення, які настають при значних вовчакових ураженнях губ і при-ротової ділянки. Дефекти губ і рубці, що утворюються, звужують ро­товий отвір.

Діагностика. Діагностика вовчака порожнини рота при наявно­сті вовчака обличчя не становить труднощів. При ізольованому вов­чаку слизової оболонки порожнини рота діагноз визначається на підставі сукупності клінічних і лабораторних досліджень.

Для діагностики люпоми застосовують діаскопію та зондування. При діаскопії люпому розглядають через звичайне предметне скло. При надавлюванні склом на шкіру та червону межу губ вони зне­кровлюються, при цьому зникає червона межа люпоми, що обумов­лена перифокальним розширенням судин, і добре розрізняється сама люпома, яка має жовто-бурий або воскоподібний колір, що нагадує колір яблучного желе (симптом яблучного желе). При злитті декіль­кох дрібних люпом при діаскопії просвічує або велика пляма, інколи до 1см в діаметрі, або декілька окремих дрібних буруватих плям. Другий діагностичний метод полягає в надавлюванні зондом на лю­пому, при цьому зонд легко провалюється (симптом А. І. Поспєлова), що пояснюється головним чином руйнуванням в люпомі еластичних та колагенових волокон.

Диференційна діагностика. В типових випадках діагностика туберкульозного вовчака не складна. Диференційну діагностику вовчакових уражень на слизовій оболонці порожнин рота та губах слід проводити з горбковим сифілітом, лепрою та червоним вовчаком.

Відмінністю червоного вовчака, який ізольовано може уражати червону межу губ від туберкульозного, є відсутність люпом, більш яскраве забарвлення еритеми та виражений гіперкератоз, а також сніжно-голубе світіння вогнищ червоного вовчака при освітленні їх променями лампи Вуда.