ПУРПУРА ПИГМЕНТНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ

Пурпура пигментная хроническая является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капил­ляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько типов.

Петехиальный типхарактеризуется множественными мелки­ми (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехии) с исходом в стойкие буровато-желтые, различных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.

Телеангиэктатический типпроявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а перифе­рическая — из мелких петехии на фоне гемосидероза.

Лихеноидный типхарактеризуется диссеминированными мел­кими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелка­ми, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями.

Экзематоидный типотличается наличием в очагах, помимо петехии и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, раз­литое покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождающих­ся зудом.

ЛИВЕДО-АНГИИТ

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания. Первым его симптомом являются стойкие ливедо-синюшные пятна различ­ной величины и очертаний, образующие причудливую петли­стую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаж­дении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багро­вых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульси­рующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

АНГИИТ УЗЛОВАТЫЙ

Ангиит узловатый включает различные варианты узлова­той эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Эритема узловатая остраяявляется классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Она проявляется быст­рым высыпанием на голенях (редко на других участках конечно­стей) яркокрасных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отме­чаются повышение температуры тела до 38—39°С, общая сла­бость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предше­ствуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2—3 нед, последовательно изменяя свою окраску на си­нюшную, зеленоватую, желтую ("цветение синяка"). Изъязвле­ния узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.

Эритема узловатая хроническая— самая частая форма кож­ного ангиита. Отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хрони­ческой инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще наблюдаются весной и осенью, характеризу­ются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, Умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается уме­ренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянна и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в тече­ние которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляться другие.

Ангиит узловато-язвенныйв широком смысле можно рассмат­ривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляет­ся плотными, довольно крупными малоболезненными синюш­но-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с об­разованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску. Иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узлова­тое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией яв­ляется задняя поверхность голеней (икроножная область), одна­ко возможно расположение узлов и на других участках. Харак­терна пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рециди­вирующее течение, наблюдается у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато-язвенного ан-гиита иногда полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должен проводиться самый тщательный диффе­ренциальный диагноз. Диагностика ангиитов кожи основывает­ся на клинических, анамнестических данных, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием. Диффе­ренциальный диагноз проводят чаще с туберкулезом кожи.

Лечение основывается на четком представлении о форме, стадии процесса и степени его активности, о со­путствующей патологии и патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Больные со II степенью ак­тивности процесса подлежат обследованию и лечению в услови­ях стационара, в отдельных случаях допускается постельный ре­жим в домашней обстановке. При I степени активности госпи­тализация или домашний режим необходимы в прогрессирую­щей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприят­ных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у та­ких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в регресси­рующую стадию. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо обеспечить терапию, на­правленную на ликвидацию причины заболевания (санация фо­кальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания). Необходимо исключить воздействие провоцирую­щих обострение заболевания факторов (переохлаждение, куре­ние, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и т. п.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специа­листов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, ко­торые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). В острых случаях патогенетически показан плазмаферез. Основные методы лечения различных форм кожных ангиитов схематически представлены в табл. 17. Во всех случаях кожного ангиита лечение не должно заканчиваться с исчезновением кли­нических проявлений заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных по­казателей, а в последующие полгода—год больных следует остав­лять на поддерживающем лечении, для которого обычно ис­пользуют ангиопротекторы, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, пармидин или доксиум — по 0,25 г 2—3 раза в день), дезагреганты (курантил — по 0,025 г 2—3 раза в день, компламин — по 0,15 г 3 раза в день), периферические гемокинаторы (циннаризин — по 0,025 г на ночь) или адаптогены (экстракт элеутерококка — по 25 ка­пель 2 раза в день перед едой). Больных следует предупреждать о необходимости соблюдения профилактических мер, исклю­чающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физиче­ские и нервные перегрузки, длительная ходьба, ушибы). В необ­ходимых случаях следует трудоустраивать больных, а иногда пе­реводить их на временную инвалидность. Больным рекомендуют здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, про­гулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон). После клинического выздоровления рекомендуется курортное лечение для закрепления полученных результатов. Показаны курорты Для сердечно-сосудистых больных с использованием серных, уг­лекислых и радоновых ванн, дозированной ходьбы, морских ку­паний.

Таблица 1